Կլինիկական ուղեցույցներ երեխաների մոտ սկլերոդերմայի բուժման համար. EULAR-ի թարմացված ուղեցույցներ համակարգային սկլերոդերմայի բուժման համար (2016) Համակարգային սկլերոդերմիա երեխաների մոտ կլինիկական ուղեցույցներ

ԿԼԻՆԻԿԱԿԱՆ ՊԱՏԿԱՐ

Ամենից հաճախ առանձնանում են տեղայնացված սկլերոդերմայի հետևյալ ձևերը.

1. Պլակի սկլերոդերմա.

■■ կիզակետային (մորֆեա);

■■ հանգույց (կելոիդ):

2. Գծային սկլերոդերմա.

■■ շերտի նման ձև;

■■ սկլերոդերմա՝ «հարված թքուրով» տիպի.

3. Ընդհանրացված (մուլտիֆոկալ) սկլերոդերմա.

4. Խորը սկլերոդերմա.

5. Պանսկլերոտիկ սկլերոդերմա.

6. Բուլյոզային սկլերոդերմա.

7. Pasini - Pierini-ի իդիոպաթիկ ատրոֆոդերմա.

8. Պարրի-Ռոմբերգ դեմքի առաջադեմ հեմիատրոֆիա.

9. Քարաքոս սկլերոզ:

Որոշ հիվանդների մոտ միաժամանակ կարող են նկատվել հիվանդության մի քանի ձևերի դրսևորումներ։

Հիվանդները կարող են բողոքել մաշկի քորից, ցավից, քորոցից և ձգվածությունից, հոդերի շարժման սահմանափակումից, ախտահարված տարածքների ծավալի փոփոխություններից և դեֆորմացիայից:

	Ընդունված է տարբերակել սկլերոդերմայի օջախների զարգացման երեք փուլ՝ erythema /
	այտուց, սկլերոզ (ինդուրացիա) և մաշկի ատրոֆիա: Այնուամենայնիվ, նման բեմադրություն
	չի նկատվում բոլոր հիվանդների մոտ: Տիպիկ դեպքերում հիվանդությունը սկսվում է
	մաշկի վրա վարդագույն, վարդագույն-յասամանագույն, պինդ կամ հիպերխոզի տեսք ունեցող
	կլոր և (կամ) շերտավոր ձևի զուգակցված բծեր, երբեմն՝ ա
	այտուցի վնասվածքներ: Սկլերոզի փուլում բծերում առաջանում են խտացման օջախներ
	փղոսկրյա կաշի հարթ մակերեսով և բնորոշ մոմով
	նշանավոր փայլ. Վնասվածքների ծայրամասում հաճախ հայտնվում է բորբոքում
	յասամանագույն կամ վարդագույն-յասամանագույն գույնի պսակ, որը ցուցիչ է
	գործընթացի գործունեությունը: Վնասվածքի վայրերում մաշկը լավ չի ծալվում,	սկլերոդերմա
	քրտնարտադրությունը նվազում է կամ բացակայում է, ճարպային ֆունկցիան
	խցուկներ և մազերի աճ: Ժամանակի ընթացքում մաշկի ձգումը կարող է նվազել
	կախել շուրջը. Սկլերոդերմայի օջախներում ատրոֆիայի փուլում զարգանում է ատրոֆիա
	մաշկ, տելանգիեկտազիաներ, մշտական ​​հիպեր կամ հիպոպիգմենտացիա:
	Սկլերոդերմայի խորը օջախների ձևավորմամբ, ի լրումն մաշկի, պաթո-	Տեղայնացված
	բնորոշ կլինիկական պատկերով.
	տրամաբանական գործընթացը կարող է ներառել հիմքում ընկած հյուսվածքները՝ ենթամաշկային բջիջը
	չատուլա, ֆասիա, մկաններ և ոսկորներ:
	Պլակի սկլերոդերմա բնութագրվում է գլխի, բեռնախցիկի տեսքով
	կամ վերջույթներ էրիթեմայի օջախների և (կամ) կլորացված մաշկի ինդուրացիան

	Հանգույց (կելոիդ) սկլերոդերմա բնութագրվում է կրթությամբ
	մեկ կամ մի քանի հանգույցների կամ հանգույցների մաշկի վրա, արտաքինից
	մանրացնելով keloid scars. Վնասվածքները, որպես կանոն, զարգանում են.
	հիվանդների մոտ, ովքեր չունեն կելոիդների զարգացման միտում. նրանց տեսքը
	կապված չէ նախկին վնասվածքի հետ: Մաշկը սկլերոդերմայի օջախներում ունի
	մարմնագույն կամ պիգմենտային; ամենատարածված տեղայնացումը պարանոցն է,
	միջքաղաքային, վերին վերջույթներ.
	ժամը գծային սկլերոդերմաՄաշկի վրա առկա են էրիթեմայի և/կամ կպչման օջախներ
	գծային ձևի վարդ, տեղայնացված, որպես կանոն, մեկ կեսին
	մարմինը կամ նեյրոանոթային կապոցի երկայնքով: Վնասվածքներ առավել հաճախ
	առաջանում են գլխի կամ վերջույթների վրա:
	Գծային սկլերոդերմա դեմքի և գլխի վրա սովորաբար լինում է
	կարծես սկլերոզացված մաշկի խիտ շերտ է, որի մեջ չկա
	Մազերի աճ ( սակրավոր հարված): Ժամանակի ընթացքում ֆոկուսի մակերեսը հարթվում է
	նստում է՝ ձևավորելով մաշկի, մկանների և ոսկորների ատրոֆիայի հետևանքով առաջացած դեպրեսիա
	ժամը ընդհանրացված սկլերոդերմաբազմակի առաջացումը
	էրիթեմայի և (կամ) մաշկի թուլացման օջախներ՝ զբաղեցնելով մի քանի տարածքներ
	մարմնի մասերը և հաճախ միաձուլվում են լայնածավալ վնասվածքների մեջ:
	Համար խորը սկլերոդերմաբնորոշ է խտացման խորը օջախների տեսքը
	մաշկի և ենթամաշկային հյուսվածքի վնաս. Վնասվածքների վրայի մաշկը մի փոքր պիգմենտավորված է:
	փոխվել է, թե չի փոխվել.
	Պանսկլերոտիկ անջատող սկլերոդերմա Դա ամենաշատն է
	հիվանդության ծանր ձև, որի դեպքում ախտահարվում են մաշկի բոլոր շերտերը
	և մինչև ոսկորների տակ գտնվող հյուսվածքները, հաճախ ձևավորվում են կոնտրակտուրներ
	վերջույթների դեֆորմացիայով և երկարատև խոցերով հոդեր. Սա
	Սկլերոդերմայի ձևը սովորաբար նկատվում է երեխաների մոտ, արագ զարգանում է,
	դիմացկուն է բուժմանը և հաճախ մահացու ելքով:
	Բուլյոզային սկլերոդերմաբնութագրվում է սկլերոդերմայի օջախներում հայտնվելով
	թափանցիկ բշտիկների միիա, որը հաճախ ուղեկցվում է արյունազեղումներով:
	Pasini - Pierini-ի իդիոպաթիկ ատրոֆոդերմա շատ փորձագետներ
	համարվում է տեղայնացված սկլերոդերմայի մակերեսային տարբերակ: Կլի-
	իրականում այն ​​դրսևորվում է որպես երկարաժամկետ, աննշանորեն
	տալով շագանակագույն կամ մոխրագույն-շագանակագույն գույնի խայտաբղետ վնասվածքներ
	մանուշակագույն-յասամանագույն երանգով, որի մեջ մաշկի ձգում չկա։
	Վնասվածքներն առավել հաճախ տեղակայվում են միջքաղաքային և վերին վերջույթների վրա։
	Փերի-Ռոմբերգի առաջադեմ հեմիատրոֆիան համարվում է մեկը
	հիվանդության ամենածանր և բուժման դիմացկուն ձևերից, հետ
	երկրորդը զարգանում է առաջադիմական հետաձգում և կեսի դեֆորմացիա
	անձինք, ովքեր ներգրավված են մաշկի, ենթամաշկային հյուսվածքի պաթոլոգիական գործընթացին,
	դեմքի կմախքի մկանները և ոսկորները. Այս ախտանիշները կարելի է համատեղել
	տեղայնացված սկլերոդերմայի այլ դրսեւորումներով, ինչպես նաեւ ուղեկցող
	սպասել աչքի վնասվածքի և տարբեր նյարդաբանական խանգարումների,
	ներառյալ էպիլեպսիան.

Քարաքոս սկլերոզուս Ցումբուշով (հոմանիշներ՝ սպիտակ բծերի հիվանդություն, արցունքի տեսքով սկլերոդերմա)լամուտ սպիտակփայլուն մակերևույթով բծեր, պապուլներ կամ թիթեղներ, որոնք երբեմն միաձուլվում են կիզակետերի՝ փորված ուրվագծերով և հստակ սահմաններով: Ցանի շուրջ կարող է լինել վարդագույն կամ վարդագույն գույնի էրիթեմատոզ պսակ:կարմիր-մանուշակագույն գույները. Վնասվածքների մաշկը հաճախ ատրոֆվում է, հեշտությամբ ծալվում է «ճմրթված թղթի» պես։

ԴԻԱԳՆՈՍՏԻԿԱ

Ախտորոշումը հիմնված է հիվանդության պատմության և կլինիկական պատկերի վրա:

Համակարգային սկլերոդերման և շարակցական հյուսվածքի այլ հիվանդությունները բացառելու համար անհրաժեշտ է դիմել ռևմատոլոգի։

Ուղեկցող հիվանդությունները և բուժման հակացուցումները հայտնաբերելու համար անհրաժեշտ է խորհրդատվություն.

■■ թերապևտ (պահանջվում է ֆիզիոթերապիա նշանակելիս);

■■ էնդոկրինոլոգ (երբ անհրաժեշտ է ֆիզիոթերապիա նշանակել);

■■ գինեկոլոգ (երբ անհրաժեշտ է ֆիզիոթերապիա նշանակել);

■■ ակնաբույժ (երբ անհրաժեշտ է ֆիզիոթերապիա նշանակել);

■■ նյարդաբան;

■■ գաստրոէնտերոլոգ;

■■ օտորինոլարինգոլոգ;

■■ ատամնաբույժ.

Ճկման կոնտրակտների, կմախքի դեֆորմացիաների և կոսմետիկ առկայության դեպքում

բժշկական արատներ, վիրաբուժական շտկման հարցը լուծելու համար անհրաժեշտ է վիրաբույժի խորհրդատվություն:

Պաթոլոգիական գործընթացի ակտիվությունը պարզաբանելու, հիվանդության բարդությունները բացահայտելու, համակարգային սկլերոդերման և շարակցական հյուսվածքի այլ հիվանդությունները բացառելու համար, ինչպես նաև բուժման հակացուցումները, անհրաժեշտ է լաբորատոր և գործիքային հետազոտություններ անցկացնել:

Պարտադիր լաբորատոր թեստեր.

	■■ կլինիկական արյան ստուգում;	սկլերոդերմա
	■■ կլինիկական մեզի անալիզ;
	■■ կենսաքիմիական արյան ստուգում.
	Լրացուցիչ լաբորատոր և գործիքային հետազոտություններ.
	■■ մաշկի հյուսվածաբանական հետազոտություն (կասկածելի դեպքերում);	Տեղայնացված
	IgM, IgG, ռևմատոիդ գործոն;
	■■ հակամիջուկային գործոնի որոշում անուղղակի մեթոդով
	իմունֆլյորեսցենցիան փոխպատվաստվող HEp-2 բջջային գծի վրա (համար
	շարակցական հյուսվածքի ցրված հիվանդությունների բացառումը.
	■■ արյան շիճուկում IgA իմունոգոլոբուլինների պարունակության ուսումնասիրություն,

■■ արյան շիճուկում թիրոգլոբուլինի և վահանաձև գեղձի պերօքսիդազի նկատմամբ հակամարմինների մակարդակի ուսումնասիրություն (հնարավորության դեպքում այլ հակամարմինների պարունակության ուսումնասիրություն. ստամոքսի պարիետալ բջիջների հակամարմիններ և այլն);

■■ արյան ստուգում հակամիջուկային հակամարմինների համար;

■■ արյան ստուգում տոպոիզոմերազ I-ի (հակա-Scl 70) և հակացենտրոմերային հակամարմինների նկատմամբ (համակարգային սկլերոդերման բացառելու համար);

■■ բորելիոզի հետազոտություն; ■■ որովայնի օրգանների, երիկամների, վահանաձև գեղձի ուլտրաձայնային հետազոտություն; ■■ էլեկտրասրտագրություն;

■■ Կրծքավանդակի ռենտգեն, կմախքի, գանգի դեֆորմացիայի տարածքներ; ■■ էլեկտրաէնցեֆալոգրաֆիա; ■■ համակարգչային տոմոգրաֆիա;

■■ մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում.

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Տեղայնացված սկլերոդերման պետք է տարբերել այնպիսի հիվանդություններից, ինչպիսիք են կելոիդ և հիպերտրոֆիկ սպիները, ցիկատրիալ ալոպեկիան, համակարգային սկլերոդերման և շարակցական հյուսվածքի այլ հիվանդություններ, Շուլմանի ցրված էոզինոֆիլ ֆասիիտ, Բուշկեի սկլերադեմա, լիպոդերմատոսկլերոզ, սկլերոմիքսեդեմա:

Ավելի քիչ հաճախ, տեղայնացված սկլերոդերման տարբերվում է Լայմ բորելիոզից, սկլերոդերմիանման ձևից՝ փոխպատվաստման դեմ հյուրընկալող հիվանդության քրոնիկական ձևից, ճառագայթային ֆիբրոզից, բազալ բջջային մաշկի քաղցկեղի սկլերոդերմի ձևից, «կոշտ մաշկի» համախտանիշից, նեֆրոգեն համակարգային ֆիբրոզից, ներերակային մաշկային ուշացած ֆիբրոզից։ պորֆիրիա, սարկոիդոզ, ֆենիլկետոնուրիա, շարակցական հյուսվածքի նևուս, POEMS սինդրոմ, առաջացած սկլերոդերմիանման հիվանդություններ, որոնք առաջանում են դեղերի և սննդային հավելումների (բլեմիցին, վիտամին K, L-տրիպտոֆան) օգտագործմամբ, սիլիկոնային պրոթեզների օգտագործումը, քիմիական նյութերի հետ շփումը (վինիլ քլորիդ): օրգանական լուծիչներ) և այլն։

Բուժման նպատակները

■■ դադարեցնել հիվանդության առաջընթացը. ■■ նվազեցնել պաթոլոգիական գործընթացի ակտիվությունը;

■■ նվազեցնել մաշկի վնասվածքների տարածքը և հիվանդության կլինիկական ախտանիշների ծանրությունը.

Ընդհանուր նշումներ թերապիայի վերաբերյալ

Բուժումը պետք է ընտրվի անհատապես յուրաքանչյուր հիվանդի համար՝ կախված հիվանդության ձևից, փուլից և ծանրությունից, ինչպես նաև վնասվածքների տեղայնացումից:

Ծածկոցով, ընդհանրացված և գծային սկլերոդերմայով, ինչպես նաև Պասինի-Պիերինի ատրոֆոդերմայով և էքստրասեռական քարաքոսով սկլերոզով հիվանդներին՝ մաշկի և հիմքում ընկած հյուսվածքների մակերեսային ախտահարումներով, խորհուրդ է տրվում անցնել դեղորայքային բուժման կուրս (ներառյալ պենիցիլինի, հիալուրոնիդազի, արտաքին գործակալների կամ ուլտրամանուշակագույն թերապիա): կամ PUVA թերապիա):

Հիվանդության ակտիվ, արագ զարգացող ընթացքով և ծանր բորբոքային երևույթներով (հիմնականում սկլերոդերմայի գծային կամ բազմակի օջախների առկայությամբ) հիվանդները ընդգրկված են համակարգային գործողության գլյուկոկորտիկոստերոիդ դեղամիջոցների համալիր բուժման մեջ:

Մաշկի և հիմքում ընկած հյուսվածքների խորը ախտահարումներով (գծային, ընդհանրացված, պանսլերոտիկ սկլերոդերմա, առաջադեմ դեմքի հեմիատրոֆիա Պարրի-Ռոմբերգի առաջադեմ սկլերոդերմիա) ունեցող հիվանդներին նշանակվում է մետոտրեքսատով բուժում՝ որպես մոնոթերապիա կամ գլյուկոկորտիկոստերոիդային դեղամիջոցների հետ համատեղ։ .

Էրոզիվ և խոցային արատների և մաշկի մակերեսային ատրոֆիայի առկայության դեպքում ցուցված է հյուսվածքների վերականգնման խթանիչների օգտագործումը, չոր մաշկի դեպքում՝ խոնավեցնող և փափկեցնող արտաքին միջոցների օգտագործումը։

Երբեմն կարող է լինել մաշկի սկլերոզի ինքնաբուխ ռեգրեսիա կամ վնասվածքների ամբողջական լուծում:

Հոսպիտալացման ցուցումներ

Սկլերոդերմայի ընդհանրացված ձևերը.

Բուժման ռեժիմներ

Դեղորայքային թերապիա

Համակարգային թերապիա

1. Մետոտրեքսատ (A)

Տեղայնացված սկլերոդերմայի ծանր ձևերի դեպքում (գծային, ընդհանրացված, պանսլերոտիկ սկլերոդերմա, առաջադեմ Պարրի-Ռոմբերգ դեմքի հեմիատրոֆիա) բուժման արդյունավետ մեթոդ է մետոտրեքսատի օգտագործումը որպես մոնոթերապիա կամ համակարգային գործողության գլյուկոկորտիկոստերոիդ դեղամիջոցների հետ համատեղ:

■■ մետոտրեքսատ: մեծահասակներ -,

Տեղայնացված սկլերոդերմա

Մաշկի հիվանդություններ

■■ մետոտրեքսատ: մեծահասակներ - 15-25 մգ, երեխաներ՝ 0,3-1 մգ մեկ կգ մարմնի քաշի համար (առավելագույն դոզան 25 մգ) շաբաթական 1 անգամ ենթամաշկային կամ բանավոր 6-12 ամիս կամ ավելի

մեթիլպրեդնիզոլոն՝ մեծահասակներ՝ օրական 1000 մգ, երեխաներ՝ օրական 30 մգ մեկ կգ մարմնի քաշի համար (առավելագույն դոզան՝ 500-1000 մգ)՝ ամսական 3 անընդմեջ օրական ներերակային ներարկում 3 ամսվա ընթացքում (ընդհանուր 9 ինֆուզիոն) կամ 1: ներերակային ինֆուզիոն շաբաթական մեկ անգամ 12 շաբաթվա ընթացքում (ընդհանուր 12 ներարկում),

■■ մետոտրեքսատ: մեծահասակներ - 15-25 մգ, երեխաներ՝ 0,3-1 մգ մեկ կգ մարմնի քաշի համար (առավելագույն դոզան 25 մգ) շաբաթական 1 անգամ ենթամաշկային կամ բանավոր 6-12 ամիս կամ ավելի

prednisolone 0,5-1 մգ մեկ կգ մարմնի քաշի օրական (առավելագույն դոզան 60 մգ) բանավոր 2-4 շաբաթվա ընթացքում, որին հաջորդում է աստիճանական հեռացում:

Նշում. Մեթոտրեքսատի, մեթիլպրեդնիզոլոնի և պրեդնիզոլոնի բժշկական օգտագործման ցուցումներում տեղայնացված սկլերոդերման ներառված չէ դեղերի օգտագործման ցուցումների մեջ:

2. Գլյուկոկորտիկոստերոիդ դեղեր (C)

Գլյուկոկորտիկոստերոիդ դեղամիջոցների բանավոր ընդունումը կարող է դրական ազդեցություն ունենալ տեղայնացված սկլերոդերմայի ակտիվ, արագ առաջադիմական ընթացքի դեպքում, սակայն դեղամիջոցի դուրսբերումից հետո ռեցիդիվների հաճախականությունը բարձր է.

■■ պրեդնիզոլոն 0.3-1 մգ մեկ կգ մարմնի քաշի համար բանավոր օրական մեկ անգամ 3-12 ամիս:

■■ betamethasone 0.2 մլ / սմ 2 (բայց ոչ ավելի, քան 1 մլ) - ներարկում վնասվածքի մեջ ամիսը մեկ անգամ 3 ամսվա ընթացքում:

3. Հիալուրոնիդազ (C)

■■ hyaluronidase 32-64 UE օրական 1 անգամ ներմկանային, ամեն օր կամ ամեն օր, 15-20 ներարկումների ընթացքում կամ 64 UE - ներարկում սկլերոդերմայի կիզակետում 1 անգամ 3 օրվա ընթացքում, 7- դասընթացի համար: 10 ընթացակարգեր.

Հիալուրոնիդազը կարող է նաև ներարկվել վնասվածքների մեջ ուլտրամանուշակագույնով

nophoresis կամ electrophoresis (D):

■■ հիալուրոնիդազի ֆոնոֆորեզ - 64 UU հիալուրոնիդազը լուծվում է 1 մլ նովոկաինի 1%-անոց լուծույթի մեջ, խողովակով քսում վնասվածքներին և քսում, այնուհետև ծածկում կոնտակտային միջավայրով (վազելինի յուղ, բուսական.

յուղ կամ գել) և հնչյունավորումն իրականացվում է 880 կՀց թրթռման հաճախականությամբ, 0,5-1,2 Վտ / սմ 2 ինտենսիվությամբ, դաշտում 3-10 րոպե բացահայտմամբ՝ շարունակական ռեժիմով լաբիլ տեխնիկայի համաձայն.

■■ հիալուրոնիդազի էլեկտրոֆորեզ - 64 IU հիալուրոնիդազը լուծվում է 30 մլ թորած ջրի մեջ, միջավայրը թթվայնացնելու համար մինչև pH 5,2 ավելացնել. 4-6 կաթիլ 0,1 Ն. աղաթթվի լուծույթ՝ ներարկված սկլերոդերմայի օջախներում

0,05 մԱ/սմ2-ից ոչ ավելի ընթացիկ ուժ ունեցող առաքելություններ, 12-20 րոպե բացահայտում: Հիալուրոնիդազի ուլտրաֆոնոֆորեզ կամ էլեկտրոֆորեզ

ուտում են ամեն օր կամ երկու օր, կուրսի համար նշանակվում է 8-12 պրոցեդուրա։ Հնարավոր է իրականացնել 2-3 կրկնվող կուրս՝ 3-4 ամիս ընդմիջումով։

4. Պենիցիլամին (C)

Մի քանի ուսումնասիրություններ դրական ազդեցություն են հաստատել պենիցիլամինի հետ տեղայնացված սկլերոդերմայով հիվանդների բուժման մեջ: Այնուամենայնիվ, այս դեղը օգտագործելիս մաշկային գործընթացի որևէ բարելավման բացակայության ապացույց կա.

■■ պենիցիլամին 125-500 մգ բանավոր օրական կամ ամեն օր 6-12 ամիս կամ ավելի:

Հաշվի առնելով կողմնակի ազդեցությունների բավականին մեծ քանակը և նույնիսկ ցածր չափաբաժիններով տոքսիկ ազդեցությունների հավանականությունը, պենիցիլամինը վերջին տարիներին ավելի հազվադեպ է նշանակվում, հիմնականում այլ թերապևտիկ միջոցների ազդեցության բացակայության դեպքում:

5. Պենիցիլին (C)

Կլինիկական պրակտիկայում պենիցիլինը մի քանի տասնամյակ օգտագործվել է տեղայնացված սկլերոդերմայի բուժման համար, թեև դրա օգտագործման արդյունավետության վերաբերյալ քիչ հրապարակումներ կան.

■■ բենզիլպենիցիլին նատրիումի աղ 300 000-500.000 IU 3-4 անգամ օրական կամ 1 մլն IU 2 անգամ օրական ներմկանային, 15-40 մլն կուրսով՝ 4 ամիս։

Նշում. Պենիցիլինի բժշկական օգտագործման ցուցումներում տեղայնացված սկլերոդերման ներառված չէ դեղամիջոցի բժշկական օգտագործման ցուցումների մեջ:

6. Վազոակտիվ դեղամիջոցներ (D)

Գոյություն ունեն տեղայնացված սկլերոդերմայով հիվանդների համալիր բուժման մեջ վազոակտիվ դեղամիջոցների օգտագործման արդյունավետության ապացույցներ.

■■ պենտոքսիֆիլին 100-200 մգ բանավոր օրական 3 անգամ կամ 400 մգ բանավոր 1-2 անգամ օրական 4-6 շաբաթվա ընթացքում, կամ

■■ քսանտինոլ նիկոտինատ 75-150 մգ բանավոր օրական 2-3 անգամ 4-6 շաբաթվա ընթացքում, կամ

■■ քսանտինոլ նիկոտինատ, ներարկման լուծույթ 15% (300 մգ) 2 մլ ներմկանային օրական 1 անգամ, մեկ դասընթացի համար 15-20 ներարկում.

դասընթացներ 3-4 ամիս ընդմիջումով, տարեկան ընդամենը 2-3 դասընթաց։

Տեղայնացված սկլերոդերմա

Արտաքին թերապիա

1. Տեղական գլյուկոկորտիկոստերոիդներ (D)

Տեղայնացված սկլերոդերմայի սահմանափակ ձևերի բուժման ժամանակ գլյուկոկորտիկոստերոիդ դեղամիջոցների արտաքին օգտագործումը որոշակի ազդեցություն ունի.

■■ մոմետազոն ֆուրոատ, քսուք, քսուք՝ օրական 1 անգամ, քսուքների կամ օկլյուզիվ վիրակապերի տեսքով, կամ

■■ ալկլոմետազոն դիպրոպիոնատ, քսուք, քսուք 1 անգամ տեղայնորեն կիրառման կամ օկլյուզիվ վիրակապման տեսքով, կամ

■■ մեթիլպրեդնիզոլոն ացեպոնատ, քսուք, քսուք՝ օրական 1 անգամ կիրառման կամ օկլյուզիվ վիրակապման տեսքով, կամ

■■ բետամետազոն, քսուք, քսուք օրական 1 անգամ կիրառման կամ օկլյուզիվ վիրակապման տեսքով, կամ

■■ կլոբետազոլ պրոպիոնատ, սերուցք, քսուք արտաքինից օրական 1 անգամ դիմումի տեսքով

ներարկումներ կամ օկլյուզիվ վիրակապեր:

Տեղական գլյուկոկորտիկոստերոիդ դեղամիջոցներ կիրառական ձևով նշանակելիս բուժման ընթացքը 4-12 շաբաթ է, օկլյուզիվ վիրակապերի տեսքով դրանք օգտագործելիս՝ 2-3 շաբաթ։

2. Տեղական կալցինեուրինի ինհիբիտորներ (A)

Պատահական, պլացեբո-ով վերահսկվող փորձարկումներում 0,1% տակրոլիմուս քսուքն արդյունավետ է տեղայնացված սկլերոդերմայի դեպքում.

■■ tacrolimus, 0.1% քսուք տեղական օրական 2 անգամ կիրառման կամ օկլյուզիվ վիրակապման տեսքով 3 ամիս:

Նշում. Տեղայնացված սկլերոդերման ներառված չէ tacrolimus քսուքի բժշկական օգտագործման հրահանգներում:

v դեղամիջոցի օգտագործման ցուցումներ.

3. Դիմեթիլ սուլֆօքսիդ (C)

Դիմեթիլ սուլֆօքսիդով բուժումը որոշ դեպքերում կարող է հանգեցնել սկլերոդերմայի օջախներում էրիթեմայի նվազմանը և մաշկի կարծրացմանը.

■■ դիմեթիլ սուլֆօքսիդ. դեղը լուծվում է ջրի մեջ, կիրառվում է 25-75% ջրային լուծույթի կիրառմամբ՝ օրը մեկ անգամ 30 րոպե: Բուժման կուրսի տեւողությունը 3-4 շաբաթ է։ Դիմեթիլսուլֆօքսիդով թերապիան իրականացվում է կրկնակի դասընթացներով՝ 1-2 ամիս ընդմիջումներով։

4. Հյուսվածքների վերականգնման խթանիչներ (D)

UVA-1 լույսը սկսվում է 5-20 Ջ/սմ2 դոզանով, հետագա մեկ դոզան ավելանում է 5-15 Ջ/սմ2-ով մինչև 20-60 Ջ/սմ2 առավելագույն մեկ դոզան: Պրոցեդուրաներն իրականացվում են ռեժիմով շաբաթական 3-5 անգամ, կուրսը 20-60 պրոցեդուրա է։

2. PUVA թերապիա (B)

PUVA թերապիան, ինչպես բանավոր, այնպես էլ ֆոտոզգայունացնողի արտաքին օգտագործմամբ, կարող է զգալիորեն բարելավել մաշկի վիճակը սկլերոդերմայի օջախներում հիվանդների մոտ ափսե, գծային և ընդհանրացված ձևերով, ինչպես նաև էքստրասեռական քարաքոսով սկլերոզով:

2.1. ՊՈՒՎԱ թերապիա բանավոր ֆոտոզգայունացուցիչով

■■ Ֆուրոկումարինների մեծ պտուղները 0,8 մգ մեկ կգ մարմնի քաշի համար բանավոր մեկ անգամ 2 ժամ առաջ երկարալիք ուլտրամանուշակագույն լույսով ճառագայթումից (ալիքի երկարություն) 320-400 նմ)

■■ methoxalen 0.6 մգ մեկ կգ մարմնի քաշի մեկ անգամ բանավորԵրկարալիք ուլտրամանուշակագույն լույսով (ալիքի երկարությունը 320-400 նմ) ​​ճառագայթումից 1,5-2 ժամ առաջ։

Ճառագայթումը սկսվում է 0,25-0,5 Ջ/սմ2 չափաբաժնով, այնուհետև՝ մեկանգամյա:

դոզաներն ավելանում են յուրաքանչյուր 2-3 նստաշրջանում 0,25-0,5 Ջ/սմ2-ով մինչև 3-6 Ջ/սմ2 առավելագույն դոզան: Գործընթացները կատարվում են շաբաթական 2-4 անգամ, բուժման կուրսը 20-60 պրոցեդուրա է։

Նշում. Ֆուրոկումարինների և մետոքսալենի ամոնիումային խոշոր պտուղների բժշկական օգտագործման հրահանգներում տեղայնացված սկլերոդերման ներառված չէ դեղերի օգտագործման ցուցումների մեջ:

2.2. PUVA թերապիա ֆոտոզգայունացուցիչի արտաքին կիրառմամբ

■■ իզոպիմպինելին / բերգապտեն / քսանտոտոքսին 0,3% ալկոհոլային լուծույթ արտաքինից մեկ անգամ վերքերի համարԵրկարալիք ուլտրամանուշակագույն լույսով (ալիքի երկարությունը 320-400 նմ) ​​ճառագայթումից 15-30 րոպե առաջ: Ճառագայթումը սկսվում է 0,1-0,3 Ջ / սմ 2 չափաբաժնով, հետագա մեկ դոզաներով

ավելացրեք յուրաքանչյուր 2-3 նստաշրջանը 0,1-0,2 Ջ / սմ2 2-ով, դաշտում 5-10 րոպե բացահայտմամբ, ըստ անկայուն տեխնիկայի, շարունակական կամ զարկերակային ռեժիմում: Դասընթացը օրական 10-15 պրոցեդուրա է։

Հնարավոր է ուլտրաձայնային թերապիայի կրկնակի կուրսեր անցկացնել 3-4 ամիս ընդմիջումներով։

4. Ցածր ինտենսիվության լազերային թերապիա (C)

Հայտնի է, որ ցածր ինտենսիվության լազերային թերապիան կարող է բարելավել մաշկի արյան միկրո շրջանառությունը։ Որոշ աշխատություններում ցուցադրվել է ցածր ինտենսիվության լազերային թերապիայի կիրառման արդյունավետությունը տեղայնացված սկլերոդերմայի սահմանափակ ձևերի համալիր բուժման մեջ.

■■ Կարմիր տիրույթի լազերային ճառագայթմամբ թերապիան (ալիքի երկարությունը 0,63-0,65 մկմ) իրականացվում է հեռակառավարման կայուն տեխնիկայի կիրառմամբ՝ ապակենտրոնացված ճառագայթով՝ հզորության խտությամբ: 3-5 մՎտ / սմ 2 և դաշտում 5-8 րոպե բացահայտում: Պրոցեդուրայի ընթացքում ճառագայթվում է ոչ ավելի, քան 4-5 դաշտ՝ 30 րոպեից ոչ ավելի ընդհանուր ազդեցության տևողությամբ.

■■ Ինֆրակարմիր տիրույթի լազերային ճառագայթմամբ թերապիան (ալիքի երկարությունը 0,89 մկմ) իրականացվում է հեռակառավարման կամ կոնտակտային, կայուն կամ անկայուն տեխնիկայի միջոցով՝ շարունակական կամ իմպուլսային:(80-150 Հց) ռեժիմ: Ազդեցություններն իրականացվում են դաշտերի վրա. շարունակական ռեժիմում ճառագայթման հզորությունը 15 մՎտ-ից ոչ ավելի է, մեկ դաշտի ազդեցությունը՝ 2-5 րոպե, պրոցեդուրաների տևողությունը՝ 30 րոպեից ոչ ավելի։ Իմպուլսային ռեժիմում ճառագայթման հզորությունը 5-7 Վտ/մմ է, ազդեցությունը դաշտում 1-3 րոպե է, ազդեցության ընդհանուր ժամանակը 10 րոպեից ոչ ավելի է:

սիսեռ. Պրոցեդուրայի ընթացքում ճառագայթվում է ոչ ավելի, քան 4-6 դաշտ:

Լազերային թերապիայի ընթացքը օրական 10-15 պրոցեդուրա է։ Կրկնվող դասընթացներն իրականացվում են 3-4 ամիս ընդմիջումով։

Բուժական մարմնամարզություն և մերսում

		■■ դեպրոտեինացված հեմոդերիվատ հորթի արյունից, 5% տեղական քսուք
		Օրական 2-3 անգամ 1-2 ամիս

Սկլերոդերմա կոչվող հիվանդությունը հազվադեպ է հանդիպում: Այս առաջադեմ հիվանդության դեպքում մարդու մաշկը և շարակցական հյուսվածքը դառնում են ավելի կոպիտ, հաստ:

Սկլերոդերման վարակիչ չէ, բայց ազդում է կյանքի որակի, հարմարավետության, առօրյա գործունեությամբ զբաղվելու ունակության վրա։ Այն երբեմն կարող է կյանքին սպառնացող դառնալ:

Սկլերոդերմա - ինչ է դա, հիվանդության ախտանիշները

Սկլերոդերմայի նշանները շատ բազմազան են և ազդում են մարդու մարմնի տարբեր օրգանների և համակարգերի վրա: Ուստի սկզբնական փուլերում հաճախ կարելի է շփոթել հիվանդության առաջին ախտանշանները ցանկացած այլ հիվանդության հետ։

Սկլերոդերմայի նշանները ներառում են.

• Մարսողական համակարգի խախտում- փորկապություն, թթու համ, սննդանյութերի վատ կլանում, աղիների հետ կապված խնդիրներ (փորկապություն):
• Անոթային կծկում- հատկապես նկատելի է վերջույթների վրա, հայտնվում է սթրեսի, հուզական գերլարվածության, ցրտի ժամանակ։ Այս դեպքում մաշկի գույնը կարող է փոխվել (այն դառնում է գունատ, ցիանոտ, կարմիր), զգացվում են ցավոտ սենսացիաներ, թմրություն։
• Մաշկի փոփոխություններ- բնութագրվում է մաշկի որոշ հատվածների խտացմամբ, այտուցների առաջացմամբ, մաշկի լարվածությամբ (բերանում, ձեռքերում): Լարվածության վայրերում մաշկը կարծես փայլում է։ Մարդը զգում է տուժած տարածքներում շարժումների կոշտությունը:

Հետաքրքիր փաստ! Այս հիվանդությունն առավել հաճախ դրսևորվում է 35-ից 65 տարեկանում, թեև ավելի վաղ առաջացման դեպքերը չեն բացառվում։ Կանանց մոտ այն ախտորոշվում է երկու անգամ ավելի հաճախ, քան տղամարդկանց մոտ:

Առաջացման պատճառները

Այս հիվանդությունը քրոնիկ է: Մինչև վերջերս սկլերոդերմայի առաջացման պատճառները պարզ չէին: Բայց բժշկության զարգացման, հետազոտության նոր մեթոդների, ախտորոշման ի հայտ գալով հնարավոր դարձավ ավելի մանրամասն ուսումնասիրել սկլերոդերմայի պատճառները։

Ենթադրվում է, որ հիվանդության զարգացումը կապված է մի քանի գործոնների հետ՝ գենետիկ, վարակիչ, բորբոքային, որոշակի դեղամիջոցների ընդունում, արտաքին միջավայրի ազդեցություն:

Գենետիկական գործոնն առավել հաճախ հանդիպում է մտերիմ մարդկանց, հարազատների մոտ։Եթե ​​կան շեղումներ գեների աշխատանքում, որոնք պատասխանատու են շարակցական հյուսվածքի ձևավորման և բնականոն գործունեության համար, ապա կարող է հայտնվել սկլերոդերմա։

Փոփոխությունները կարող են լինել բնածին կամ ձեռքբերովի: Գենների սխալ աշխատանքը կապված է վատ էկոլոգիայի, դեղամիջոցների, վիրուսների, ճառագայթման ազդեցության հետ։

Վարակիչ գործոնով որոշակի վնասակար միկրոօրգանիզմներ գործում են մարդու մարմնի վրախաթարելով նրանց գործունեությունը, նրանք կապվում են նորմալ առողջ բջիջների հետ, ինչի պատճառով իմունային համակարգը խափանում է և սկսում է «պայքարել» ոչ միայն արտաքին գրգռիչների, այլ նաև սեփական բջիջների հետ։

Օրգանիզմում տարբեր բորբոքային ռեակցիաների առկայության դեպքում ակտիվ նյութերը սկսում են ավելի մեծ քանակությամբ արտադրվել։ Նրանք կարող են գործել հյուսվածքի վրա (շարակցական հյուսվածք, ներառյալ)՝ առաջացնելով դրանց կառուցվածքի փոփոխություններ։

Սրա արդյունքում հնարավոր են սրացումներ, բորբոքման նոր օջախների առաջացում՝ ի վերջո հանգեցնելով սկլերոդերմայի։

Բաց մի թողեք բժիշկների օգտակար խորհուրդները. Ինչպես արագ բուժել կպչուն շուրթերը. Արդյունավետ ուղիներ և միջոցներ.

Վատ էկոլոգիան տարբեր հիվանդությունների ամենատարածված գործոններից մեկն է:Սկլերոդերման բացառություն չէ: Հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ կան տարածքներ, որտեղ ավելի շատ սկլերոդերմայով հիվանդներ կան, քան որևէ այլ տեղ:

Ենթադրվում է, որ այս հիվանդությունը կարող է առաջանալ քիմիական նյութերի մշտական ​​ազդեցությունից, ինչպիսիք են.

• Մերկուրի;
• սիլիցիում;
• սիլիկոն;
• ծանր մետաղներ;
• բենզոլ;
• լուծիչներ;
• խեժ;
• տրիպտոֆան.

Այս նյութերի ազդեցությունն ավելի է ուժեղանում սկլերոդերմայի առաջացման համար գենետիկ գործոնի առկայության դեպքում:

Դեղորայքը կարող է նաև հիվանդություն առաջացնել։ Օրինակ, դուք պետք է զգույշ լինեք դեղեր ընդունելիս, որոնք ներառում են՝ ամֆետամին, կարբիդոլ, պենիցիլամին, բլեմիցին, հեպարին:

Երբեմն սկլերոդերմայի նշանները հայտնվում են ներարկման վայրերում (դեղերի ընդունում) կամ տեղային (մաշկի որոշակի հատվածներում):

Կարևոր է իմանալ!Մշտական ​​նյարդային լարվածությունը, սթրեսային իրավիճակները, մաշկի վնասվածքները, չբուժող վերքերը, հիպոթերմիան կարող են նաև հրահրել սկլերոդերմայի զարգացումը։

Մեկ այլ ընդհանուր պատճառ է իմունային համակարգի անսարքությունը:Աուտոիմուն խանգարումների ժամանակ օրգանիզմը «մերժում է» սեփական բջիջները՝ դրանք ընկալելով որպես վնասակար, վտանգավոր։

Սրա պատճառները պարզ չեն։ Ամենից հաճախ, աուտոիմուն ռեակցիան կապված է գենետիկական աննորմալությունների հետ:

Սկլերոդերմայի տեսակները

Սկլերոդերմայի մի քանի տեսակներ կան. Դրանք դասակարգվում են՝ կախված մաշկի վրա հայտնվելու տեղից, բաշխման առանձնահատկություններից, բորբոքային օջախների բնութագրերից։

Կան հիվանդության հետևյալ տեսակները.

• կիզակետային (տեղայնացված) սկլերոդերմա;
• գծային սկլերոդերմա;
• ափսե (սահմանափակ) սկլերոդերմա;
• ժապավենի նման;
• սպիտակ բծերի հիվանդություն.

Կիզակետային (տեղայնացված) սկլերոդերմաԱյն դրսևորվում է մաշկի որոշակի հատվածներում սպիների հետքերի նման սպիտակ բծերի կամ գծերի առաջացմամբ։ Այս բազմազանությամբ արտաքին մաշկը ազդում է, առանց ներքին օրգանների վրա ազդելու:

Երեխաները ամենից հաճախ տառապում են գծային սկլերոդերմայից։Այն բնութագրվում է մաշկի վրա բորբոքված մեկ տարածքով: Սա սովորաբար գլխամաշկն է: Այն կարող է տարածվել նաև ճակատին և քթին։

Իր ձևով վնասվածքը նման է սուրի հարվածին (հարթ, երկայնական): Եթե ​​գծային սկլերոդերման հայտնվում է մարմնի այլ հատվածում (հազվադեպ դեպքերում), ապա բորբոքային օջախները տեղակայված են նյարդային կոճղերի մոտ։

Պլակի (սահմանափակ) սկլերոդերմաազդում է մաշկի միայն որոշ հատվածների վրա: Բնորոշվում է խիտ սպիտակ բծերով։ Սկզբում բծերը վարդագույն են, հետո՝ պայծառանում։

Կարող է մի փոքր բարձրանալ մաշկից: Նրանց չափերը տատանվում են երկուսից քսան սանտիմետր: Սահմանափակ սկլերոդերմա հաճախ առաջանում է մաշկի նախկինում վնասված հատվածներում: Երբեմն հիվանդը քոր է զգում ախտահարման վայրերում: Լինում են դեպքեր, երբ բծերը անհետանում են առանց հետք թողնելու։

Կարևոր է հիշել. Հաճախ հիվանդության առաջին ախտանիշները ոչ մի կերպ չեն դրսևորվում, ուստի անհրաժեշտ է վերահսկել մաշկի վիճակը և անհասկանալի սալերի, շերտերի և կնիքների տեսքը:

Ժապավենային սկլերոդերմա,հիմնականում ազդում է վերջույթների մաշկի վրա՝ տեղայնացված նյարդաթելերի ուղղությամբ։ Արտաքնապես այն նման է երկայնական սպիտակ շերտերի։

Երբեմն սպեղանիման սկլերոդերմայի նշանները հայտնվում են գլխի (գլխի մաշկի վրա), տարածվում դեմքի վրա (ճակատ, քիթ):

Սպիտակ բծերի հիվանդության դեպքում մաշկային վնասվածքների վայրերում առաջանում են մոտ 1 սմ չափի սպիտակ բծեր։ Նրանք որոշակիորեն բարձրացված են մաշկից վեր, փայլուն, կոշտ:

Առողջ մաշկի շեմին նկատելի է կարմրություն։ Շատ դեպքերում բորբոքվում է պարանոցի, ուսերի, կրծքավանդակի, բերանի խոռոչի լորձաթաղանթի և սեռական օրգանների մաշկը։

Լինում են դեպքեր, երբ հիվանդի մոտ առկա է խառը սկլերոդերմա՝ կան հիվանդության տարբեր տեսակների ախտանիշներ և նշաններ։

Բժիշկների առաջարկությունները Ինչ անել և ինչպես բուժել ականջներում և գլխում աղմուկը: Գլխում աղմուկի հիմնական պատճառները.

Մակերեսային սկլերոդերմա

Տարածված է մակերեսային սկլերոդերմա: Նրա հիմնական ախտանիշը մաշկի մակերեսին դարչնագույն (երբեմն կապույտ երանգով) բծերի առաջացումն է։ Բծի կենտրոնը փոքր-ինչ խորտակված է, ապա մեջտեղում երևում են անոթները։

Մարդու համար մակերեսային սկլերոդերման անհարմարություն, անհարմարություն չի առաջացնում։ Սովորաբար այս տեսակն ազդում է վերջույթների (առավել հաճախ՝ ոտքերի), մեջքի հատվածի վրա։

Համակարգային սկլերոդերմա, ախտանիշներ և ախտորոշում

Հաճախ հիվանդների մոտ առկա են համակարգային սկլերոդերմայի նշաններ: Ինչպիսի՞ն է նա:

Համակարգային սկլերոդերմայով նկատվում է շարակցական հյուսվածքի բնականոն գործունեության խախտում; այս դեպքում տուժում է ոչ միայն մաշկը, այլեւ անոթները, ներքին օրգանները։

Առաջացման հիմնական պատճառները մաշկի վրա բորբոքային պրոցեսներն են, շրջանառու համակարգի աշխատանքի խանգարումները։

Համակարգային սկլերոդերմայի ախտանիշները ներառում են.

• հիվանդի մի փոքր բարձր ջերմաստիճան;
• քնկոտություն;
• հոգնածության, թուլության մշտական ​​զգացում;
• մարմնի քաշի կորուստ.

Մաշկի կառուցվածքի փոփոխություն կա՝ նախ՝ ախտահարված հատվածների մաշկը ուռչում է, դառնում խիտ, խանգարվում է դեմքի արտահայտությունը, նորմալ շարժվելու ունակությունը; այնուհետև մաշկի վրա հստակ երևում են մաքուր և պիգմենտային տարածքները. այնուհետև այտուցն անցնում է, և մաշկը «բարակվում է», առաջանում են կնճիռներ, թուլություն, ատրոֆացված հատվածներ։

Առաջին նշաններից մեկը, որը թույլ է տալիս կանխարգելումն ու բուժումը սկսել հիվանդության սկզբից շատ առաջ, Ռեյնոյի համախտանիշն է։ Դա կապված է արյան անոթների անսարքության հետ։

Սառը, սթրեսի ենթարկվելիս վերջույթները սպիտակում են, սառչում, հիվանդը քորոց է զգում; հաջորդ փուլ - մատները դառնում են ցիանոտ, ցավոտ; 10-20 րոպե հետո վերջույթները նորմալ տեսք ունեն, կապույտ գունաթափումն անհետանում է։

Համակարգային սկլերոդերմայի ախտանիշները ներառում են նաև մարմնի տարբեր համակարգեր.

• Շնչառական համակարգ- հնարավոր է չոր հազ, շնչահեղձություն, պլերիտ, թոքային զարկերակում արյան հոսքի խանգարում;
• շրջանառու համակարգ- սրտի թաղանթների բորբոքային պրոցեսներ, այտուց, արագացված սրտի բաբախյուն;
• մարսողական համակարգը- այրոց, խոցեր, փորկապություն, մարսողության խանգարում, ծանրության զգացում;
• միզասեռական համակարգ- սպիտակուցի քանակի ավելացում, մեզի արտազատման խանգարումներ.
• նյարդային համակարգ- ուշագնացություն, վերջույթների զգայունության բարձրացում;
• էնդոկրին համակարգ- վահանաձև գեղձի անսարքություններ (ֆունկցիայի նվազում);
• մկանային-կմախքային համակարգ- մկանների և հոդերի ցավ և կոշտություն, փխրուն, դեֆորմացված եղունգներ.

Համակարգային սկլերոդերմայի ախտորոշում

Ճիշտ ախտորոշելու, մարմնի վնասման աստիճանը որոշելու համար ներկա բժիշկը կատարում է մի շարք գործողություններ.

• վերլուծում է հիվանդի գանգատները, հետազոտում է մաշկի վնասված հատվածները.
• ուղեգիր է տալիս արյան և մեզի անալիզների համար.
• անհրաժեշտության դեպքում անցկացրեք մաշկի կամ ներքին օրգանների տուժած տարածքների բիոպսիա.
• եթե առկա են մարմնի համակարգերի աշխատանքի խանգարումներ, նշանակում է լրացուցիչ հետազոտություններ (ռենտգեն, տոմոգրաֆիա, կարդիոգրաֆիա, ուլտրաձայնային).
• Ավելի մանրամասն հետազոտության և ավելի լավ բուժման համար հնարավոր է հիվանդին զննել այլ մասնագիտացված մասնագետներ (գաստրոէնտերոլոգ, նյարդաբան, մաշկաբան, սրտաբան):

Սկլերոդերմայի ախտանշանները բնութագրվում են առավոտյան կոշտության, չափավոր ցավի, հոդերի ճռճռոցի բողոքներով:

Ցրված սկլերոդերմա

Համակարգային սկլերոդերմայի ենթատեսակներից մեկը ցրված է։ Այն բնութագրվում է ավելի բարդ և ծանր ընթացքով։

Այս տեսակի դեպքում ախտահարվում է վերջույթների, դեմքի, մեջքի և կրծքավանդակի մաշկը, մաշկը խտանում է բորբոքման ողջ ծավալով, երևում են լայնացած անոթները, մաշկը ձգված է թվում, այն դառնում է դիմակի նման։

Նշում! Համակարգային (ցրված) սկլերոդերման գործնականում չի ենթարկվում ամբողջական բուժման, ուստի անհրաժեշտ է պարբերաբար բուժում անցնել:

Հիվանդության ցրված ձևի վտանգը նաև նրանում է, որ արդեն սկզբնական փուլերում այն ​​արագորեն տարածվում է ներքին օրգանների վրա՝ խաթարելով դրանց բնականոն գործունեությունը։ Ցրված սկլերոդերմայի բուժումը երկարատև է, օգտագործվում են տարբեր սպեկտրի գործողության դեղեր։

Անչափահաս սկլերոդերմա

Այս տեսակի հիվանդությունը սովորաբար հանդիպում է 16 տարեկանից փոքր երեխաների մոտ: Այն ազդում է մաշկի միացնող հյուսվածքի վրա, այն խտանում է, դառնում սպիտակ; խաթարված է մկանային-կմախքային համակարգի, ներքին օրգանների աշխատանքը, Լրացուցիչ ախտանիշ է Ռեյնոյի համախտանիշը(շրջանառու համակարգի անսարքություններ, վերջույթների անբավարար արյան հոսք, թմրություն և ցրտի զգացում, մատների այրում):

Առանձնացվում է դեռևս սահմանափակ անչափահաս սկլերոդերմա, որի դեպքում ախտահարվում է միայն մաշկի մակերեսը՝ չազդելով ներքին օրգանների անոթների, թաղանթների վրա։

Սկլերոդերմա երեխաների մոտ. առանձնահատկություններ, ախտորոշում, բուժում, կանխարգելում

Այս հիվանդությունը հաճախ ախտորոշվում է երեխաների մոտ: Այն դրսևորվում է մաշկի մակերևույթի ֆիբրոտիկ պրոցեսներով (խտացում, սպիտակ բծերի, գծերի, շագանակագույն սալիկների առաջացում)։

Հաճախ սկլերոդերմայի առաջացումը կապված է մարմնում կոլագենի և այլ սպիտակուցների ոչ պատշաճ արտադրության հետ: Սկլերոդերմայի դեպքում երեխաները կարող են զգալ հետևյալ ցավոտ ախտանիշները.

• կոշտություն հոդերի մեջ;
• սահմանափակ շարժում;
• թմրածության զգացում;
• մարմնի քաշի նվազում.

Երբ ախտորոշվում է սկլերոդերմա, երեխան պետք է վերահսկվի բուժող բժշկի կողմից:

Երեխաների մոտ հիվանդության ախտորոշումը դժվար չէ հատկապես մաշկի և ներքին օրգանների վրա բնորոշ դրսեւորումներով։ Բուժման համար բժիշկները նշանակում են հատուկ քսուքներ (օրինակ՝ հեպարին), որոնք բարելավում են արյան շրջանառությունը անոթներում։

Երեխայի առողջական վիճակի վատթարացման դեպքում օգտագործվում են գլյուկորտիկոիդ դեղամիջոցներ։ Ռեյնի համախտանիշի նշանները վերացնելու համար նշանակվում է ասպիրին՝ նիասին պարունակող դեղամիջոց։

Սկլերոդերմային բնորոշ է Ռեյնոյի համախտանիշի դրսևորումը, որն արտահայտվում է ցուրտ ջերմաստիճանում մատների զարկերակների սպազմով։ Երբեմն ախտահարվում են ականջները, քթի ծայրը և շուրթերը։

Երեխաների մոտ սկլերոդերմայի կանխարգելումը ներառում է մի քանի պայմաններ.

• խուսափել հնարավոր վնասվածքներից, մաշկի վնասումից (այրվածքների, հարվածների պատճառով);
• խուսափել ավելորդ նյարդային սթրեսից երեխայի համար.

Սկլերոդերմա և հղիություն

Սկլերոդերմայի ազդեցությունը հղիության վրա կախված է նրանից, թե ինչ տեսակի հիվանդություն ունի կինը։ Սկլերոդերմայի կիզակետային ձևը համարվում է անվտանգ, քանի որ այն դրսևորվում է միայն մաշկի որոշ հատվածներում՝ առանց ներքին օրգանների վրա ազդելու։

Համակարգային ձևով հղիությունը անցանկալի է, նույնիսկ հակացուցված,քանի որ հիվանդությունը տարածվում է տարբեր օրգանների և համակարգերի վրա։

Հղիության ընթացքում մարմնի ծանրաբեռնվածությունը մեծանում է, ինչը կարող է հղի կնոջ առողջական վիճակի հետ կապված բարդություններ առաջացնել (երիկամներ, սրտի անբավարարություն, ճնշման բարձրացում, երեխայի կորուստ, վաղ ծնունդ):

Ծայրահեղ դեպքերում հնարավոր է մահացու ելք կնոջ համար (ծննդաբերության ժամանակ կամ դրանցից որոշ ժամանակ անց)։

Հետաքրքիր փաստ!Աշխարհում գրանցվել են սկլերոդերմայով հաջող ծննդաբերության դեպքեր, սակայն, ընդհանուր առմամբ, նման ախտորոշմամբ երեխա կրելը վտանգավոր է և դժվար։

Եթե ​​կինն իսկապես հղիանում է, անհրաժեշտ է տեղեկացնել ներկա բժշկին: Հղիությունը պահպանելու համար դեղեր են նշանակվում արյան հոսքը բարելավելու, մարսողական համակարգի, սրտի աշխատանքը։

Սկլերոդերմայով ապագա մայրը պետք է լինի տարբեր բժիշկների հսկողության տակ՝ գինեկոլոգ, մաշկաբան, գաստրոէնտերոլոգ, սրտաբան:

Համակարգային սկլերոդերմա, կյանքի տեւողության կանխատեսում

Սկլերոդերմայի կյանքի տևողությունը կախված է հիվանդության բարդությունից, նրա տեսակից և հիվանդի առողջական վիճակից: Սկլերոդերմայի համակարգային ձևով հիվանդության ախտորոշումից վեց տարվա ընթացքում բարենպաստ կանխատեսում է տրվում հիվանդների մոտ 75%-ի կողմից։

Կյանքի տեւողության վրա ազդող լրացուցիչ բացասական գործոնների առկայությունը.

• 45-ից բարձր տարիք;
• սրտի, թոքերի, երիկամների ուղեկցող հիվանդությունների առկայությունը.
• լայնածավալ վնասվածքի տարածք:

Սկլերոդերմայով տղամարդկանց կյանքի տեւողությունը ավելի կարճ է, քան կանայք:

Սկլերոդերմա, կլինիկական բուժում

Սկլերոդերմայի բուժումը պետք է սկսել ախտորոշումը հաստատվելուն պես: Դա հնարավորություն կտա կասեցնել հիվանդության տարածումը։ Եթե ​​սկլերոդերմիան հայտնաբերվում է վաղ փուլերում, ապա պատշաճ բուժման դեպքում այն ​​արագ անցնում է՝ առանց հետքեր թողնելու (կիզակետային կամ տեղային սկլերոդերմա)։

Համակարգային ձևով անհրաժեշտ է երկարատև, մշտական ​​բուժում։Օգտագործվում են հակաֆիբրոտիկ դեղամիջոցներ (ըստ բժշկի նշանակած սխեմայի ընդունման միջին ժամկետը 3-ից 5 տարի է)։

Բացի հիմնական բուժումից, նշանակվում են բուժական լոգանքներ (ածխածնի երկօքսիդ, ջրածնի սուլֆիդ), մերսում, էլեկտրոֆորեզ, պարաֆինի վրա հիմնված կիրառումներ և ֆերմենտային պատրաստուկներ։

Սկլերոդերմա, բուժում ժողովրդական միջոցներով

Այս հիվանդության բուժման համար օգտագործվում են նաև այլընտրանքային մեթոդներ. Տարբեր կոմպրեսներ հայտնի են: Օրինակ, հալվեի հյութի վրա հիմնված կոմպրեսը կարելի է քսել վնասված մաշկի վրա և ամրացնել վիրակապով վերևում:

Մեկ այլ միջոց է ջեռոցում մի փոքր սոխ թխել, մանր կտրատել, խառնել 1 թ.գ. մեղր եւ 2 ճ.գ. լ. կեֆիր. Այս լոսյոնը արվում է գիշերը շաբաթական 4 անգամ։

Մեկ այլ տարբերակ՝ ջրային բաղնիքում հալված խոզի ճարպը խառնվում է չոր որդանակի հետ (5: 1), եփում ջեռոցում առնվազն 6 ժամ, ֆիլտրացված, պահվում է սառնարանում։

Բուսական թուրմերն օգնում են նաև.վերցվել է yarrow, քաղցր երեքնուկ, երիցուկ, Սուրբ Հովհաննեսի զավակ, կալենդուլա, խորդենի, ազնվամորու, որդան, կաթիլային գլխարկ, խտուտիկ, ուռենու թեյ: 1-ին հասցեում. լ. անհրաժեշտ է 0,5 լիտր եռման ջուր, թողնել 20 րոպե։

Այնուհետև նորից թրմված թանձրը լցրեք մեջը։ Խմեք կես բաժակ օրվա ընթացքում 4 անգամ։ Օգտագործված դեղաբույսի հիման վրա կարելի է բուժիչ լոգանքներ պատրաստել։

Կարևոր է իմանալ! Հիվանդությունը կանխելու և բուժման ընթացքում օրգանիզմը պահպանելու համար պետք է խուսափել սթրեսից, երկար ժամանակ չմնալ արևի տակ, չսառչել, պահպանել սննդակարգ և առողջ ապրելակերպ։

Օգնում են նաև սիլիցիում և դրա միացություններ պարունակող ըմպելիքները՝ ձիաձետ, թոքաբորբ, հանգույցիկ: Այս խոտաբույսերը պետք է ընդունել հավասար համամասնությամբ, լցնել եռման ջուր, թողնել 20 րոպե, քամել և խմել բաժակների մեկ երրորդը օրը երեք անգամ՝ ուտելուց առաջ։

Սկլերոդերման (կիզակետային ձևով) բուժելու կամ ախտանիշները նվազեցնելու, վիճակը մեղմելու համար կարող եք և պետք է օգտագործեք ժողովրդական միջոցներ: Բայց դա արեք միայն բժշկի հետ խորհրդակցելուց և նշանակելուց հետո: Այլընտրանքային մեթոդները սովորաբար օգտագործվում են որպես հիմնականի՝ դեղորայքի բուժման լրացուցիչ միջոց։

Ո՞ւմ դիմել սկլերոդերմայի բուժման համար

Երբ հայտնաբերվում են հիվանդության առաջին նշանները, պետք է անհապաղ դիմել բժշկի՝ առանց վիճակը վատթարացնելու։ Առաջին հերթին անհրաժեշտ է դիմել թերապեւտի: Հիվանդին զննելուց, առաջին ախտանիշները գնահատելուց հետո նա կդիմի կոնկրետ մասնագետի։

Սկլերոդերման սովորաբար բուժում է ռևմատոլոգը: Հաճախ չի կարելի անել առանց մաշկաբանի և այլ բժիշկների հետ խորհրդակցելու (եթե հիվանդության համակարգային ձևով տուժում են ներքին օրգանները և արյան անոթները):

Սկլերոդերման շարակցական հյուսվածքի հիվանդություն է, որի ժամանակ մաշկը դառնում է անզգայուն, փոխում է գույնը և կորցնում իր գործառույթը: Հիվանդության պատճառները լիովին պարզված չեն: Տարբերում են սկլերոդերմայի թեթև (բուժելի) և ծանր (անբուժելի) ձևերը։

Երբ հայտնաբերվում են առաջին նշանները, անհրաժեշտ է խորհրդակցել բժշկի հետ՝ ախտորոշումը և բուժումը հաստատելու համար: Հիվանդության դեմ «պայքարելու» համար օգտագործվում են դեղամիջոցներ և դեղամիջոցներ։

Սկլերոդերմա - պատճառներ և բուժում.

Ի՞նչ է սկլերոդերման, տեսակները, ախտանիշները, բուժումը, կլինիկական ուղեցույցները.

Այն բնութագրվում է փուլային ընթացքով և կլինիկական դրսևորումների մեծ պոլիմորֆիզմով, որոնք կապված են մաշկի, որոշ ներքին օրգանների և մկանային-կմախքային համակարգի բնորոշ վնասվածքների հետ։

Այս վնասվածքները հիմնված են միկրոշրջանառության տարածված կասկադային խանգարման, բորբոքման և ընդհանրացված ֆիբրոզի վրա: Համակարգային սկլերոդերմայի կյանքի տևողությունը կախված է ընթացքի բնույթից, փուլից և մարմնի օրգանների և համակարգերի գերակշռող վնասից:

Տարիքային հիվանդացությունը և հիվանդների գոյատևումը

Միջին վիճակագրական տվյալների համաձայն, 1 տարվա ընթացքում առաջնային հաճախականությունը մեկ բնակչության համար կազմում է 2,7-ից 12 դեպք, իսկ այս պաթոլոգիայի ընդհանուր տարածվածությունը տարեկան 30-ից 450 դեպք է մեկ բնակչության համար: Հիվանդության զարգացումը հնարավոր է տարբեր տարիքային խմբերում, այդ թվում՝ երիտասարդների շրջանում (անչափահաս սկլերոդերմա)։

Այնուամենայնիվ, դրա սկիզբը առավել հաճախ նշվում է 30-ից 50 տարեկանում, թեև սկզբնական նշանների մանրամասն ուսումնասիրությունը հաճախ հայտնաբերվում է ավելի վաղ տարիքում: Հիվանդությունը կանանց մոտ (ըստ տարբեր աղբյուրների) 3-7 անգամ ավելի հաճախ է հանդիպում, քան տղամարդկանց։ Երեխաների և 45 տարեկանից բարձր մեծահասակների շրջանում հիվանդացության վիճակագրության մեջ նշվում է սեռերի ավելի փոքր տարբերություն:

Հիվանդների գոյատևման մակարդակի (որքան երկար են նրանք ապրում) ուսումնասիրությունների հետահայաց տվյալները, կախված հիվանդության ընթացքի տարբերակներից և նրա բնական զարգացումից, ցույց են տալիս հետևյալ տարբերությունները.

• սուր, արագ առաջադիմական ընթացքի դեպքում՝ գերակշռող հյուսվածքների ֆիբրոզի և սկզբնական ախտանշանների՝ մաշկի վնասվածքների տեսքով, կյանքի սպասվող տևողությունը չի գերազանցում 5 տարին, մինչդեռ գոյատևման մակարդակը կազմում է ընդամենը 4%;
• ենթասուր, չափավոր առաջադեմ ընթացքով, իմունային համակարգի պարտությունը գերակշռում է նախնական ախտանիշներով հոդային համախտանիշի տեսքով. կյանքի տեւողությունը կարող է լինել մինչեւ 15 տարի, իսկ գոյատեւման մակարդակը առաջին 5 տարիներին՝ 75%, 10 տարի՝ մոտ 61%, 15 տարի՝ միջինը 50%;
• քրոնիկ, դանդաղ առաջադիմական ընթացքի դեպքում գերակշռում է անոթային պաթոլոգիան՝ նախնական նշաններով՝ Ռեյնոյի համախտանիշի տեսքով. Հիվանդության առաջին 5 տարիներին գոյատևման մակարդակը միջինը կազմում է 93%, 10 տարին մոտ 87%, իսկ 15 ​​տարին 85% է:

Հիվանդության էթիոլոգիան և պաթոգենեզը

Համակարգային սկլերոդերմայի զարգացման պատճառները լավ չեն հասկացվում։ Ներկայումս ենթադրվում է, որ այն բազմագործոն հիվանդություն է, որն առաջանում է.

1. Գենետիկ նախատրամադրվածություն, որի առանձին մեխանիզմներն արդեն վերծանված են։ Հիվանդության կապը հյուսվածքային համատեղելիության որոշ անտիգենների հետ, կլինիկական դրսևորումների կապը հատուկ աուտոհակատմարմինների հետ և այլն: Նախկինում գենետիկ նախատրամադրվածությունը փաստարկվում էր համակարգային սկլերոդերմայի կամ դրան մոտ մեկ այլ դեպքերի առկայությամբ, ընտանիքի անդամների պաթոլոգիայի կամ իմունային խանգարումների առկայությամբ: կամ հարազատները.

2. Վիրուսների ազդեցությունը, որոնց թվում համարվում է ցիտոմեգալովիրուսի և ռետրովիրուսների հիմնական ազդեցությունը։ Ուշադրություն է դարձվում նաև ակտիվացված թաքնված (թաքնված) վիրուսային վարակի դերի ուսումնասիրությանը, մոլեկուլային միմիկայի երևույթին և այլն։ Վերջինս դրսևորվում է իմունային համակարգի կողմից հումորալ հակամարմինների արտադրությամբ, որոնք ոչնչացնում են անտիգենները՝ իմունային համալիրների ձևավորմամբ։ , ինչպես նաև բջջային թունավոր T-լիմֆոցիտների վերարտադրության մեջ: Նրանք ոչնչացնում են մարմնի բջիջները, որոնք պարունակում են վիրուսներ։

3. Էկզոգեն և էնդոգեն ռիսկի գործոնների ազդեցությունը. Առանձնահատուկ նշանակություն է տրվում.

• հիպոթերմիա և արևի լույսի հաճախակի և երկարատև ազդեցություն;
• թրթռում;
• արդյունաբերական սիլիցիումի փոշին;
• Արդյունաբերական և կենցաղային ծագման քիմիական նյութերին՝ նավթամթերքների վերամշակման գոլորշիներ, ՊՎՔ, թունաքիմիկատներ, օրգանական լուծիչներ.
• Որոշ մթերքներ, որոնք պարունակում են ռեփի ձեթ և L-տրիպտոֆան հավելումներ
• իմպլանտներ և որոշ դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են բլեոմիցինը (հակաուռուցքային հակաբիոտիկ), պատվաստանյութերը;
• նեյրոէնդոկրին խանգարումներ, հաճախակի սթրեսային վիճակներ, անոթային սպաստիկ ռեակցիաների միտում:

Հիվանդության զարգացման բարդ մեխանիզմի սխեմատիկ ներկայացում

Համակարգային սկլերոդերմայի բնորոշ առանձնահատկությունը ֆիբրոբլաստների կողմից կոլագենի սպիտակուցի ավելցուկ արտադրությունն է։ Սովորաբար դա նպաստում է վնասված շարակցական հյուսվածքի վերականգնմանը և հանգեցնում այն ​​սպիով փոխարինմանը (սկլերոզ, ֆիբրոզ):

Աուտոիմուն շարակցական հյուսվածքի հիվանդությունների դեպքում նորմալ պայմաններում ֆիզիոլոգիական փոփոխությունները չափազանց ուժեղանում են՝ ձեռք բերելով պաթոլոգիական ձևեր։ Այս խախտման արդյունքում նորմալ շարակցական հյուսվածքը փոխարինվում է սպիական հյուսվածքով, առաջանում են մաշկի կարծրացում, հոդերի ու օրգանների փոփոխություններ։ Այս գործընթացի զարգացման ընդհանուր սխեման հետևյալն է.

Վիրուսները և ռիսկի գործոնները գենետիկ նախատրամադրվածության ֆոնի վրա ազդում են.

1. Միակցիչ հյուսվածքի կառուցվածքներ, որոնք հանգեցնում են բջջային թաղանթների թերության և ֆիբրոբլաստների ֆունկցիայի ավելացմանը: Սա հանգեցնում է կոլագենի, ֆիբրոկինետինի (արտաբջջային մատրիցայի մեծ գլիկոպրոտեին), պրոտեոգլիկանների և գլիկոզամինոգլիկանների ավելցուկային արտադրությանը, որոնք բարդ սպիտակուցներ են, որոնք ներառում են իմունոգոլոբուլիններ (հակամարմիններ), սպիտակուցային հորմոնների մեծ մասը, ինտերֆերոն և այլն:
2. Միկրոցիրկուլյացիոն մահճակալ, որի հետեւանքով վնասվում է էնդոթելիումը (արյան անոթների ներքին պատի էպիթելը)։ Սա իր հերթին հանգեցնում է միոֆիբրոբլաստների (միևնույն ժամանակ ֆիբրոբլաստներին և հարթ մկանային բջիջներին նման բջիջների) բազմացմանը, թրոմբոցիտների նստեցմանը փոքր անոթներում և դրանց կպչունությանը (կպչունությունը) անոթային պատերին, ֆիբրինային թելերի նստեցմանը։ փոքր անոթների ներքին երեսպատումը, այտուցը և վերջիններիս թափանցելիության խանգարումը։
3. Մարմնի իմունային համակարգը, ինչը հանգեցնում է T- և B-լիմֆոցիտների անհավասարակշռությանը, որոնք ներգրավված են իմունային պատասխանի ձևավորման մեջ, ինչի հետևանքով առաջինների գործառույթը խաթարվում է, իսկ երկրորդները՝ ակտիվանում:

Այս բոլոր գործոններն իրենց հերթին առաջացնում են հետևյալ խանգարումների հետագա զարգացումը.

• Կոլագենի մանրաթելերի ավելորդ ձևավորում, որին հաջորդում է առաջադեմ ընդհանրացված ֆիբրոզը դերմիսում, մկանային-կմախքային համակարգում և ներքին օրգաններում: Ֆիբրոզը շարակցական հյուսվածքի գերաճ է։
• Փոքր անոթների պատերին կոլագենի սպիտակուցների ավելցուկ արտադրությունը, դրանցում նկուղային թաղանթների խտացումը և անոթային ֆիբրոզը, փոքր անոթներում արյան մակարդման և թրոմբոցի ավելացումը, դրանց լույսի նեղացումը։ Այս ամենը հանգեցնում է փոքր անոթների վնասմանը Ռեյնոյի համախտանիշի նման անոթային սպազմերի և ներքին օրգանների կառուցվածքի և ֆունկցիայի խախտմամբ:
• Ցիտոկինների (հատուկ պեպտիդային տեղեկատվական մոլեկուլների), իմունային համալիրների և աուտոհակատիտների ձևավորման ավելացում, ինչը նաև հանգեցնում է փոքր անոթների ներքին լորձաթաղանթի բորբոքման (վասկուլիտ) և, համապատասխանաբար, նաև ներքին օրգանների վնասմանը:

Այսպիսով, պաթոգենետիկ շղթայի հիմնական օղակներն են.

• անձեռնմխելիության բջջային և հումորալ տեսակների մեխանիզմների խախտում.
• փոքր անոթների պարտություն անոթային պատի էնդոթելիումի քայքայմամբ և դիսֆունկցիայով, նրա ներքին թաղանթի խտացմամբ և միկրոթրոմբոզի միջոցով, արյան միկրոշրջանառության ալիքի լույսի նեղացմամբ և ինքնին միկրոշրջանառության խանգարմամբ.
• կոլագենի սպիտակուցների ձևավորման գործընթացների խախտում հարթ մկանային մանրաթելերի և կոլագենի աճող ձևավորմամբ, ինչը դրսևորվում է օրգանների և համակարգերի շարակցական հյուսվածքի մանրաթելային վերակառուցմամբ՝ դրանց գործառույթի խախտմամբ:

Համակարգային սկլերոդերմայի դասակարգում և առանձին ձևերի համառոտ նկարագրություն

Ախտորոշումը ձևակերպելիս համակարգային սկլերոդերմայի նշանները նշվում են այնպիսի բնութագրերի համաձայն, ինչպիսիք են հիվանդության կլինիկական ձևը, դրա ընթացքի տարբերակը և պաթոլոգիայի զարգացման փուլը:

Կան հետևյալ կլինիկական ձևերը

Այն զարգանում է հանկարծակի և 3-6 ամիս հետո դրսևորվում է բազմաթիվ սինդրոմներով։ 1 տարվա ընթացքում առաջանում է վերին և ստորին վերջույթների, դեմքի, ցողունի մաշկի ընդարձակ, ընդհանրացված ախտահարում։ Միաժամանակ կամ որոշ չափով ավելի ուշ զարգանում է Ռեյնոյի համախտանիշը։ Թոքերի, երիկամների, աղեստամոքսային տրակտի և սրտի մկանների հյուսվածքների վնասումն առաջանում է վաղաժամ։ Եղունգների մահճակալի վիդեո-կապիլարոսկոպիայի միջոցով որոշվում է փոքր անոթների ընդգծված ամայացում (նվազեցում)՝ եղունգների հունի ավասկուլյար տարածքների (անոթային գոտիների) ձևավորմամբ։ Արյան անալիզների ժամանակ հայտնաբերվում են հակամարմիններ ֆերմենտի (տոպոիզոմերազ 1) նկատմամբ, որն ազդում է բջջային ԴՆԹ մոլեկուլի շարունակականության վրա։

Այն բնութագրվում է մաշկի ավելի քիչ տարածված ինդուկտիվ փոփոխություններով, պաթոլոգիայի ուշ և դանդաղ զարգացմամբ, միայն Ռեյնոյի համախտանիշի երկար ժամանակով, թոքային զարկերակի հիպերտոնիայի ուշ զարգացմամբ, դեմքի, ձեռքերի և ոտքերի մաշկի սահմանափակ վնասվածքներով, մաշկի կալցիֆիկացիայի ուշ զարգացմամբ։ , տելանգիեկտազիաներ և մարսողական տրակտի ախտահարումներ... Կապիլարոսկոպիա իրականացնելիս ընդլայնված փոքր անոթները որոշվում են առանց ընդգծված ավասկուլյար գոտիների առկայության։ Երակային արյան վերլուծության ժամանակ հայտնաբերվում են հատուկ հակացենտրոմերային (հակամիջուկային) աուտոհակամարմիններ՝ ուղղված բջջի միջուկի տարբեր բաղադրիչներին։

Այս ձևի բնութագիրը համակարգային սկլերոդերմայի ախտանիշների համակցությունն է շարակցական հյուսվածքի մեկ կամ մի քանի այլ համակարգային պաթոլոգիաների ախտանիշներով` ռևմատոիդ արթրիտով, համակարգային կարմիր գայլախտով, դերմատոմիոզիտով կամ պոլիմիոզիտով և այլն:

Սկլերոդերմա առանց սկլերոդերմայի

Կամ վիսցերալ ձև, որն ընթանում է առանց մաշկի խտացման, բայց Ռեյնոյի համախտանիշով և ներքին օրգանների վնասման նշաններով՝ թոքային ֆիբրոզով, երիկամի սուր սկլերոդերմիայով, սրտի, մարսողական տրակտի վնասումով: Արյան մեջ որոշվում են Scl-70-ի (միջուկային տոպոիզոմերազ) աուտոիմուն հակամարմինները:

Անչափահաս համակարգային սկլերոդերմա

Զարգացման սկիզբը մինչև 16 տարեկանը գծային (ավելի հաճախ ասիմետրիկ) կամ կիզակետային սկլերոդերմայի տիպի է։ Գծային - մաշկի հատվածները սպիներով (սովորաբար գլխի վրա, քթի հետևի մասում, ճակատին և դեմքին, ավելի հազվադեպ ստորին վերջույթների և կրծքավանդակի վրա) գծային են: Այս ձևով նկատվում է կոնտրակտուրների ձևավորման միտում (հոդերի տարածքում շարժումների սահմանափակում) և վերջույթների զարգացման մեջ անոմալիաների հավանականություն: Ներքին օրգանների ախտաբանական փոփոխությունները բավականին աննշան են և հայտնաբերվում են հիմնականում գործիքային ուսումնասիրությունների ժամանակ։

Որի զարգացումը ժամանակին հստակորեն կապված է շրջակա միջավայրի գործոնների ազդեցության հետ (քիմիական, սառը և այլն): Մաշկի խտացումը տարածված է, հաճախ ցրված բնույթ է կրում, երբեմն զուգակցվում է անոթային վնասվածքների հետ։

Կլինիկականորեն դրսևորվում է որպես մեկուսացված Ռեյնոյի համախտանիշ՝ զուգորդված մազանոթային պատկերով և/կամ հիվանդություններին բնորոշ իմունոլոգիական փոփոխություններով։

Համակարգային սկլերոդերմայի տարբերակներ՝ կախված ընթացքի բնույթից և առաջընթացի արագությունից

1. Սուր, արագ զարգացող տարբերակ - հիվանդության սկզբից առաջին 2 տարվա ընթացքում զարգանում է մաշկի և ներքին օրգանների ընդհանրացված ցրված ֆիբրոզ, հիմնականում թոքերի, սրտի և երիկամների: Նախկինում շատ դեպքերում հիվանդությունը արագ ավարտվում էր մահով։ Ժամանակակից ադեկվատ թերապիայի կիրառմամբ կանխատեսումը փոքր-ինչ բարելավվել է:
2. Ենթասուր, չափավոր առաջադեմ: Ըստ կլինիկական ախտանիշների և լաբորատոր տվյալների՝ այն բնութագրվում է իմունային բորբոքային պրոցեսի նշանների գերակշռությամբ՝ խիտ մաշկային այտուց, միոզիտ, արթրիտ։ Overlapping syndromes-ը հազվադեպ չէ:
3. Քրոնիկ, դանդաղ առաջադեմ: Համակարգային սկլերոդերմայի այս տարբերակն առանձնանում է հետևյալով. հյուսվածքների իշեմիայի (թերսնման) հետ կապված խանգարումների աստիճանական աճ. թոքային հիպերտոնիայի և մարսողական տրակտի վնասվածքների աստիճանական զարգացումը:

1. Նախնական - հիվանդության 1-ից 3 տեղայնացման առկայություն:
2. Ընդհանրացման փուլը, որն արտացոլում է գործընթացի դրսևորումների պոլիսինդրոմային բնույթ ունեցող վնասվածքների հետևողականությունը:
3. Տերմինալ, կամ ուշ, որը բնութագրվում է մեկ կամ մի քանի օրգանների՝ շնչառական, սրտի կամ երիկամային անբավարարության ֆունկցիայի ձախողմամբ։

Հիվանդության ախտորոշման ձևակերպման մեջ թվարկված երեք պարամետրերի օգտագործումը թույլ է տալիս կողմնորոշվել հիվանդի բուժման ծրագրի պատրաստման հարցում։

Հիմնական ախտանիշները

Ելնելով համակարգային սկլերոդերմայի զարգացման մեխանիզմից և ախտահարումների տարածվածությունից՝ հասկանալի է այս հիվանդության ախտանիշների մեծ քանակությունն ու բազմազանությունը։ Այնուամենայնիվ, հաշվի առնելով գործընթացի փուլային զարգացումը, կան որոշակի հնարավորություններ պաթոլոգիայի ախտորոշման համար դրա զարգացման վաղ փուլերում, կանխատեսելու և ազդելու հիվանդների կյանքի տեւողության վրա:

Ախտորոշումն իրականացվում է հաշվի առնելով հիմնական բնորոշ սկզբնական և ավելի հեռավոր նշանները.

1. Մաշկի պարտությունը խիտ այտուցի տեսքով:
2. Անոթային խանգարումներ և Ռեյնոյի համախտանիշ.
3. Մկանային-կմախքային համակարգի վնաս.
4. Փոփոխություններ ներքին օրգաններում.

Հիվանդների բողոքները վաղ փուլերում

Հիվանդները նշում են ընդհանուր թուլություն, արագ հոգնածություն, տհաճություն, հաճախ բարձր ջերմաստիճան 38 °-ից ոչ ավելի, ախորժակի նվազում, մարմնի քաշի նվազում և այլն: Այս դրսևորումները հիմնականում տեղի են ունենում համակարգային սկլերոդերմայի ցրված ձևերի դեպքում, սպեցիֆիկ չեն և թույլ չեն տալիս կասկածել: պաթոլոգիայի առաջացումը նախքան բնորոշ ախտանիշների առաջացումը.

Մաշկը և լորձաթաղանթները

Մաշկի ախտահարումը հիվանդության հիմնական ախտորոշիչ ախտանիշներից մեկն է և զարգանում է համակարգային սկլերոդերմայով հիվանդների մեծ մասում: Մաշկի բնորոշ փոփոխությունների գործընթացը, որը տեղայնացված է հիմնականում դեմքի և ձեռքերի տարածքում, անցնում է իր զարգացման փուլերով.

Դրանք հանգեցնում են դեմքի արտահայտությունների աղքատացմանը («հիպոմիմիա»): Հիվանդ մարդու դեմքը ստանում է բնորոշ «դիմականման» տեսք՝ դեմքի մաշկը թանձրացել է, սեղմվել և ձգվել, քթի ծայրը սրվում է, բերանի շուրջը հայտնվում են ուղղահայաց ծալքեր և կնճիռներ՝ հավաքված քսակի պես ( քսակի ախտանիշ), բերանի տրամագիծը բերանի խոռոչի մեջ նվազում է: Համակարգային սկլերոդերման կարող է զուգակցվել Սյոգրենի համախտանիշի հետ։

Ձեռքերի փոփոխություններն արտահայտվում են սկլերոդակտիլիայով, որը բնութագրվում է նաև մաշկի խիտ այտուցով, ֆիբրոզով և տոգորվածությամբ, ինչը հանգեցնում է կոշտության զգացողության, հատկապես առավոտյան ժամերին, շարժման սահմանափակման մեծացման, մաշկի փոփոխության: մատների տեսք, որոնք ընդունում են «երշիկեղենի» ձևը.

Այս ախտանիշները հնարավորություն են տալիս ճշգրիտ հաստատել ախտորոշումը նույնիսկ հիվանդի առաջին հպանցիկ տեսողական հետազոտության դեպքում:

Հիվանդության ցրված ձևի դեպքում մաշկի այտուցը, ինդուրացիան և ատրոֆիան տարածվում են դեմքի և ձեռքերի սահմաններից դուրս: Դրանք տարածվում են միջքաղաքային, ստորին և վերին վերջույթների մաշկի վրա։ Այս նշանների հետ մեկտեղ հաճախ նկատվում են մաշկի տարածքներ՝ սահմանափակ կամ տարածված նվազած պիգմենտացիայով կամ ամբողջությամբ գունազրկված, ինչպես նաև կիզակետային կամ ցրված հիպերպիգմենտացիայով։

Մաշկի տակ, որպես ավելի ուշ դրսևորում, ձևավորվում են կալցիֆիկացիաներ (կալցիումի աղերի կուտակումներ), որոնք կարող են հանգեցնել պանրային նեկրոզի, հյուսվածքների քայքայման և խոցերի ձևավորման՝ պանրային (փշրանքների տեսքով) բնույթի զանգվածի արտազատմամբ։

Վաղ ախտորոշում հաստատելու համար կարևոր է «մաշկի հաշվարկի» 4 կետանոց մեթոդը, որը հնարավորություն է տալիս գնահատել այնպիսի վաղ դրսևորումներ, ինչպիսին է մաշկի ձգման սկզբնական աստիճանը դրա այտուցի պատճառով։ Մեթոդը հիմնված է մաշկի շոշափման վրա 17 հատվածներով՝ դեմքի, կրծքավանդակի, որովայնի և վերին և ստորին վերջույթների սիմետրիկ հատվածներում: Քննության արդյունքները գնահատվում են միավորներով.

• որևէ փոփոխության բացակայություն՝ 0 միավոր;
• մաշկի խտությունը աննշան է, եթե մաշկը համեմատաբար թեթև է, բայց սովորականից ավելի դժվար, այն կարելի է ծալել՝ 1 միավոր;
• չափավոր խտություն, եթե մաշկը դժվար է ծալել - 2 միավոր;
• արտահայտված խտություն, «տախտակի նման»՝ 3 միավոր։

Մաշկի բիոպսիան հետազոտելիս որոշվում է ինտենսիվ ֆիբրոզ:

Կարո՞ղ է համակարգային սկլերոդերման առաջացնել քթի մշտական ​​հոսանք:

Լորձաթաղանթները հաճախ ազդում են մաշկի հետ միաժամանակ: Դա դրսևորվում է ենթատրոֆիկ կամ ատրոֆիկ ռինիտով, որն ուղեկցվում է մշտական ​​չորությամբ և դժվար շտկվող քթի գերբնակվածությամբ, ֆարինգիտով, ստոմատիտով, հաստության ավելացմամբ, ատրոֆիայով և լեզվի ֆրենումի կրճատմամբ, ինչը լորձաթաղանթի ախտահարման բնորոշ նշան է։ մեմբրաններ գործընթացում:

Անոթային պաթոլոգիա

Հաճախ զուգակցվում է մաշկային խանգարումների հետ։ Դա համակարգային սկլերոդերմայի վաղ և հաճախակի դրսևորում է, որն արտացոլում է հիվանդության ընդհանրացված (տարածված) բնույթը։ Անոթային հիվանդության ամենատարածված հատկանիշը Ռեյնոյի համախտանիշն է: Դա տերմինալ զարկերակների և զարկերակների սիմետրիկ անոթային սպաստիկ ճգնաժամ է, որի հետևանքով խաթարվում է արյան հոսքը դեպի հյուսվածքներ (իշեմիա)։

Հարձակումները ուղեկցվում են ձեռքի մատների, ավելի հազվադեպ՝ ոտքի մատների մաշկի գույնի (գունատություն – ցիանոտություն – կարմրություն) հաջորդական երկու կամ եռաֆազ փոփոխությամբ, ցավի, պարեստեզիայի և թմրության միաժամանակյա առաջացմամբ։ նրանց. Չնայած հիմնական տեղայնացումը մատներն են, այս ախտանշանները հակված են ուղղակիորեն տարածվել ամբողջ ձեռքի, ոտքերի և երբեմն քթի, լեզվի և կզակի ծայրերի վրա՝ առաջացնելով դիզարտրիա (խոսքի հոդակապման խանգարում):

Շնորհիվ այն բանի, որ սպազմերը առաջանում են փոփոխված պատերով անոթներում, նոպաները երկարաձգվում են։ Ռեյնոյի սինդրոմի նոպաները կարող են առաջանալ ինքնաբուխ, սակայն ավելի հաճախ դրանք զարգանում են սառը կամ հոգեոգեն գործոնի ազդեցության տակ։

Նրանց ծանրությունը գնահատվում է աստիճաններով կամ միավորներով.

• I աստիճան - մաշկի գույնի միայն փոփոխությունների առկայություն՝ առանց սուբյեկտիվ սենսացիաների և տրոֆիկ փոփոխությունների։
• II աստիճան - սինդրոմի հարձակման ժամանակ մատների ցավի, քորոցի կամ թմրության զգացում։ Հնարավոր է միայնակ սպիների առկայությունը մատների մաշկի վրա։
• III աստիճան - ուժեղ ցավ հարձակման ժամանակ կամ / և չբուժված միայնակ խոցեր:
• IV աստիճան - բազմաթիվ խոցեր կամ գանգրենայի տարածքներ:

Անոթային սպազմերը և դրանց պատերի փոփոխությունները հանգեցնում են հյուսվածքների թերսնման և տրոֆիկ խանգարումների՝ ցրված ճաղատության, չորության և մաշկի ռելիեֆի խանգարման, եղունգների դեֆորմացման, ցավոտ, երկարատև չբուժող և կրկնվող խոցերի և ցրտահարության:

Տրոֆիկ խոցերը տեղակայված են հիմնականում մատների տերմինալ ֆալանգների վրա («թվային խոցեր»), ինչպես նաև մեծագույն մեխանիկական ազդեցության վայրերում՝ արմունկի և ծնկների հոդերի, կրունկների ոսկորների և կոճերի շրջանում։ Մատների հեռավոր ֆալանգների վրա հաճախ հայտնաբերվում են կետային սպիներ («առնետի խայթոցի» ախտանիշ)՝ առաջացած ատրոֆիկ պրոցեսների արդյունքում։

Մատների ծայրերը նվազում են ծավալով, բարակում եղունգների ֆալանգների ոսկորների ռեզորբցիայի պատճառով (ակրոոստեոլիզ): Բացի այդ, կարող է զարգանալ մաշկային նեկրոզ և գանգրենա, որին հաջորդում է ինքնամպուտացիա հեռավոր և նույնիսկ միջին ֆալանգներում:

Դեմքի, կրծքավանդակի առջևի և հետևի մակերևույթների, վերջույթների, շուրթերի լորձաթաղանթների, կոշտ քիմքի, լեզվի քրոնիկական ընթացքի ժամանակ հաճախ կարելի է գտնել տելանգիեկտազիաներ, որոնք առաջանում են մի քանի ամիս հետո կամ. նույնիսկ հիվանդության սկզբից տարիներ անց և, ինչպես կալցիֆիկացիաները, համակարգային սկլերոդերմայի ուշ դրսևորումներ են:

Մկանային-կմախքային համակարգ

Հոդերի և periarticular հյուսվածքների վնասվածքներ

Համակարգային սկլերոդերմայի ամենատարածված և երբեմն առաջին դրսևորումները հոդերի վնասումն են, որն արտահայտվում է.

• «ջլերի շփման» ախտանիշը, որը հաճախ նախորդում է մաշկի կարծրացմանը. այն առաջանում է ջիլային թաղանթների և հենց ջլերի հյուսվածքի կարծրացման արդյունքում և սահմանվում է որպես «ճռճռոց»՝ դրանցում ակտիվ շարժումների ժամանակ հոդերը շոշափելիս.
• պոլիարտրալգիա, պակաս հաճախ ռևմատոիդ տիպի պոլիարթրիտ, բայց առանց հոդերի ընդգծված կործանարար փոփոխությունների. Միևնույն ժամանակ, հոդային մակերեսների էրոզիվ փոփոխությունները հայտնաբերվում են հիվանդների 20% -ի մոտ.
• հոդերի, հատկապես ձեռքերի կոշտություն, հիմնականում գիշերային քնից հետո;
• հոդերի ճկման կոնտրակտուրայի զարգացումը հիմնականում սինովիալ թաղանթների, periarticular ligaments-ի, ջլերի և մկանների փոփոխությունների պատճառով.
• ոսկորների օստեոլիզ (ռեզորբցիա) մատների հեռավոր ծայրամասային ֆալանգների տարածքում, որը դրսևորվում է վերջիններիս դեֆորմացմամբ և կրճատումով, ինչպես նաև երբեմն՝ ստորին ծնոտի պրոցեսների օստեոլիզով և ճառագայթային ոսկորների հեռավոր երրորդով:

Արթրիտով հիվանդության սկիզբը առավել բնորոշ է համակարգային սկլերոդերմայի խաչաձև ձևին և դրա ենթասուր ընթացքին:

Մկանային հյուսվածքի ներգրավվածություն

Այն արտահայտվում է որպես միոպաթիայի (մկանային դիստրոֆիա) ձևերից մեկը.

• ոչ բորբոքային բնույթի ոչ առաջադեմ մանրաթելային միոպաթիա - այս հիվանդության ամենատարածված ձևը. դրսևորվում է չափավոր մկանային թուլությամբ պրոքսիմալ տեղանքի մկանային խմբերում և արյան մեջ կրեատին ֆոսֆոկինազի (մկանային հյուսվածքի մեջ պարունակվող ֆերմենտի) մակարդակի մի փոքր բարձրացմամբ.
• բորբոքային, որն ուղեկցվում է մկանների թուլությամբ և ցավով, արյան մեջ 2 անգամ և ավելի կրեատինֆոսֆոկինազի ավելացումով, ինչպես նաև բորբոքային փոփոխություններով մկանային բիոպսիաների և էլեկտրամիոգրաֆիայի արդյունքների ուսումնասիրության արդյունքներում:

Բացի այդ, հիվանդության ցրված ձևը ուղեկցվում է մկանային ատրոֆիայի զարգացմամբ, որը պայմանավորված է կոնտրակտներով և հոդերի շարժունակության խախտմամբ:

Ներքին օրգաններ

Ստամոքս-աղիքային տրակտ (GIT)

Ստամոքս-աղիքային տրակտի վնասվածքներով համակարգային սկլերոդերմա հանդիպում է հիվանդների 70%-ի մոտ: Մարսողական համակարգի ցանկացած հատված կարող է ախտահարվել, սակայն 70-85%-ի դեպքում դա կերակրափողն է (սկլերոդերմա էզոֆագիտ) և աղիքները։

կերակրափողի հիպոթենզիան (տոնուսի նվազումը) ոչ միայն վերջինիս, այլեւ ողջ աղեստամոքսային տրակտի վնասման ամենատարածված ձեւն է։ Նրա մորֆոլոգիական հիմքը ֆիբրոզն է և կերակրափողի պատերի հարթ մկանների համատարած ատրոֆիան։ Բնորոշ ախտանշաններն են՝ կուլ տալու դժվարությունը, մշտական ​​այրոցը, սննդի զանգվածը կրծքի ետևում պահած գնդիկի զգացումը, որը սրվում է ուտելուց հետո կամ/կամ հորիզոնական դիրքում:

Էզոֆագաստրոսկոպիա և ռենտգեն հետազոտություն կատարելիս որոշվում են կերակրափողի նեղացած ստորին հատվածները, որոնց պատճառով զգալիորեն դժվարանում է պինդ և չոր սննդի ընդունումը, իսկ ընդլայնված վերին (2/3) մասերը, պերիստալտիկ ալիքների բացակայությունը։ եւ պատերի առաձգականության բացակայությունը (կոշտություն), երբեմն կերակրափողի դիֆրագմայի անցքերի ճողվածքի առկայությունը։ Ստորին կերակրափողի սֆինտերի ցածր տոնուսի պատճառով ստամոքսի թթվային պարունակությունը նետվում է կերակրափող (գաստրոզոֆագալ ռեֆլյուքս) և դրանում առաջանում են էրոզիաներ, խոցեր և ցիկատրիկ նեղացում, որոնք ուղեկցվում են տանջող այրոցով և կրծքավանդակի ուժեղ ցավով։

Որոշ հիվանդների մոտ գաստրոէզոֆագալ ռեֆլյուքս հիվանդության երկարատև ընթացքի դեպքում լորձաթաղանթի կերակրափողի էպիթելը կարող է փոխարինվել ստամոքսի լորձաթաղանթի կամ նույնիսկ բարակ աղիքի էպիթելիին (մետապլազիա) նույնական բջիջներով, ինչը նախատրամադրում է լորձաթաղանթի զարգացմանը: կերակրափողի քաղցկեղ.

Ստամոքս և տասներկումատնյա աղիք

Ստամոքսի և տասներկումատնյա աղիքի հիպոթենզիան սննդային զանգվածի տարհանման և ստամոքսում դրա պահպանման խախտման պատճառ է հանդիսանում։ Սա առաջացնում է արագ հագեցվածության զգացում ուտելու ժամանակ, հաճախակի փորկապություն, ցավ և ծանրության զգացում էպիգաստրային շրջանում, երբեմն ստամոքսի արյունահոսություն՝ լորձաթաղանթում բազմաթիվ տելանգիեկտազիաների, էրոզիայի և խոցերի ձևավորման պատճառով:

Դրանք շատ ավելի քիչ հաճախ են առաջանում, քան կերակրափողում, բացառությամբ հաստ աղիքի, որի հաճախականությունը գրեթե նույնն է։ Այնուամենայնիվ, աղիքային պաթոլոգիայի ախտանիշաբանությունը համակարգային սկլերոդերմայի ամբողջ կլինիկայում հաճախ դառնում է առաջատարը: Առավել բնորոշ են.

• դիոդենիտի նշաններ, որոնք նման են պեպտիկ խոցին.
• բարակ աղիքում պաթոլոգիայի գերակշռող զարգացմամբ, կլանումը խախտվում է, դրսևորվում է փքվածությամբ, փոքր աղիքի մասնակի կաթվածահար անանցանելիության ախտանիշներով (հազվադեպ), մալաբսսսսսսսսդրոմով - հաճախակի փորլուծություն՝ կղանքում մեծ քանակությամբ ճարպով (ստեատորեա), փոխարինելով փորկապություն և հանգեցնում է մարմնի քաշի զգալի նվազմանը.
• հաստ աղիքի վնասման դեպքում առաջանում է համառ և հաճախակի փորկապություն (շաբաթական 2-ից քիչ անկախ կղանք), ֆեկալային անմիզապահություն և հնարավոր է մասնակի կրկնվող աղիքային խանգարման զարգացում։

Շնչառական համակարգ

Նրանք ախտահարվում են դեպքերի ավելի քան 70%-ում և վերջին տասնամյակների ընթացքում դարձել են համակարգային սկլերոդերմիայով հիվանդների մահվան հիմնական պատճառը: Թոքերի վնասումն ուղեկցվում է կրկնակի պերիֆոկալ թոքաբորբով, էմֆիզեմայի, ենթապլևրային կիստաների, թարախակույտերի, պլերիտի ձևավորմամբ, կրկնվող ինքնաբուխ պնևմոթորաքսի, թոքերի քաղցկեղով, որը տեղի է ունենում 3-5 անգամ ավելի հաճախ, քան համապատասխան տարիքային խմբերում առանց համակարգային սկլերոդերմայի, աստիճանական: (2-10 տարվա ընթացքում) թոքային անբավարարության զարգացումը. Թոքերի փոփոխությունները տեղի են ունենում երկու կլինիկական և ձևաբանական տարբերակների տեսքով.

1. Ըստ ինտերստիցիալ տիպի ախտահարման (ինտերստիցիալ թոքերի հիվանդություն), որը բնութագրվում է թոքային ֆիբրոզով և ցրված պնևմոսկլերոզով, որոնք առավել արտահայտված են թոքերի ստորին հատվածներում։ Պաթոլոգիական փոփոխությունները զարգանում են հիվանդության առաջին հինգ տարիների ընթացքում և առավել արտահայտված են հիվանդության ցրված ձև ունեցող մարդկանց մոտ։ Համակարգային սկլերոդերմայի կլինիկական ախտանշանները չեն տարբերվում յուրահատկությամբ՝ չոր հազ, հաճախակի ցնցում, շնչահեղձություն՝ դժվար արտաշնչումով, հոգնածություն և կրեպիտանտ սուլոցի առկայություն, որը հիշեցնում է «ցելոֆանի ճռճռոցը» (ալսուլտացիայով) հետին ստորին հատվածներում։ թոքերը.

Հետազոտությունը բացահայտում է թոքերի կենսական հզորության նվազում, ստորին շրջաններում թոքային օրինաչափության բարձրացում և դեֆորմացիա (ռենտգենոգրաֆի վրա), համակարգչային տոմոգրաֆիա՝ թոքերի հյուսվածքի անհավասար մգացում («սառած ապակու» ախտանիշ): և «բջջային թոքերի» պատկեր (հետագա փուլերում):

Մեկուսացված (առաջնային) թոքային հիպերտոնիա, որը առաջանում է թոքերի անոթային վնասվածքներից կամ երկրորդական (10%), որը զարգանում է համակարգային սկլերոդերմայի վերջին փուլերում ինտերստիցիալ պաթոլոգիայի հետևանքով: Երկու տեսակի թոքային հիպերտոնիան հաճախ զարգանում է հիվանդության սկզբից 10 տարի անց 10-40% -ով: Նրա հիմնական ախտանիշը արագ զարգացող (մի քանի ամսվա ընթացքում) շնչահեղձությունն է։ Թոքային հիպերտոնիայի հիմնական բարդություններն են թոքային կորիզը աջ փորոքի անբավարարությամբ, ինչպես նաև թոքային զարկերակի թրոմբոզը՝ սովորաբար մահացու ելքով։

Սրտի փոփոխությունները

Նրանք ներկայացնում են հիվանդության ամենաանբարենպաստ և հաճախակի (16-90%) տեղայնացումներից մեկը և զբաղեցնում են առաջին տեղը համակարգային սկլերոդերմայով հիվանդների հանկարծակի մահվան պատճառների շարքում: Փոփոխությունները վերաբերում են.

• անցկացման խանգարումներ և սրտի ռիթմի խանգարումներ (70%), որոնք հատկապես վատթարացնում են հիվանդության կանխատեսումը.
• միոկարդիտի զարգացումը (այս դեպքում գոյատևման մակարդակը ամենացածրն է), հատկապես պոլիմիոզիտ ունեցող մարդկանց շրջանում.
• ներքին սրտի մեմբրանի (էնդոկարդի) վնասում փականային արատների, հիմնականում երկփեղկ փականի զարգացմամբ.
• կպչուն կամ (ավելի հաճախ) էքսուդատիվ պերիկարդիտի զարգացումը, որը կարող է առաջացնել սրտի թամպոնադ;
• սրտի անբավարարություն, որը զարգանում է շատ հազվադեպ, բայց բնութագրվում է ուղղիչ դեղամիջոցների օգտագործման դիմադրությամբ:

Հիմնական ախտանշաններն են՝ շնչահեղձությունը թեթև ֆիզիկական կամ հանգստի ժամանակ, անհարմարության զգացում և ձանձրալի երկարատև ցավ կրծքավանդակում և դրանից ձախ, բաբախում և սրտի կանգ, սրտում ցնցումների զգացում։

Երիկամների վնաս

Ժամանակակից արդյունավետ դեղամիջոցների առկայության պատճառով այն համեմատաբար հազվադեպ է: Դրանք հիմնված են երիկամային զարկերակների փոփոխությունների վրա, որոնք պատճառ են հանդիսանում երիկամային հյուսվածքի սահմանափակ նեկրոզի՝ դրա բավարար արյան մատակարարման խախտման պատճառով։

Ամենից հաճախ, այս փոփոխությունները տեղի են ունենում լատենտ, աննշան ֆունկցիոնալ խանգարումներով, որոնք որոշվում են միայն մեզի և արյան անալիզներով: Ավելի քիչ հաճախ զարգանում է գլոմերուլոնեֆրիտ կամ թաքնված քրոնիկ նեֆրոպաթիա:

5-10%-ի մոտ զարգանում են սկլերոդերմիային երիկամային ճգնաժամի (սուր նեֆրոպաթիա) ձևի ընդգծված փոփոխություններ (հիմնականում համակարգային սկլերոդերմայի ցրված ձևով)։ Այն բնութագրվում է հանկարծակի առաջացող և արագ առաջընթաց երիկամային զարկերակային հիպերտոնիայով, միզուղիների սպիտակուցի բարձր մակարդակով և երիկամային անբավարարությամբ: Սուր նեֆրոպաթիայով հիվանդների միայն 23%-ն է գոյատևում 5 տարվա ընթացքում: Ընդհանուր առմամբ, ավելի քան 15 տարի երիկամների վնասման դեպքում միայն 13%-ն է գոյատևում, մինչդեռ առանց այդ բարդության՝ մոտ 72%-ը։

Համակարգային սկլերոդերմայի ախտորոշման նորագույն մեթոդներ

Համեմատաբար նոր լաբորատոր թեստերը ներառում են հակամիջուկային հակամարմինների (ANA) որոշման մեթոդներ.

• հակամարմիններ տոպոիզոմերազա-1-ի (Scl-70) նկատմամբ, որոնք մեկուսացված Ռեյնոյի համախտանիշի առկայության դեպքում համակարգային սկլերոդերմայի (ավելի հաճախ ցրված) զարգացման պրեկուրսորներ են.
• իմունոգենետիկ մարկերներ HLA-DR3 / DRw52; դրանց առկայությունը Scl-70-ի դեմ հակամարմինների հետ միասին ներկայացնում է թոքային ֆիբրոզի ռիսկի 17 անգամ աճ.
• հակացենտրոմերային հակամարմիններ - առկա են հիվանդների 20% -ում, սովորաբար պաթոլոգիայի սահմանափակ ձևով. նաև համարվում է հիվանդության մարկեր Ռեյնոյի մեկուսացված համախտանիշի առկայության դեպքում.
• հակամարմիններ ՌՆԹ պոլիմերազ III-ի նկատմամբ - առաջանում են 20-25% -ով, հիմնականում ցրված ձևով և երիկամների վնասվածքով. դրանք կապված են վատ կանխատեսման հետ:

Ավելի քիչ հաճախ որոշվում է այլ աուտոհակատմարմինների առկայությունը, որոնց հաճախականությունը հիվանդության ժամանակ շատ ավելի քիչ է։ Դրանք ներառում են հակամարմիններ Pm-Scl (3-5%), U 3 -RNP (7%), U 1 -RNP (6%) և որոշ այլ հակամարմիններ:

Համակարգային սկլերոդերմայի կլինիկական ուղեցույցները, որոնք առաջարկվել են Ռուսաստանի ռևմատոլոգների ասոցիացիայի կողմից, ներառում են լրացուցիչ գործիքային հետազոտության մեթոդներ՝ պարզելու տարբեր օրգանների վնասվածքների բնույթն ու չափը.

• մարսողական համակարգի համար՝ էզոֆագոգաստրոդուոդենոսկոպիա, կոնտրաստային ռադիոգրաֆիա, կերակրափողի ճնշման մանոմետրիա, ստամոքսի էնդոսկոպիկ pH-մետրիա, կերակրափողի մետապլաստիկ մասի բիոպսիա;
• շնչառական համակարգի համար՝ բոդիպլետիզմոգրաֆիա, բարձր լուծաչափի հաշվարկված տոմոգրաֆիա, արտաքին շնչառության և թոքային դիֆուզիոն կարողությունների որոշում սպիրոմետրիայի և շնչառության պահմամբ մեկ շնչառության տեխնիկայի միջոցով.
• թոքային հիպերտոնիայի և սրտի վնասվածքների որոշման համար - Դոպլերային էխոկարդիոգրաֆիա, աջ սրտի էլեկտրասրտագրություն և կատետերիզացում, Հոլտերի էլեկտրասրտագրական մոնիտորինգ, ռադիոիզոտոպային սկինտիգրաֆիա;
• մաշկի, մկանների, հոդերի և ներքին օրգանների հյուսվածքների synovial մեմբրանի համար - բիոպսիայի ուսումնասիրություններ;
• Եղունգների մահճակալի լայնադաշտային վիդեո մազանոթ, «մաշկի հաշվարկ» (վերևում նկարագրված):

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Համակարգային սկլերոդերմայի տարբերակված ախտորոշումն իրականացվում է շարակցական հյուսվածքի այնպիսի հիվանդությունների և սինդրոմների դեպքում, ինչպիսիք են համակարգային կարմիր գայլախտը, դերմատոմիոզիտը, ռևմատոիդ արթրիտը, Ռեյնոյի հիվանդությունը, սահմանափակ սկլերոդերման, Բուշկեի սկլերադեմա, պսևդոսկլերոդերմա, ուռուցքային ֆիզիոլոգիական արթրիտը, մուլտիֆոկալ արտրիտը:

Համակարգային սկլերոդերմայի ախտորոշումն իրականացվում է կլինիկական ախտանիշների համակցությամբ (առաջնահերթությունը տրվում է), գործիքային և լաբորատոր մեթոդներով։ Այդ նպատակով «Ռուսաստանի ռևմատոլոգների ասոցիացիան» խորհուրդ է տվել օգտագործել այնպիսի չափանիշներ, ինչպիսիք են հիմնական և լրացուցիչ նշանները, որոնք թույլ են տալիս դիֆերենցիալ ախտորոշում: Հուսալի ախտորոշում հաստատելու համար բավական է ունենալ հետևյալ նշաններից 3-ը կամ հիմնականներից մեկը (սկլերոդերմիա մաշկի փոփոխություններ, մարսողական համակարգի բնորոշ փոփոխություններ, եղունգների ֆալանգների օստեոլիզ) երեք և ավելի լրացուցիչ նշանների հետ միասին։

Հիմնական հատկանիշներն են.

1. Մաշկի վնասվածքների սկլերոդերմիկ բնույթը.
2. Ռեյնոյի համախտանիշ և թվային խոցեր և/կամ սպիներ։
3. Մկանային-հոդային ախտահարումներ՝ կոնտրակտուրաների զարգացմամբ.
4. Մաշկի կալցիֆիկացում.
5. Օստեոլիզ.
6. Թոքերի բազալ մասերի ֆիբրոզ.
7. Սկլերոդերմայի բնույթի ստամոքս-աղիքային տրակտի ախտահարում.
8. Խոշոր կիզակետային կարդիոսկլերոզի զարգացում անցկացման և սրտի ռիթմի խանգարումներով:
9. Սկլերոդերմա սուր նեֆրոպաթիա.
10. Եղունգների մահճակալի վիդեո կապիլարոսկոպիայի բնորոշ արդյունքներ.
11. Նման հատուկ հակամիջուկային հակամարմինների հայտնաբերում, ինչպիսիք են հիմնականում Scl-70-ը, հակացենտրոմերային հակամարմինները և ՌՆԹ պոլիմերազ III-ի հակամարմինները:

• Մարմնի քաշի կորուստ ավելի քան 10 կգ-ով.
• Հյուսվածքների տրոֆիզմի խանգարումներ.
• Պոլիսերոզիտի առկայությունը, որպես կանոն, սոսնձի (կպչուն) ձևի է։
• Տելանգիեկտազիա.
• Նեֆրոպաթիայի քրոնիկ ընթացքը.
• Պոլիարտրալգիա.
• Trigeminal նեվրալգիա (trigymenitis), polyneuritis.
• ESR ցուցանիշների աճը ավելի քան 20 մմ / ժամ է:
• Արյան մեջ գամմագլոբուլինների ավելացված պարունակությունը՝ գերազանցելով 23%-ը։
• Հակամիջուկային գործոնի (ANF) կամ ԴՆԹ-ի նկատմամբ աուտոհակամարմինների առկայությունը:
• Ռևմատոիդ գործոնի նույնականացում.

Համակարգային սկլերոդերմայի բուժում

Հիվանդության բուժումը երկարաժամկետ է, սովորաբար ամբողջ կյանքի ընթացքում: Այն պետք է իրականացվի համապարփակ կերպով՝ կախված պաթոլոգիայի ձևից, ընթացքի բնույթից և գործընթացում որոշակի օրգանների և համակարգերի ներգրավվածությունից:

Թերապիայի արդյունավետությունը զգալիորեն նվազում է վերը նշված ռիսկի գործոնների առկայության, ինչպես նաև այնպիսի հրահրող գործոնների առկայության ֆոնին, ինչպիսիք են անառողջ սննդակարգը, ծխելը (!), ալկոհոլային և էներգետիկ (!) ըմպելիքների, սուրճի և. թունդ եփած թեյ, ֆիզիկական և նյարդահոգեբանական սթրես, անբավարար հանգիստ։

Կարո՞ղ եմ արևայրուք ընդունել համակարգային սկլերոդերմայով:

Ուլտրամանուշակագույն ճառագայթումը բավականին բարձր ռիսկային գործոններից է, որը կարող է հանգեցնել հիվանդության ընթացքի սրման։ Հետևաբար, արևի լույսից չպաշտպանված վայրերում մնալը, հատկապես արևային ակտիվության բարձրացման ժամանակաշրջաններում, անցանկալի է: Ծովափնյա հանգիստը հակացուցված չէ, բայց միայն աշնան ամիսներին և ստվերում գտնվելու պայմանով։ Դուք նաև պետք է միշտ օգտագործեք քսուքներ առավելագույն ուլտրամանուշակագույն պաշտպանությամբ:

Էլեկտրաէներգիայի առանձնահատկությունները

Հատկապես կարևոր է սնուցումը համակարգային սկլերոդերմայի համար, որը պետք է կրկնակի օգտագործվի սննդի միջև փոքր ընդմիջումներով, հատկապես կերակրափողի վնասման դեպքում: Խորհուրդ է տրվում բացառել ալերգեն պարունակող մթերքները և օգտագործել սպիտակուցների (կաթ և կաթնամթերք, ոչ կծու պանիր, միս և ձուկ), միկրո և մակրոէլեմենտների, հատկապես կալցիումի աղերի բավարար պարունակությամբ սնունդ:

Երիկամների ֆունկցիայի խանգարման դեպքում (նեֆրոպաթիա, երիկամային անբավարարություն) սպիտակուցների օգտագործումը պետք է խստորեն չափաբաժին լինի, իսկ մարսողական տրակտի տարբեր մասերի վնասման դեպքում պետք է պահպանել սննդակարգ և սննդի վերամշակում, որը համապատասխանում է այդ օրգանների աշխատանքին։ , հաշվի առնելով սնուցման առանձնահատկությունները սկլերոդերմայում։

Ցանկալի է նաև սահմանափակել ածխաջրերի ընդունումը, հատկապես գլյուկոկորտիկոստերոիդ դեղամիջոցներ ընդունելու և շաքարի ցածր պարունակությամբ բանջարեղենի, հատապտուղների և մրգերի բավարար քանակություն ընդունելիս։

Թմրամիջոցների բուժման և վերականգնման սկզբունքները

Թերապիայի հիմնական նպատակներն են.

• հասնելով ռեմիսիայի փուլին կամ գործընթացի ակտիվության առավելագույն հնարավոր ճնշմանը.
• ֆունկցիոնալ վիճակի կայունացում;
• արյան անոթների փոփոխությունների և ֆիբրոզի առաջընթացի հետ կապված բարդությունների կանխարգելում.
• ներքին օրգանների վնասների կանխարգելում կամ դրանց գործունեության առկա խախտումների շտկում.

Հատկապես ակտիվ թերապիան պետք է լինի հիվանդության հայտնաբերումից հետո առաջին տարիներին, երբ ինտենսիվորեն տեղի են ունենում հիմնական և ամենաէական փոփոխությունները մարմնի համակարգերում և օրգաններում: Այս ժամանակահատվածում դեռ հնարավոր է նվազեցնել բորբոքային պրոցեսների սրությունը և նվազեցնել հետևանքները ֆիբրոտիկ փոփոխությունների տեսքով։ Ավելին, դեռևս հնարավորություն կա ազդելու արդեն ձևավորված թելքավոր փոփոխությունների վրա՝ դրանց մասնակի հակադարձ զարգացման առումով։

1. Կուպրենիլ (D-penicillamine) հաբերում, որն ունի հակաբորբոքային ազդեցություն, ազդում է շարակցական հյուսվածքներում նյութափոխանակության գործընթացների վրա և արտահայտված հակաֆիբրոտիկ ազդեցություն: Վերջինս իրականացվում է միայն դիմումից հետո վեց ամիս՝ մեկ տարի ժամկետով։ Կուպրենիլը ընտրված դեղամիջոց է պաթոլոգիայի արագ առաջընթացի, մաշկի ցրված ինդուրացիոն գործընթացի և ակտիվ ֆիբրոզի համար: Այն նշանակվում է աստիճանաբար ավելացող, ապա նվազող դեղաչափերով։ Պահպանման չափաբաժինները ընդունվում են 2-ից 5 տարի: Հնարավոր կողմնակի ազդեցությունների հետ կապված (թունավոր ազդեցություն երիկամների վրա, աղիների դիսֆունկցիա, դերմատիտ, արյունաստեղծ օրգանների վրա ազդեցություն և այլն), որոնք նկատվում են հիվանդների մոտավորապես 30%-ի մոտ, դեղը ընդունվում է մշտական ​​բժշկական հսկողության ներքո:
2. Իմունոպրեսանտներ Methotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide և այլն: Մետոտրեքսատն արդյունավետ է մաշկի համախտանիշի, մկանների և հոդերի վնասման դեմ, հատկապես հիվանդության վաղ, բորբոքային փուլում: Ցիկլոֆոսֆամիդը օգտագործվում է պրոցեսի բարձր ակտիվության, թոքերի ինտերստիցիալ վնասման համար՝ թոքային ֆիբրոզի ձևավորմամբ (օգտագործման բացարձակ ցուցում), ընդգծված իմունոլոգիական փոփոխությունների առկայության և այն դեպքերում, երբ նախկինում օգտագործված բուժումից նկատելի ազդեցություն չկա:
3. Ֆերմենտային նյութեր (Lidase և Ronidase) - քայքայում են մուկոպոլիսաքարիդները և նվազեցնում հիալուրոնաթթվի մածուցիկությունը: Դրանք նշանակվում են քրոնիկ պրոցեսի համար ենթամաշկային կամ միջմկանային ներարկումների կուրսերով, ինչպես նաև իոնտոֆորեզի և հյուսվածքների ինդուրացիան կամ կոնտրակտուրայի կիրառման ձևով:
4. Գլյուկոկորտիկոստերոիդները (Դեքսամետազոն, Մեթիպրեդ, Պրեդնիզոլոն, Տրիամցինոլոն) նշանակվում են II կամ III աստիճանի պրոցեսն ակտիվ, ինչպես նաև սուր կամ ենթասուր ընթացքի դեպքում։ Նրանց օգտագործումը իրականացվում է երիկամների ֆունկցիայի մշտական ​​մոնիտորինգով:
5. Անոթային դեղամիջոցներ - հիմնականներն են կալցիումի խողովակների արգելափակումները (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), անգիոտենզին փոխակերպող ֆերմենտի ինհիբիտորները (Captopril, Kapoten և այլն), որոնք նշանակվել են արդեն հիվանդության սկզբնական փուլերում, պրոստանոիդները (Iloprost, Vasaprostan) , էնդոկրին ընկալիչների Bosentan անտագոնիստներ), որոնք նվազեցնում են դիմադրողականությունը ինչպես համակարգային, այնպես էլ թոքային անոթներում:
6. Հակաթրոմբոցիտային նյութեր (Curantil, Trental) և anticoagulants (ացետիլսալիցիլաթթվի փոքր չափաբաժիններ, Fraxiparine):
7. Ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) և aminoquinoline (Plaquenil) դեղամիջոցներ:

Նոր մեթոդ է գենետիկորեն մշակված կենսաբանական արտադրանքի օգտագործումը համակարգային սկլերոդերմայում: Ներկայումս շարունակվում է դրանց արդյունավետության և համակարգային սկլերոդերմայի ծանր ձևերի դեպքում օգտագործման հեռանկարների ուսումնասիրությունը։ Դրանք համեմատաբար նոր ուղղություն են ներկայացնում շարակցական հյուսվածքի այլ համակարգային հիվանդությունների բուժման մեջ։

Այս դեղերը ներառում են Etarnecept-ը և Inflixicamb-ը, որոնք ճնշում են աուտոիմուն ռեակցիաները, իմունոսուպրեսանտ Ռիտուկսիմաբը, որը մոնոկլոնալ հակամարմին է B-լիմֆոցիտային ընկալիչների նկատմամբ (գլյուկոկորտիկոստերոիդների ցածր չափաբաժինների հետ համատեղ), աճի բետա-I-ի փոխակերպող գործոնի դեմ հակամարմիններ, ճնշող իմունային սինթեզը: արտաբջջային մատրիցը, որի արդյունքում նվազում է մաշկի համախտանիշը և բարելավվում է թոքերի ֆունկցիան համակարգային սկլերոդերմայի, գամմա և ալֆա ինտերֆերոնների ցրված ձևով։

Բուժում ավանդական բժշկությամբ

Բուժման համալիրում ցանկալի է ներառել ավանդական բժշկությունը։ Այնուամենայնիվ, միշտ պետք է հիշել, որ համակարգային սկլերոդերմայի բուժումը ժողովրդական միջոցներով երբեք չպետք է լինի միակը կամ օգտագործվի որպես հիմնական: Այն կարող է ծառայել միայն որպես աննշան հավելում (!) մասնագետների կողմից նշանակված հիմնական թերապիային:

Այդ նպատակով կարող են օգտագործվել բուսական յուղեր, ինչպես նաև բուժիչ բույսերի (Սուրբ Հովհաննեսի զավակ, կալենդուլա) թուրմեր բուսական յուղի մեջ, որոնցով անհրաժեշտ է օրական մի քանի անգամ յուղել ախտահարված մաշկի տարածքները՝ դրանք փափկելու, սնուցումը բարելավելու համար։ և նվազեցնել բորբոքային պրոցեսների սրությունը: Հոդերի, մաշկի և արյունատար անոթների համար օգտակար է ջերմ լոգանք ընդունել խորդենի, ծալքավոր խավարծիլով, սոճու բողբոջներով կամ ասեղներով, կեչու տերևներով, վարսակի ծղոտով:

Հակաբորբոքային և իմունոպրեսիվ հատկություն ունեն saponaria officinalis-ի ալկոհոլային թուրմերը կամ թուրմերը (բանավոր ընդունման համար), սախալինյան հնդկաձավարը, արպագոֆիտումի արմատից թեյը, ձիաձետի, թոքերի թուրմերը և խոտաբույսերից ստացված թուրմերը: Բույսերի հետևյալ խառնուրդի թուրմն ունի հակաբորբոքային և վազոդիլացնող ազդեցություն՝ անմահություն, Սուրբ Հովհաննեսի զավակ, քաղցր երեքնուկ, մարգագետնային խորդենի, մարգագետնային երեքնուկ, այգեպան, թռչնի թուրմ, անանուխի տերևներ, սոսի և օրեգանո, ազնվամորու և ցորենի հատապտուղներ, դանդելիոնի արմատներ: . Վճարների տեսքով կան բուժիչ բույսերի բազմաթիվ այլ համակցություններ։

Մերսում և վարժություն, ֆիզիոթերապիա

Բարդ թերապիայի և վերականգնողական համակարգը ներառում է նաև (գործընթացի բացակայության կամ աննշան ակտիվության դեպքում) մերսում և վարժությունների համալիր համակարգային սկլերոդերմայի համար, որոնք բարելավում են շնչառության և սրտի աշխատանքը, անոթային տոնուսի կարգավորումը, հոդերի բարելավումը: շարժունակություն և այլն; ֆիզիոթերապիայի դասընթացներ - իոնտոֆորեզ հակաբորբոքային, անոթային և ֆերմենտային պատրաստուկներով (Լիդազա), ջերմային պրոցեդուրաներ (պարաֆին, օզոկերիտ), Դիմեթիլ սուլֆօքսիդով կիրառումներ առավել տուժած հոդերի վրա; սպա բուժում (ցեխաբուժություն և բալնեոթերապիա):

Հնարավո՞ր է հղիություն և կա՞ երեխա ունենալու հնարավորություն։

Հղիությունն ուղեկցվում է օրգանիզմում զգալի հորմոնալ փոփոխություններով, ինչը բավականին բարձր ռիսկ է կնոջ համար՝ հիվանդության ընթացքի սրման, ինչպես նաև պտղի և չծնված երեխայի համար։ Այնուամենայնիվ, դա հնարավոր է: Համակարգային սկլերոդերման բացարձակ հակացուցում չէ հղիության և ծննդաբերության համար, նույնիսկ բնական ճանապարհով։ Հատկապես մեծ է հիվանդության սկզբնական փուլերում երեխայի կրելու հավանականությունը ենթասուր կամ քրոնիկ ընթացքով՝ գործընթացի ակտիվության և ներքին օրգանների, հատկապես երիկամների և սրտի ընդգծված պաթոլոգիական փոփոխությունների բացակայության դեպքում:

Այնուամենայնիվ, հղիության պլանավորումը պետք է անպայման համաձայնեցվի ներկա մասնագետի հետ, որպեսզի լուծվի որոշ դեղերի չեղարկման հնարավորության հարցը և ընդհանրապես բուժումը շտկելու համար հորմոնալ, ցիտոստատիկ, անոթային, հակաթրոմբոցիտային նյութերի, հյուսվածքների նյութափոխանակությունը բարելավող դեղամիջոցների օգտագործմամբ և այլն: Հղիության շրջանը պետք է եռամսյակում առնվազն 1 անգամ դիտարկել և հետազոտել ոչ միայն մանկաբարձ-գինեկոլոգի, այլև ռևմատոլոգի կողմից։

Հղիության երկարաձգման հնարավորությունը լուծելու համար կինը պետք է առաջին եռամսյակում ընդունվի հիվանդանոց, իսկ ավելի ուշ, եթե կա հիվանդության սրման կամ հղիության ընթացքի բարդությունների կասկած։

Ժամանակին համարժեք բուժման իրականացումը, ճիշտ զբաղվածությունը, հիվանդի կողմից մշտական ​​դիսպանսեր դիտարկման կանոններին համապատասխանելը, սադրիչ գործոնների վերացումը կամ նվազագույնի հասցնելը, ռիսկի գործոնների ազդեցությունը կարող է դանդաղեցնել հիվանդության առաջընթացը, զգալիորեն նվազեցնել ագրեսիվության աստիճանը: դրա ընթացքը, բարելավել գոյատևման կանխատեսումը և բարելավել կյանքի որակը:

ԲԺՇԿԱԿԱՆ ԿԵՆՏՐՈՆ ԷՊԻԼԱՍ

ԷՊԻԼԱՑԻԱ դիոդային լազերային օգնությամբ

Թեւատակեր՝ 1000 ռուբլի

Ամբողջ մարմինը `5500 ռուբլի:

Մաշկի ԼԱԶԵՐԱՅԻՆ երիտասարդացում

Ձեռքեր՝ 1200 RUB

ՀԱՐՑ ՏՈՒՐ ԿՈՍՄԵՏՈԼՈԳԻՆ

Dysport - ներարկումներ, որոնք ջնջում են ծերությունը

Բոտոքսի ներարկումներ կամ ընտելացված տոքսիններ

Դեմոդեկոզ - ախտանիշներ, բուժում և կանխարգելիչ միջոցառումներ

Ինչու է լազերային էպիլյացիան լավ: Եվ շատ ավելի հետաքրքիր բաներ մազերի և լազերի մասին

Էլոս էպիլյացիա՝ ընդմիշտ ազատվել մազերից

Սկլերոդերմաերեխաների մոտ - աուտոիմուն պաթոլոգիա, որի դեպքում ազդում է կապի հյուսվածքը - կենսաբանական նյութ, որը մտնում է մաշկի կառուցվածքների, օստեոխոնդրալ համակարգի և շատ այլ օրգանների և համակարգերի մեջ:

Աուտոիմուն պրոցեսն ազդում է ֆիբրոբլաստների՝ շարակցական հյուսվածքի տարրերի աշխատանքի վրա, որոնք արտադրում են կոլագենի մանրաթելեր:

Ինչպե՞ս բուժել վիտիլիգոն երեխաների մոտ: Իմացեք այդ մասին մերից:

Ընդհանուր տեղեկություններ հիվանդության մասին

Սկլերոդերմա երեխայի մոտ. ինչ է դա և ինչպես բուժել այն: Սկլերոդերմա դեմքի վրա - լուսանկար.

Աուտոիմուն խանգարումներ- պաթոլոգիաների համալիր, որի դեպքում մարմնի կողմից արտադրված հակամարմինները սկսում են հարձակվել առողջ բջիջների վրա, որոնք տարբեր օրգանների և կառուցվածքների համալիրի մաս են կազմում, ինչը հանգեցնում է նրանց աշխատանքի բազմաթիվ խանգարումների:

Ֆիբրոբլաստները, որոնք ներգրավված են աուտոիմուն գործընթացում, սկսում են արագ արտադրել կոլագեն, որը ժամանակի ընթացքում չափազանց առատ է դառնում:

Մանրաթել խանգարում է արյան շրջանառության գործընթացներին,վնասված հատվածի մաշկը կոշտանում է, նրա աշխատանքը խաթարվում է.

Եթե ​​պաթոլոգիան ծածկում է կապի հյուսվածքը, որը օրգանների և համակարգերի կառուցվածքների մաս է կազմում, դա արագ կհանգեցնի երեխայի հաշմանդամությանը:

Առաջացման պատճառները

Հստակ հայտնի չէ, թե ինչն է առաջացնում սկլերոդերմա, բայց կան մի շարք գործոններ, որոնք մեծացնում են այս պաթոլոգիայի հավանականությունը.

Նաև հրահրում է սկլերոդերմայի զարգացումը լայնածավալ տրավմատիկ վնասվածքների և արյան փոխներարկման, մագնեզիումի անբավարարության, չարորակ կամ բարորակ նորագոյացությունների:

Դասակարգում

Սկլերոդերման բաժանված է երկու ենթատեսակի.

Գոյություն ունի համակարգային սկլերոդերմայի առանձին ենթատեսակ, որը հանդիպում է մինչև տասնվեց տարեկան երեխաների մոտ՝ անչափահաս սկլերոդերմա: Այս տեսակի պաթոլոգիան հաճախ հայտնաբերվում է նույնիսկ նախադպրոցական տարիքում:

Կիզակետային սկլերոդերմայի ենթատեսակները, կախված մաշկային դրսևորումների առանձնահատկություններից.

• գծային;
• հուշատախտակ;
• կաթիլային:

Պաթոլոգիայի ախտանիշները

Դասական համակարգային սկլերոդերման ուղեկցվում է հետևյալ ախտանիշներով և նշաններով.

Նաև ներկա:

• subfebrile ջերմաստիճան;
• ընդհանուր հոգնածության զգացում;
• կշռի կորուստ.

Կիզակետայինախտանիշներն այնքան էլ ակտիվ չեն: Մաշկը փոխվում է. տուժած տարածքում խիտ այտուց է առաջանում:

Հիվանդության զարգացման գործընթացում մեծանում է օջախների թիվը, զարգանում է հյուսվածքների ատրոֆիա, իսկ կիզակետային սկլերոդերման նույնիսկ ընդունակ է վերածվել համակարգայինի։

Ֆոկուսների տեսքը կախված է հիվանդության ձևից.

Նորածինների մոտ պեմֆիգուսի բուժման մասին դուք կգտնեք մեր կայքում:

Բարդություններ

Եթե ​​դուք չեք սկսում համակարգային սկլերոդերմայի բուժումը, երբ հայտնվում են առաջին ախտանիշները (սովորաբար արտահայտվում են որպես մաշկային վնասվածքներ), Պաթոլոգիական գործընթացում ներգրավված կլինեն ավելի խորը կառույցներ և օրգաններ.ոսկոր, մկանային համակարգեր, սիրտ, երիկամներ, լյարդ:

Եթե ​​հիվանդությունը սկսվում է, վաղաժամ մահվան հավանականությունը մեծանում է։

Կիզակետային սկլերոդերմա նախնական փուլերում գործնականում անվնասեւ հաջողությամբ բուժվում է, բայց բուժման բացակայության դեպքում օջախներն ավելի մեծ կլինեն, մաշկի աշխատանքի խանգարումներ կլինեն, կզարգանա կալցիֆիկացում, որի ժամանակ մաշկի տակ առաջանում են կալցիումի աղերից գոյացած կնիքներ։

Ավելի հավանական է նաև, որ հիվանդությունը կազդի մկանային համակարգի վրա: Որոշակի պայմաններում կիզակետային սկլերոդերման կարող է վերածվել համակարգային.

Ախտորոշում և վերլուծություն

Երեխաների մոտ նկատվում է քաշի զգալի նվազում (ավելի քան 10 կգ), ինչը մաշկային դրսևորումների հետ միասին ենթադրում է սկլերոդերմայի առկայություն։

Հիվանդությունը բացահայտելու, դրա բնութագրերը և անտեսման աստիճանը որոշելու համար, իրականացվում է ախտորոշումայդ թվում՝

• ծնողների և հենց երեխայի կողմից տրամադրված տեղեկատվության վերլուծություն (բողոքներ, նախատրամադրող գործոնների առկայության կամ բացակայության վերաբերյալ տեղեկատվություն).
• խորհրդատվություն մաշկաբանի հետ, ով ուսումնասիրում է արտաքին ախտահարումները և ուղեգիր է տալիս ախտորոշիչ հետազոտությունների համար.
• մաշկի մի կտոր վերցնել վերլուծության համար (բիոպսիա), որը թույլ է տալիս հաստատել ախտորոշումը և լրացուցիչ տեղեկություններ տրամադրել պաթոլոգիայի բնութագրերի մասին.
• հետազոտությունների անցկացում, որը հնարավորություն է տալիս որոշել ներքին օրգանների վիճակը (ռենտգեն, հաշվարկված և մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում, էլեկտրասրտագրություն, ուլտրաձայնային):
• արյան թեստեր (հայտնաբերվում են բարձր ESR, ավելցուկային հակամարմիններ, հակամիջուկային հակամարմինների և ԴՆԹ-ի հակամարմինների առկայություն);
• խորհրդատվություն այլ մասնագետների հետ (նյարդաբան, սրտաբան, գաստրոէնտերոլոգ, ռևմատոլոգ):

Հետազոտության արդյունքների հիման վրա դրվում է ախտորոշում և որոշվում են բուժման մեթոդները.

Որո՞նք են նորածինների ս sepsis-ի պատճառները: պարզիր հենց հիմա:

Բուժում

Դեղորայքի օգնությամբ կոլագենի մանրաթելերի արտադրության ամբողջական դադարեցումը ներկայումս անհնար է, սակայն դեղերը կարող են դադարեցնել առաջընթացըհիվանդություններ.

Չափավոր տարածված սկլերոդերման ժամանակի ընթացքում կարող է ինքնուրույն անհետանալ:

Բժշկական բուժումն ընտրվում է անհատապեսհաշվի առնելով հիվանդության առանձնահատկությունները. Կիրառելի:

1. Դեղորայք, որոնք նպաստում են անոթների լայնացմանը (Trental, Complamin): Բարելավում է արյան շրջանառությունը։
2. Պենիցիլինի հակաբիոտիկներ (Ամպիցիլին, Պենիցիլին): Այս տեսակի հակաբիոտիկների նկատմամբ անհանդուրժողականության դեպքում օգտագործվում է ֆուզիդաթթու։
3. Հակահիստամիններ (Mebhydrolin, Peritol):
4. Կալցիումի հակառակորդներ (մագնեզիում, Corinfar): Նրանց գործողությունը թույլ է տալիս մասամբ արգելափակել կոլագենի մանրաթելեր արտադրող ֆիբրոբլաստների գործունեությունը:
5. Ատրոֆիայի կանխարգելման պատրաստուկներ (Ակտովեգին, Ռադևիտ):
6. Ֆերմենտային թերապիա (Lidase, Chymotrypsin): Բարելավում է հյուսվածքների առողջությունը:
7. Գլյուկոկորտիկոստերոիդներ (ալկոմետազոն): Ճնշել աուտոիմուն գործընթացը.
8. Հակաթելային դեղամիջոցներ (Սոլուսուլֆոն):

Սկլերոդերմայով հիվանդների բուժման համար.

Նաև ցուցադրված է ֆիզիոթերապիաբուժում:

• էլեկտրոֆորեզ;
• լազերային թերապիա;
• ասեղնաբուժություն;
• ածխածնի երկօքսիդի լոգանքներ;
• սոնոֆորեզ;
• մագնիսական թերապիա;
• ջրածնի սուլֆիդային վաննաներ.

Համակարգային սկլերոդերման պահանջում է երկարատև բուժում, և դժվար է ամբողջությամբ վերականգնել,հետեւաբար բուժումը պետք է պարբերաբար իրականացվի՝ պաթոլոգիական պրոցեսը դանդաղեցնելու համար։

Կիզակետային սկլերոդերման բուժվում է առնվազն վեց ամիս, և ամբողջական բուժումը նույնպես բոլոր դեպքերում հնարավոր չէ։

Կարող է ցուցադրվել նաև ֆիզիոթերապևտիկ վարժությունների համալիրներ, որպեսզի երեխայի հենաշարժական համակարգը պահպանել շարժունակությունը.

Եթե ​​պաթոլոգիական պրոցեսը հանգեցրել է ներքին օրգանների աշխատանքի լուրջ խախտման, ապա նշվում են վիրաբուժական միջամտությունները։ Որոշ օրգանների փոխպատվաստում հնարավոր է:

• Սկլերոդերմայով երեխաները պետք է պաշտպանված լինեն արևի ուղիղ ճառագայթներից.
• պետք է խուսափել հիպոթերմային;
• ծխող դեռահասների համար կարևոր է ազատվել այս սովորությունից.
• սննդակարգից պետք է բացառել այն մթերքները, որոնք մեծացնում են գազի արտադրությունը և այրոց են առաջացնում:

Կարևոր է նաև նվազեցնել ձեր սթրեսի մակարդակը:

Կանխատեսում և կանխարգելում

Կիզակետային սկլերոդերմա, որի բուժումը շատ դեպքերում սկսվել է ժամանակին և բարձր որակով հաջողությամբ բուժում է... Կանխատեսումը անբարենպաստ է, եթե մարմնի վրա շատ օջախներ կան։

Համակարգային սկլերոդերմայի դեպքում 14 տարեկանից ցածր հիվանդների հնգամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է 95%, ինչը շատ ավելի բարձր է, քան մեծահասակների համար:

Մահացու ելքի հավանականությունըավելանում է, եթե ախտորոշումից հետո առաջին երեք տարիներին երեխայի մոտ առաջանում են թոքերի, սրտի և երիկամների աշխատանքի լուրջ խանգարումներ:

Հիվանդների կեսից ոչ ավելին ապրում է ախտորոշումից տասը տարի անց։

Կանխարգելիչ մեթոդներ, որոնք կարող են զգալիորեն նվազեցնել զարգացման ռիսկերը, գոյություն չունի.Սակայն որոշ առաջարկությունների պահպանումը կարող է չափավոր նվազեցնել հիվանդության հավանականությունը:

Կարևոր:

• համոզվեք, որ երեխան միշտ հագնված է եղանակին և չի սառչում.
• նվազեցնել սթրեսի մակարդակը իր կյանքում;
• պաշտպանել տրավմատիկ վնասվածքներից (որքան հնարավոր է);
• պարբերաբար անցնել կանխարգելիչ հետազոտություններ.

Դրական արդյունքի հավանականությունը մեծացնելու համար կարևոր է երեխային հիվանդանոց տեղափոխել հիվանդության առաջին նշանների դեպքում և վերահսկել բժշկական բոլոր առաջարկությունների կատարումը:

Մասին, ինչպես է դրսևորվում սկլերոդերմաներեխաների դեպքում դուք կարող եք սովորել տեսանյութից.

Սիրով խնդրում ենք չզբաղվել ինքնաբուժությամբ։ Պայմանավորվեք բժշկի հետ:

Համակարգային սկլերոդերման կամ պրոգրեսիվ համակարգային սկլերոզը պատկանում է շարակցական հյուսվածքի աուտոիմուն համակարգային բորբոքային հիվանդությունների խմբին։ Այն բնութագրվում է փուլային ընթացքով և կլինիկական դրսևորումների մեծ պոլիմորֆիզմով, որոնք կապված են մաշկի, որոշ ներքին օրգանների և մկանային-կմախքային համակարգի բնորոշ վնասվածքների հետ։

Այս վնասվածքները հիմնված են միկրոշրջանառության տարածված կասկադային խանգարման, բորբոքման և ընդհանրացված ֆիբրոզի վրա: Համակարգային սկլերոդերմայի կյանքի տևողությունը կախված է ընթացքի բնույթից, փուլից և մարմնի օրգանների և համակարգերի գերակշռող վնասից:

Տարիքային հիվանդացությունը և հիվանդների գոյատևումը

Միջին վիճակագրական տվյալների համաձայն՝ 1 տարվա ընթացքում առաջնային հաճախականությունը 1,000,000 բնակչի հաշվով տատանվում է 2,7-ից 12 դեպքի միջև, իսկ այս պաթոլոգիայի ընդհանուր տարածվածությունը տարեկան 30-ից 450 դեպք է 1,000,000 բնակչի հաշվով: Հիվանդության զարգացումը հնարավոր է տարբեր տարիքային խմբերում, այդ թվում՝ երիտասարդների շրջանում (անչափահաս սկլերոդերմա)։

Այնուամենայնիվ, դրա սկիզբը առավել հաճախ նշվում է 30-ից 50 տարեկանում, թեև սկզբնական նշանների մանրամասն ուսումնասիրությունը հաճախ հայտնաբերվում է ավելի վաղ տարիքում: Հիվանդությունը կանանց մոտ (ըստ տարբեր աղբյուրների) 3-7 անգամ ավելի հաճախ է հանդիպում, քան տղամարդկանց։ Երեխաների և 45 տարեկանից բարձր մեծահասակների շրջանում հիվանդացության վիճակագրության մեջ նշվում է սեռերի ավելի փոքր տարբերություն:

Հիվանդների գոյատևման մակարդակի (որքան երկար են նրանք ապրում) ուսումնասիրությունների հետահայաց տվյալները, կախված հիվանդության ընթացքի տարբերակներից և նրա բնական զարգացումից, ցույց են տալիս հետևյալ տարբերությունները.

• սուր, արագ առաջադիմական ընթացքի դեպքում՝ գերակշռող հյուսվածքների ֆիբրոզի և սկզբնական ախտանշանների՝ մաշկի վնասվածքների տեսքով, կյանքի սպասվող տևողությունը չի գերազանցում 5 տարին, մինչդեռ գոյատևման մակարդակը կազմում է ընդամենը 4%;
• ենթասուր, չափավոր առաջադեմ ընթացքով, իմունային համակարգի պարտությունը գերակշռում է նախնական ախտանիշներով հոդային համախտանիշի տեսքով. կյանքի տեւողությունը կարող է լինել մինչեւ 15 տարի, իսկ գոյատեւման մակարդակը առաջին 5 տարիներին՝ 75%, 10 տարի՝ մոտ 61%, 15 տարի՝ միջինը 50%;
• քրոնիկ, դանդաղ առաջադիմական ընթացքի դեպքում գերակշռում է անոթային պաթոլոգիան՝ նախնական նշաններով՝ Ռեյնոյի համախտանիշի տեսքով. Հիվանդության առաջին 5 տարիներին գոյատևման մակարդակը միջինը կազմում է 93%, 10 տարին մոտ 87%, իսկ 15 ​​տարին 85% է:

Հիվանդության էթիոլոգիան և պաթոգենեզը

Համակարգային սկլերոդերմայի զարգացման պատճառները լավ չեն հասկացվում։ Ներկայումս ենթադրվում է, որ այն բազմագործոն հիվանդություն է, որն առաջանում է.

1. Գենետիկ նախատրամադրվածություն, որի առանձին մեխանիզմներն արդեն վերծանված են։ Հիվանդության կապը հյուսվածքային համատեղելիության որոշ անտիգենների հետ, կլինիկական դրսևորումների կապը հատուկ աուտոհակատմարմինների հետ և այլն: Նախկինում գենետիկ նախատրամադրվածությունը փաստարկվում էր համակարգային սկլերոդերմայի կամ դրան մոտ մեկ այլ դեպքերի առկայությամբ, ընտանիքի անդամների պաթոլոգիայի կամ իմունային խանգարումների առկայությամբ: կամ հարազատները.

2. Վիրուսների ազդեցությունը, որոնց թվում համարվում է ցիտոմեգալովիրուսի և ռետրովիրուսների հիմնական ազդեցությունը։ Ուշադրություն է դարձվում նաև ակտիվացված թաքնված (թաքնված) վիրուսային վարակի դերի ուսումնասիրությանը, մոլեկուլային միմիկայի երևույթին և այլն։ Վերջինս դրսևորվում է իմունային համակարգի կողմից հումորալ հակամարմինների արտադրությամբ, որոնք ոչնչացնում են անտիգենները՝ իմունային համալիրների ձևավորմամբ։ , ինչպես նաև բջջային թունավոր T-լիմֆոցիտների վերարտադրության մեջ: Նրանք ոչնչացնում են մարմնի բջիջները, որոնք պարունակում են վիրուսներ։

3. Էկզոգեն և էնդոգեն ռիսկի գործոնների ազդեցությունը. Առանձնահատուկ նշանակություն է տրվում.

• հիպոթերմիա և արևի լույսի հաճախակի և երկարատև ազդեցություն;
• թրթռում;
• արդյունաբերական սիլիցիումի փոշին;
• Արդյունաբերական և կենցաղային ծագման քիմիական նյութերին՝ նավթամթերքների վերամշակման գոլորշիներ, ՊՎՔ, թունաքիմիկատներ, օրգանական լուծիչներ.
• Որոշ մթերքներ, որոնք պարունակում են ռեփի ձեթ և L-տրիպտոֆան հավելումներ
• իմպլանտներ և որոշ դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են բլեոմիցինը (հակաուռուցքային հակաբիոտիկ), պատվաստանյութերը;
• նեյրոէնդոկրին խանգարումներ, հաճախակի սթրեսային վիճակներ, անոթային սպաստիկ ռեակցիաների միտում:

Հիվանդության զարգացման բարդ մեխանիզմի սխեմատիկ ներկայացում

Համակարգային սկլերոդերմայի բնորոշ առանձնահատկությունը ֆիբրոբլաստների կողմից կոլագենի սպիտակուցի ավելցուկ արտադրությունն է։ Սովորաբար դա նպաստում է վնասված շարակցական հյուսվածքի վերականգնմանը և հանգեցնում այն ​​սպիով փոխարինմանը (սկլերոզ, ֆիբրոզ):

Աուտոիմուն շարակցական հյուսվածքի հիվանդությունների դեպքում նորմալ պայմաններում ֆիզիոլոգիական փոփոխությունները չափազանց ուժեղանում են՝ ձեռք բերելով պաթոլոգիական ձևեր։ Այս խախտման արդյունքում նորմալ շարակցական հյուսվածքը փոխարինվում է սպիական հյուսվածքով, առաջանում են մաշկի կարծրացում, հոդերի ու օրգանների փոփոխություններ։ Այս գործընթացի զարգացման ընդհանուր սխեման հետևյալն է.

Վիրուսները և ռիսկի գործոնները գենետիկ նախատրամադրվածության ֆոնի վրա ազդում են.

1. Միակցիչ հյուսվածքի կառուցվածքներ, որոնք հանգեցնում են բջջային թաղանթների թերության և ֆիբրոբլաստների ֆունկցիայի ավելացմանը: Սա հանգեցնում է կոլագենի, ֆիբրոկինետինի (արտաբջջային մատրիցայի մեծ գլիկոպրոտեին), պրոտեոգլիկանների և գլիկոզամինոգլիկանների ավելցուկային արտադրությանը, որոնք բարդ սպիտակուցներ են, որոնք ներառում են իմունոգոլոբուլիններ (հակամարմիններ), սպիտակուցային հորմոնների մեծ մասը, ինտերֆերոն և այլն:
2. Միկրոցիրկուլյացիոն մահճակալ, որի հետեւանքով վնասվում է էնդոթելիումը (արյան անոթների ներքին պատի էպիթելը)։ Սա իր հերթին հանգեցնում է միոֆիբրոբլաստների (միևնույն ժամանակ ֆիբրոբլաստներին և հարթ մկանային բջիջներին նման բջիջների) բազմացմանը, թրոմբոցիտների նստեցմանը փոքր անոթներում և դրանց կպչունությանը (կպչունությունը) անոթային պատերին, ֆիբրինային թելերի նստեցմանը։ փոքր անոթների ներքին երեսպատումը, այտուցը և վերջիններիս թափանցելիության խանգարումը։
3. Մարմնի իմունային համակարգը, ինչը հանգեցնում է T- և B-լիմֆոցիտների անհավասարակշռությանը, որոնք ներգրավված են իմունային պատասխանի ձևավորման մեջ, ինչի հետևանքով առաջինների գործառույթը խաթարվում է, իսկ երկրորդները՝ ակտիվանում:

Այս բոլոր գործոններն իրենց հերթին առաջացնում են հետևյալ խանգարումների հետագա զարգացումը.

• Կոլագենի մանրաթելերի ավելորդ ձևավորում, որին հաջորդում է առաջադեմ ընդհանրացված ֆիբրոզը դերմիսում, մկանային-կմախքային համակարգում և ներքին օրգաններում: Ֆիբրոզը շարակցական հյուսվածքի գերաճ է։
• Փոքր անոթների պատերին կոլագենի սպիտակուցների ավելցուկ արտադրությունը, դրանցում նկուղային թաղանթների խտացումը և անոթային ֆիբրոզը, փոքր անոթներում արյան մակարդման և թրոմբոցի ավելացումը, դրանց լույսի նեղացումը։ Այս ամենը հանգեցնում է փոքր անոթների վնասմանը Ռեյնոյի համախտանիշի նման անոթային սպազմերի և ներքին օրգանների կառուցվածքի և ֆունկցիայի խախտմամբ:
• Ցիտոկինների (հատուկ պեպտիդային տեղեկատվական մոլեկուլների), իմունային համալիրների և աուտոհակատիտների ձևավորման ավելացում, ինչը նաև հանգեցնում է փոքր անոթների ներքին լորձաթաղանթի բորբոքման (վասկուլիտ) և, համապատասխանաբար, նաև ներքին օրգանների վնասմանը:

Այսպիսով, պաթոգենետիկ շղթայի հիմնական օղակներն են.

• անձեռնմխելիության բջջային և հումորալ տեսակների մեխանիզմների խախտում.
• փոքր անոթների պարտություն անոթային պատի էնդոթելիումի քայքայմամբ և դիսֆունկցիայով, նրա ներքին թաղանթի խտացմամբ և միկրոթրոմբոզի միջոցով, արյան միկրոշրջանառության ալիքի լույսի նեղացմամբ և ինքնին միկրոշրջանառության խանգարմամբ.
• կոլագենի սպիտակուցների ձևավորման գործընթացների խախտում հարթ մկանային մանրաթելերի և կոլագենի աճող ձևավորմամբ, ինչը դրսևորվում է օրգանների և համակարգերի շարակցական հյուսվածքի մանրաթելային վերակառուցմամբ՝ դրանց գործառույթի խախտմամբ:

Համակարգային սկլերոդերմայի դասակարգում և առանձին ձևերի համառոտ նկարագրություն

Ախտորոշումը ձևակերպելիս համակարգային սկլերոդերմայի նշանները նշվում են այնպիսի բնութագրերի համաձայն, ինչպիսիք են հիվանդության կլինիկական ձևը, դրա ընթացքի տարբերակը և պաթոլոգիայի զարգացման փուլը:

Կան հետևյալ կլինիկական ձևերը

Ցրված

Այն զարգանում է հանկարծակի և 3-6 ամիս հետո դրսևորվում է բազմաթիվ սինդրոմներով։ 1 տարվա ընթացքում առաջանում է վերին և ստորին վերջույթների, դեմքի, ցողունի մաշկի ընդարձակ, ընդհանրացված ախտահարում։ Միաժամանակ կամ որոշ չափով ավելի ուշ զարգանում է Ռեյնոյի համախտանիշը։ Թոքերի, երիկամների, աղեստամոքսային տրակտի և սրտի մկանների հյուսվածքների վնասումն առաջանում է վաղաժամ։ Եղունգների մահճակալի վիդեո-կապիլարոսկոպիայի միջոցով որոշվում է փոքր անոթների ընդգծված ամայացում (նվազեցում)՝ եղունգների հունի ավասկուլյար տարածքների (անոթային գոտիների) ձևավորմամբ։ Արյան անալիզների ժամանակ հայտնաբերվում են հակամարմիններ ֆերմենտի (տոպոիզոմերազ 1) նկատմամբ, որն ազդում է բջջային ԴՆԹ մոլեկուլի շարունակականության վրա։

Սահմանափակ

Այն բնութագրվում է մաշկի ավելի քիչ տարածված ինդուկտիվ փոփոխություններով, պաթոլոգիայի ուշ և դանդաղ զարգացմամբ, միայն Ռեյնոյի համախտանիշի երկար ժամանակով, թոքային զարկերակի հիպերտոնիայի ուշ զարգացմամբ, դեմքի, ձեռքերի և ոտքերի մաշկի սահմանափակ վնասվածքներով, մաշկի կալցիֆիկացիայի ուշ զարգացմամբ։ , տելանգիեկտազիաներ և մարսողական տրակտի ախտահարումներ... Կապիլարոսկոպիա իրականացնելիս ընդլայնված փոքր անոթները որոշվում են առանց ընդգծված ավասկուլյար գոտիների առկայության։ Երակային արյան վերլուծության ժամանակ հայտնաբերվում են հատուկ հակացենտրոմերային (հակամիջուկային) աուտոհակամարմիններ՝ ուղղված բջջի միջուկի տարբեր բաղադրիչներին։

Խաչ

Այս ձևի բնութագիրը համակարգային սկլերոդերմայի ախտանիշների համակցությունն է շարակցական հյուսվածքի մեկ կամ մի քանի այլ համակարգային պաթոլոգիաների ախտանիշներով` ռևմատոիդ արթրիտով, համակարգային կարմիր գայլախտով, դերմատոմիոզիտով կամ պոլիմիոզիտով և այլն:

Սկլերոդերմա առանց սկլերոդերմայի

Կամ վիսցերալ ձև, որն ընթանում է առանց մաշկի խտացման, բայց Ռեյնոյի համախտանիշով և ներքին օրգանների վնասման նշաններով՝ թոքային ֆիբրոզով, երիկամի սուր սկլերոդերմիայով, սրտի, մարսողական տրակտի վնասումով: Արյան մեջ որոշվում են Scl-70-ի (միջուկային տոպոիզոմերազ) աուտոիմուն հակամարմինները:

Անչափահաս համակարգային սկլերոդերմա

Զարգացման սկիզբը մինչև 16 տարեկանը գծային (ավելի հաճախ ասիմետրիկ) կամ կիզակետային սկլերոդերմայի տիպի է։ Գծային - մաշկի հատվածները սպիներով (սովորաբար գլխի վրա, քթի հետևի մասում, ճակատին և դեմքին, ավելի հազվադեպ ստորին վերջույթների և կրծքավանդակի վրա) գծային են: Այս ձևով նկատվում է կոնտրակտուրների ձևավորման միտում (հոդերի տարածքում շարժումների սահմանափակում) և վերջույթների զարգացման մեջ անոմալիաների հավանականություն: Ներքին օրգանների ախտաբանական փոփոխությունները բավականին աննշան են և հայտնաբերվում են հիմնականում գործիքային ուսումնասիրությունների ժամանակ։

Պատճառված

Որի զարգացումը ժամանակին հստակորեն կապված է շրջակա միջավայրի գործոնների ազդեցության հետ (քիմիական, սառը և այլն): Մաշկի խտացումը տարածված է, հաճախ ցրված բնույթ է կրում, երբեմն զուգակցվում է անոթային վնասվածքների հետ։

Պրեսկլերոդերմա

Կլինիկականորեն դրսևորվում է որպես մեկուսացված Ռեյնոյի համախտանիշ՝ զուգորդված մազանոթային պատկերով և/կամ հիվանդություններին բնորոշ իմունոլոգիական փոփոխություններով։

Համակարգային սկլերոդերմայի տարբերակներ՝ կախված ընթացքի բնույթից և առաջընթացի արագությունից

1. Սուր, արագ զարգացող տարբերակ - հիվանդության սկզբից առաջին 2 տարվա ընթացքում զարգանում է մաշկի և ներքին օրգանների ընդհանրացված ցրված ֆիբրոզ, հիմնականում թոքերի, սրտի և երիկամների: Նախկինում շատ դեպքերում հիվանդությունը արագ ավարտվում էր մահով։ Ժամանակակից ադեկվատ թերապիայի կիրառմամբ կանխատեսումը փոքր-ինչ բարելավվել է:
2. Ենթասուր, չափավոր առաջադեմ: Ըստ կլինիկական ախտանիշների և լաբորատոր տվյալների՝ այն բնութագրվում է իմունային բորբոքային պրոցեսի նշանների գերակշռությամբ՝ խիտ մաշկային այտուց, միոզիտ, արթրիտ։ Overlapping syndromes-ը հազվադեպ չէ:
3. Քրոնիկ, դանդաղ առաջադեմ: Համակարգային սկլերոդերմայի այս տարբերակն առանձնանում է հետևյալով. հյուսվածքների իշեմիայի (թերսնման) հետ կապված խանգարումների աստիճանական աճ. թոքային հիպերտոնիայի և մարսողական տրակտի վնասվածքների աստիճանական զարգացումը:

Հիվանդության փուլերը

1. Նախնական - հիվանդության 1-ից 3 տեղայնացման առկայություն:
2. Ընդհանրացման փուլը, որն արտացոլում է գործընթացի դրսևորումների պոլիսինդրոմային բնույթ ունեցող վնասվածքների հետևողականությունը:
3. Տերմինալ, կամ ուշ, որը բնութագրվում է մեկ կամ մի քանի օրգանների՝ շնչառական, սրտի կամ երիկամային անբավարարության ֆունկցիայի ձախողմամբ։

Հիվանդության ախտորոշման ձևակերպման մեջ թվարկված երեք պարամետրերի օգտագործումը թույլ է տալիս կողմնորոշվել հիվանդի բուժման ծրագրի պատրաստման հարցում։

Հիմնական ախտանիշները

Ելնելով համակարգային սկլերոդերմայի զարգացման մեխանիզմից և ախտահարումների տարածվածությունից՝ հասկանալի է այս հիվանդության ախտանիշների մեծ քանակությունն ու բազմազանությունը։ Այնուամենայնիվ, հաշվի առնելով գործընթացի փուլային զարգացումը, կան որոշակի հնարավորություններ պաթոլոգիայի ախտորոշման համար դրա զարգացման վաղ փուլերում, կանխատեսելու և ազդելու հիվանդների կյանքի տեւողության վրա:

Ախտորոշումն իրականացվում է հաշվի առնելով հիմնական բնորոշ սկզբնական և ավելի հեռավոր նշանները.

1. Մաշկի պարտությունը խիտ այտուցի տեսքով:
2. Անոթային խանգարումներ և Ռեյնոյի համախտանիշ.
3. Մկանային-կմախքային համակարգի վնաս.
4. Փոփոխություններ ներքին օրգաններում.

Հիվանդների բողոքները վաղ փուլերում

Հիվանդները նշում են ընդհանուր թուլություն, արագ հոգնածություն, տհաճություն, հաճախ բարձր ջերմաստիճան 38 °-ից ոչ ավելի, ախորժակի նվազում, մարմնի քաշի նվազում և այլն: Այս դրսևորումները հիմնականում տեղի են ունենում համակարգային սկլերոդերմայի ցրված ձևերի դեպքում, սպեցիֆիկ չեն և թույլ չեն տալիս կասկածել: պաթոլոգիայի առաջացումը նախքան բնորոշ ախտանիշների առաջացումը.

Մաշկը և լորձաթաղանթները

Մաշկի ախտահարումը հիվանդության հիմնական ախտորոշիչ ախտանիշներից մեկն է և զարգանում է համակարգային սկլերոդերմայով հիվանդների մեծ մասում: Մաշկի բնորոշ փոփոխությունների գործընթացը, որը տեղայնացված է հիմնականում դեմքի և ձեռքերի տարածքում, անցնում է իր զարգացման փուլերով.

• խիտ այտուց;
• ինդուստրատիվ;
• ատրոֆիկ.

Դրանք հանգեցնում են դեմքի արտահայտությունների աղքատացմանը («հիպոմիմիա»): Հիվանդ մարդու դեմքը ստանում է բնորոշ «դիմականման» տեսք՝ դեմքի մաշկը թանձրացել է, սեղմվել և ձգվել, քթի ծայրը սրվում է, բերանի շուրջը հայտնվում են ուղղահայաց ծալքեր և կնճիռներ՝ հավաքված քսակի պես ( քսակի ախտանիշ), բերանի տրամագիծը բերանի խոռոչի մեջ նվազում է: Համակարգային սկլերոդերման կարող է զուգակցվել Սյոգրենի համախտանիշի հետ։

Ձեռքերի փոփոխություններն արտահայտվում են սկլերոդակտիլիայով, որը բնութագրվում է նաև մաշկի խիտ այտուցով, ֆիբրոզով և տոգորվածությամբ, ինչը հանգեցնում է կոշտության զգացողության, հատկապես առավոտյան ժամերին, շարժման սահմանափակման մեծացման, մաշկի փոփոխության: մատների տեսք, որոնք ընդունում են «երշիկեղենի» ձևը.

Այս ախտանիշները հնարավորություն են տալիս ճշգրիտ հաստատել ախտորոշումը նույնիսկ հիվանդի առաջին հպանցիկ տեսողական հետազոտության դեպքում:

Հիվանդության ցրված ձևի դեպքում մաշկի այտուցը, ինդուրացիան և ատրոֆիան տարածվում են դեմքի և ձեռքերի սահմաններից դուրս: Դրանք տարածվում են միջքաղաքային, ստորին և վերին վերջույթների մաշկի վրա։ Այս նշանների հետ մեկտեղ հաճախ նկատվում են մաշկի տարածքներ՝ սահմանափակ կամ տարածված նվազած պիգմենտացիայով կամ ամբողջությամբ գունազրկված, ինչպես նաև կիզակետային կամ ցրված հիպերպիգմենտացիայով։

Մաշկի տակ, որպես ավելի ուշ դրսևորում, ձևավորվում են կալցիֆիկացիաներ (կալցիումի աղերի կուտակումներ), որոնք կարող են հանգեցնել պանրային նեկրոզի, հյուսվածքների քայքայման և խոցերի ձևավորման՝ պանրային (փշրանքների տեսքով) բնույթի զանգվածի արտազատմամբ։

Վաղ ախտորոշում հաստատելու համար կարևոր է «մաշկի հաշվարկի» 4 կետանոց մեթոդը, որը հնարավորություն է տալիս գնահատել այնպիսի վաղ դրսևորումներ, ինչպիսին է մաշկի ձգման սկզբնական աստիճանը դրա այտուցի պատճառով։ Մեթոդը հիմնված է մաշկի շոշափման վրա 17 հատվածներով՝ դեմքի, կրծքավանդակի, որովայնի և վերին և ստորին վերջույթների սիմետրիկ հատվածներում: Քննության արդյունքները գնահատվում են միավորներով.

• որևէ փոփոխության բացակայություն՝ 0 միավոր;
• մաշկի խտությունը աննշան է, եթե մաշկը համեմատաբար թեթև է, բայց սովորականից ավելի դժվար, այն կարելի է ծալել՝ 1 միավոր;
• չափավոր խտություն, եթե մաշկը դժվար է ծալել - 2 միավոր;
• արտահայտված խտություն, «տախտակի նման»՝ 3 միավոր։

Մաշկի բիոպսիան հետազոտելիս որոշվում է ինտենսիվ ֆիբրոզ:

Կարո՞ղ է համակարգային սկլերոդերման առաջացնել քթի մշտական ​​հոսանք:

Լորձաթաղանթները հաճախ ազդում են մաշկի հետ միաժամանակ: Դա դրսևորվում է ենթատրոֆիկ կամ ատրոֆիկ ռինիտով, որն ուղեկցվում է մշտական ​​չորությամբ և դժվար շտկվող քթի գերբնակվածությամբ, ֆարինգիտով, ստոմատիտով, հաստության ավելացմամբ, ատրոֆիայով և լեզվի ֆրենումի կրճատմամբ, ինչը լորձաթաղանթի ախտահարման բնորոշ նշան է։ մեմբրաններ գործընթացում:

Անոթային պաթոլոգիա

Հաճախ զուգակցվում է մաշկային խանգարումների հետ։ Դա համակարգային սկլերոդերմայի վաղ և հաճախակի դրսևորում է, որն արտացոլում է հիվանդության ընդհանրացված (տարածված) բնույթը։ Անոթային հիվանդության ամենատարածված հատկանիշը Ռեյնոյի համախտանիշն է: Դա տերմինալ զարկերակների և զարկերակների սիմետրիկ անոթային սպաստիկ ճգնաժամ է, որի հետևանքով խաթարվում է արյան հոսքը դեպի հյուսվածքներ (իշեմիա)։

Հարձակումները ուղեկցվում են ձեռքի մատների, ավելի հազվադեպ՝ ոտքի մատների մաշկի գույնի (գունատություն – ցիանոտություն – կարմրություն) հաջորդական երկու կամ եռաֆազ փոփոխությամբ, ցավի, պարեստեզիայի և թմրության միաժամանակյա առաջացմամբ։ նրանց. Չնայած հիմնական տեղայնացումը մատներն են, այս ախտանշանները հակված են ուղղակիորեն տարածվել ամբողջ ձեռքի, ոտքերի և երբեմն քթի, լեզվի և կզակի ծայրերի վրա՝ առաջացնելով դիզարտրիա (խոսքի հոդակապման խանգարում):

Շնորհիվ այն բանի, որ սպազմերը առաջանում են փոփոխված պատերով անոթներում, նոպաները երկարաձգվում են։ Ռեյնոյի սինդրոմի նոպաները կարող են առաջանալ ինքնաբուխ, սակայն ավելի հաճախ դրանք զարգանում են սառը կամ հոգեոգեն գործոնի ազդեցության տակ։

Նրանց ծանրությունը գնահատվում է աստիճաններով կամ միավորներով.

• I աստիճան - մաշկի գույնի միայն փոփոխությունների առկայություն՝ առանց սուբյեկտիվ սենսացիաների և տրոֆիկ փոփոխությունների։
• II աստիճան - սինդրոմի հարձակման ժամանակ մատների ցավի, քորոցի կամ թմրության զգացում։ Հնարավոր է միայնակ սպիների առկայությունը մատների մաշկի վրա։
• III աստիճան - ուժեղ ցավ հարձակման ժամանակ կամ / և չբուժված միայնակ խոցեր:
• IV աստիճան - բազմաթիվ խոցեր կամ գանգրենայի տարածքներ:

Անոթային սպազմերը և դրանց պատերի փոփոխությունները հանգեցնում են հյուսվածքների թերսնման և տրոֆիկ խանգարումների՝ մաշկի ռելիեֆի զարգացում, չորություն և խաթարում, եղունգների դեֆորմացիա, ցավոտ, երկարատև չբուժող և կրկնվող խոցեր և թարախակալում:

Տրոֆիկ խոցերը տեղակայված են հիմնականում մատների տերմինալ ֆալանգների վրա («թվային խոցեր»), ինչպես նաև մեծագույն մեխանիկական ազդեցության վայրերում՝ արմունկի և ծնկների հոդերի, կրունկների ոսկորների և կոճերի շրջանում։ Մատների հեռավոր ֆալանգների վրա հաճախ հայտնաբերվում են կետային սպիներ («առնետի խայթոցի» ախտանիշ)՝ առաջացած ատրոֆիկ պրոցեսների արդյունքում։

Մատների ծայրերը նվազում են ծավալով, բարակում եղունգների ֆալանգների ոսկորների ռեզորբցիայի պատճառով (ակրոոստեոլիզ): Բացի այդ, կարող է զարգանալ մաշկային նեկրոզ և գանգրենա, որին հաջորդում է ինքնամպուտացիա հեռավոր և նույնիսկ միջին ֆալանգներում:

Դեմքի, կրծքավանդակի առջևի և հետևի մակերևույթների, վերջույթների, շուրթերի լորձաթաղանթների, կոշտ քիմքի, լեզվի քրոնիկական ընթացքի ժամանակ հաճախ կարելի է գտնել տելանգիեկտազիաներ, որոնք առաջանում են մի քանի ամիս հետո կամ. նույնիսկ հիվանդության սկզբից տարիներ անց և, ինչպես կալցիֆիկացիաները, համակարգային սկլերոդերմայի ուշ դրսևորումներ են:

Մկանային-կմախքային համակարգ

Հոդերի և periarticular հյուսվածքների վնասվածքներ

Համակարգային սկլերոդերմայի ամենատարածված և երբեմն առաջին դրսևորումները հոդերի վնասումն են, որն արտահայտվում է.

• «ջլերի շփման» ախտանիշը, որը հաճախ նախորդում է մաշկի կարծրացմանը. այն առաջանում է ջիլային թաղանթների և հենց ջլերի հյուսվածքի կարծրացման արդյունքում և սահմանվում է որպես «ճռճռոց»՝ դրանցում ակտիվ շարժումների ժամանակ հոդերը շոշափելիս.
• պոլիարտրալգիա, պակաս հաճախ ռևմատոիդ տիպի պոլիարթրիտ, բայց առանց հոդերի ընդգծված կործանարար փոփոխությունների. Միևնույն ժամանակ, հոդային մակերեսների էրոզիվ փոփոխությունները հայտնաբերվում են հիվանդների 20% -ի մոտ.
• հոդերի, հատկապես ձեռքերի կոշտություն, հիմնականում գիշերային քնից հետո;
• հոդերի ճկման կոնտրակտուրայի զարգացումը հիմնականում սինովիալ թաղանթների, periarticular ligaments-ի, ջլերի և մկանների փոփոխությունների պատճառով.
• ոսկորների օստեոլիզ (ռեզորբցիա) մատների հեռավոր ծայրամասային ֆալանգների տարածքում, որը դրսևորվում է վերջիններիս դեֆորմացմամբ և կրճատումով, ինչպես նաև երբեմն՝ ստորին ծնոտի պրոցեսների օստեոլիզով և ճառագայթային ոսկորների հեռավոր երրորդով:

Արթրիտով հիվանդության սկիզբը առավել բնորոշ է համակարգային սկլերոդերմայի խաչաձև ձևին և դրա ենթասուր ընթացքին:

Մկանային հյուսվածքի ներգրավվածություն

Այն արտահայտվում է որպես միոպաթիայի (մկանային դիստրոֆիա) ձևերից մեկը.

• ոչ բորբոքային բնույթի ոչ առաջադեմ մանրաթելային միոպաթիա - այս հիվանդության ամենատարածված ձևը. դրսևորվում է չափավոր մկանային թուլությամբ պրոքսիմալ տեղանքի մկանային խմբերում և արյան մեջ կրեատին ֆոսֆոկինազի (մկանային հյուսվածքի մեջ պարունակվող ֆերմենտի) մակարդակի մի փոքր բարձրացմամբ.
• բորբոքային, որն ուղեկցվում է մկանների թուլությամբ և ցավով, արյան մեջ 2 անգամ և ավելի կրեատինֆոսֆոկինազի ավելացումով, ինչպես նաև բորբոքային փոփոխություններով մկանային բիոպսիաների և էլեկտրամիոգրաֆիայի արդյունքների ուսումնասիրության արդյունքներում:

Բացի այդ, հիվանդության ցրված ձևը ուղեկցվում է մկանային ատրոֆիայի զարգացմամբ, որը պայմանավորված է կոնտրակտներով և հոդերի շարժունակության խախտմամբ:

Ներքին օրգաններ

Ստամոքս-աղիքային տրակտ (GIT)

Ստամոքս-աղիքային տրակտի վնասվածքներով համակարգային սկլերոդերմա հանդիպում է հիվանդների 70%-ի մոտ: Մարսողական համակարգի ցանկացած հատված կարող է ախտահարվել, սակայն 70-85%-ի դեպքում դա կերակրափողն է (սկլերոդերմա էզոֆագիտ) և աղիքները։

Էզոֆագուս

կերակրափողի հիպոթենզիան (տոնուսի նվազումը) ոչ միայն վերջինիս, այլեւ ողջ աղեստամոքսային տրակտի վնասման ամենատարածված ձեւն է։ Նրա մորֆոլոգիական հիմքը ֆիբրոզն է և կերակրափողի պատերի հարթ մկանների համատարած ատրոֆիան։ Բնորոշ ախտանշաններն են՝ կուլ տալու դժվարությունը, մշտական ​​այրոցը, սննդի զանգվածը կրծքի ետևում պահած գնդիկի զգացումը, որը սրվում է ուտելուց հետո կամ/կամ հորիզոնական դիրքում:

Էզոֆագաստրոսկոպիա և ռենտգեն հետազոտություն կատարելիս որոշվում են կերակրափողի նեղացած ստորին հատվածները, որոնց պատճառով զգալիորեն դժվարանում է պինդ և չոր սննդի ընդունումը, իսկ ընդլայնված վերին (2/3) մասերը, պերիստալտիկ ալիքների բացակայությունը։ եւ պատերի առաձգականության բացակայությունը (կոշտություն), երբեմն կերակրափողի դիֆրագմայի անցքերի ճողվածքի առկայությունը։ Ստորին կերակրափողի սֆինտերի ցածր տոնուսի պատճառով ստամոքսի թթվային պարունակությունը նետվում է կերակրափող (գաստրոզոֆագալ ռեֆլյուքս) և դրանում առաջանում են էրոզիաներ, խոցեր և ցիկատրիկ նեղացում, որոնք ուղեկցվում են տանջող այրոցով և կրծքավանդակի ուժեղ ցավով։

Որոշ հիվանդների մոտ գաստրոէզոֆագալ ռեֆլյուքս հիվանդության երկարատև ընթացքի դեպքում լորձաթաղանթի կերակրափողի էպիթելը կարող է փոխարինվել ստամոքսի լորձաթաղանթի կամ նույնիսկ բարակ աղիքի էպիթելիին (մետապլազիա) նույնական բջիջներով, ինչը նախատրամադրում է լորձաթաղանթի զարգացմանը: կերակրափողի քաղցկեղ.

Ստամոքս և տասներկումատնյա աղիք

Ստամոքսի և տասներկումատնյա աղիքի հիպոթենզիան սննդային զանգվածի տարհանման և ստամոքսում դրա պահպանման խախտման պատճառ է հանդիսանում։ Սա առաջացնում է արագ հագեցվածության զգացում ուտելու ժամանակ, հաճախակի փորկապություն, ցավ և ծանրության զգացում էպիգաստրային շրջանում, երբեմն ստամոքսի արյունահոսություն՝ լորձաթաղանթում բազմաթիվ տելանգիեկտազիաների, էրոզիայի և խոցերի ձևավորման պատճառով:

Աղիների փոփոխություններ

Դրանք շատ ավելի քիչ հաճախ են առաջանում, քան կերակրափողում, բացառությամբ հաստ աղիքի, որի հաճախականությունը գրեթե նույնն է։ Այնուամենայնիվ, աղիքային պաթոլոգիայի ախտանիշաբանությունը համակարգային սկլերոդերմայի ամբողջ կլինիկայում հաճախ դառնում է առաջատարը: Առավել բնորոշ են.

• դիոդենիտի նշաններ, որոնք նման են պեպտիկ խոցին.
• բարակ աղիքում պաթոլոգիայի գերակշռող զարգացմամբ, կլանումը խախտվում է, դրսևորվում է փքվածությամբ, փոքր աղիքի մասնակի կաթվածահար անանցանելիության ախտանիշներով (հազվադեպ), մալաբսսսսսսսսդրոմով - հաճախակի փորլուծություն՝ կղանքում մեծ քանակությամբ ճարպով (ստեատորեա), փոխարինելով փորկապություն և հանգեցնում է մարմնի քաշի զգալի նվազմանը.
• հաստ աղիքի վնասման դեպքում առաջանում է համառ և հաճախակի փորկապություն (շաբաթական 2-ից քիչ անկախ կղանք), ֆեկալային անմիզապահություն և հնարավոր է մասնակի կրկնվող աղիքային խանգարման զարգացում։

Շնչառական համակարգ

Նրանք ախտահարվում են դեպքերի ավելի քան 70%-ում և վերջին տասնամյակների ընթացքում դարձել են համակարգային սկլերոդերմիայով հիվանդների մահվան հիմնական պատճառը: Թոքերի վնասումն ուղեկցվում է կրկնակի պերիֆոկալ թոքաբորբով, էմֆիզեմայի, ենթապլևրային կիստաների, թարախակույտերի, պլերիտի ձևավորմամբ, կրկնվող ինքնաբուխ պնևմոթորաքսի, թոքերի քաղցկեղով, որը տեղի է ունենում 3-5 անգամ ավելի հաճախ, քան համապատասխան տարիքային խմբերում առանց համակարգային սկլերոդերմայի, աստիճանական: (2-10 տարվա ընթացքում) թոքային անբավարարության զարգացումը. Թոքերի փոփոխությունները տեղի են ունենում երկու կլինիկական և ձևաբանական տարբերակների տեսքով.

1. Ըստ ինտերստիցիալ տիպի ախտահարման (ինտերստիցիալ թոքերի հիվանդություն), որը բնութագրվում է թոքային ֆիբրոզով և ցրված պնևմոսկլերոզով, որոնք առավել արտահայտված են թոքերի ստորին հատվածներում։ Պաթոլոգիական փոփոխությունները զարգանում են հիվանդության առաջին հինգ տարիների ընթացքում և առավել արտահայտված են հիվանդության ցրված ձև ունեցող մարդկանց մոտ։ Համակարգային սկլերոդերմայի կլինիկական ախտանշանները չեն տարբերվում յուրահատկությամբ՝ չոր հազ, հաճախակի ցնցում, շնչահեղձություն՝ դժվար արտաշնչումով, հոգնածություն և կրեպիտանտ սուլոցի առկայություն, որը հիշեցնում է «ցելոֆանի ճռճռոցը» (ալսուլտացիայով) հետին ստորին հատվածներում։ թոքերը.
   Հետազոտությունը բացահայտում է թոքերի կենսական հզորության նվազում, ստորին շրջաններում թոքային օրինաչափության բարձրացում և դեֆորմացիա (ռենտգենոգրաֆի վրա), համակարգչային տոմոգրաֆիա՝ թոքերի հյուսվածքի անհավասար մգացում («սառած ապակու» ախտանիշ): և «բջջային թոքերի» պատկեր (հետագա փուլերում):
2. Մեկուսացված (առաջնային) թոքային հիպերտոնիա, որը առաջանում է թոքերի անոթային վնասվածքներից կամ երկրորդական (10%), որը զարգանում է համակարգային սկլերոդերմայի վերջին փուլերում ինտերստիցիալ պաթոլոգիայի հետևանքով: Երկու տեսակի թոքային հիպերտոնիան հաճախ զարգանում է հիվանդության սկզբից 10 տարի անց 10-40% -ով: Նրա հիմնական ախտանիշը արագ զարգացող (մի քանի ամսվա ընթացքում) շնչահեղձությունն է։ Թոքային հիպերտոնիայի հիմնական բարդություններն են թոքային կորիզը աջ փորոքի անբավարարությամբ, ինչպես նաև թոքային զարկերակի թրոմբոզը՝ սովորաբար մահացու ելքով։

Սրտի փոփոխությունները

Նրանք ներկայացնում են հիվանդության ամենաանբարենպաստ և հաճախակի (16-90%) տեղայնացումներից մեկը և զբաղեցնում են առաջին տեղը համակարգային սկլերոդերմայով հիվանդների հանկարծակի մահվան պատճառների շարքում: Փոփոխությունները վերաբերում են.

• անցկացման խանգարումներ և սրտի ռիթմի խանգարումներ (70%), որոնք հատկապես վատթարացնում են հիվանդության կանխատեսումը.
• միոկարդիտի զարգացումը (այս դեպքում գոյատևման մակարդակը ամենացածրն է), հատկապես պոլիմիոզիտ ունեցող մարդկանց շրջանում.
• ներքին սրտի մեմբրանի (էնդոկարդի) վնասում փականային արատների, հիմնականում երկփեղկ փականի զարգացմամբ.
• կպչուն կամ (ավելի հաճախ) էքսուդատիվ պերիկարդիտի զարգացումը, որը կարող է առաջացնել սրտի թամպոնադ;
• սրտի անբավարարություն, որը զարգանում է շատ հազվադեպ, բայց բնութագրվում է ուղղիչ դեղամիջոցների օգտագործման դիմադրությամբ:

Հիմնական ախտանշաններն են՝ շնչահեղձությունը թեթև ֆիզիկական կամ հանգստի ժամանակ, անհարմարության զգացում և ձանձրալի երկարատև ցավ կրծքավանդակում և դրանից ձախ, բաբախում և սրտի կանգ, սրտում ցնցումների զգացում։

Երիկամների վնաս

Ժամանակակից արդյունավետ դեղամիջոցների առկայության պատճառով այն համեմատաբար հազվադեպ է: Դրանք հիմնված են երիկամային զարկերակների փոփոխությունների վրա, որոնք պատճառ են հանդիսանում երիկամային հյուսվածքի սահմանափակ նեկրոզի՝ դրա բավարար արյան մատակարարման խախտման պատճառով։

Ամենից հաճախ, այս փոփոխությունները տեղի են ունենում լատենտ, աննշան ֆունկցիոնալ խանգարումներով, որոնք որոշվում են միայն մեզի և արյան անալիզներով: Ավելի քիչ հաճախ զարգանում է գլոմերուլոնեֆրիտ կամ թաքնված քրոնիկ նեֆրոպաթիա:

5-10%-ի մոտ զարգանում են սկլերոդերմիային երիկամային ճգնաժամի (սուր նեֆրոպաթիա) ձևի ընդգծված փոփոխություններ (հիմնականում համակարգային սկլերոդերմայի ցրված ձևով)։ Այն բնութագրվում է հանկարծակի առաջացող և արագ առաջընթաց երիկամային զարկերակային հիպերտոնիայով, միզուղիների սպիտակուցի բարձր մակարդակով և երիկամային անբավարարությամբ: Սուր նեֆրոպաթիայով հիվանդների միայն 23%-ն է գոյատևում 5 տարվա ընթացքում: Ընդհանուր առմամբ, ավելի քան 15 տարի երիկամների վնասման դեպքում միայն 13%-ն է գոյատևում, մինչդեռ առանց այդ բարդության՝ մոտ 72%-ը։

Համակարգային սկլերոդերմայի ախտորոշման նորագույն մեթոդներ

Համեմատաբար նոր լաբորատոր թեստերը ներառում են հակամիջուկային հակամարմինների (ANA) որոշման մեթոդներ.

• հակամարմիններ տոպոիզոմերազա-1-ի (Scl-70) նկատմամբ, որոնք մեկուսացված Ռեյնոյի համախտանիշի առկայության դեպքում համակարգային սկլերոդերմայի (ավելի հաճախ ցրված) զարգացման պրեկուրսորներ են.
• իմունոգենետիկ մարկերներ HLA-DR3 / DRw52; դրանց առկայությունը Scl-70-ի դեմ հակամարմինների հետ միասին ներկայացնում է թոքային ֆիբրոզի ռիսկի 17 անգամ աճ.
• հակացենտրոմերային հակամարմիններ - առկա են հիվանդների 20% -ում, սովորաբար պաթոլոգիայի սահմանափակ ձևով. նաև համարվում է հիվանդության մարկեր Ռեյնոյի մեկուսացված համախտանիշի առկայության դեպքում.
• հակամարմիններ ՌՆԹ պոլիմերազ III-ի նկատմամբ - առաջանում են 20-25% -ով, հիմնականում ցրված ձևով և երիկամների վնասվածքով. դրանք կապված են վատ կանխատեսման հետ:

Ավելի քիչ հաճախ որոշվում է այլ աուտոհակատմարմինների առկայությունը, որոնց հաճախականությունը հիվանդության ժամանակ շատ ավելի քիչ է։ Դրանք ներառում են հակամարմիններ Pm-Scl (3-5%), U 3 -RNP (7%), U 1 -RNP (6%) և որոշ այլ հակամարմիններ:

Համակարգային սկլերոդերմայի կլինիկական ուղեցույցները, որոնք առաջարկվել են Ռուսաստանի ռևմատոլոգների ասոցիացիայի կողմից, ներառում են լրացուցիչ գործիքային հետազոտության մեթոդներ՝ պարզելու տարբեր օրգանների վնասվածքների բնույթն ու չափը.

• մարսողական համակարգի համար՝ էզոֆագոգաստրոդուոդենոսկոպիա, կոնտրաստային ռադիոգրաֆիա, կերակրափողի ճնշման մանոմետրիա, ստամոքսի էնդոսկոպիկ pH-մետրիա, կերակրափողի մետապլաստիկ մասի բիոպսիա;
• շնչառական համակարգի համար՝ բոդիպլետիզմոգրաֆիա, բարձր լուծաչափի հաշվարկված տոմոգրաֆիա, արտաքին շնչառության և թոքային դիֆուզիոն կարողությունների որոշում սպիրոմետրիայի և շնչառության պահմամբ մեկ շնչառության տեխնիկայի միջոցով.
• թոքային հիպերտոնիայի և սրտի վնասվածքների որոշման համար - Դոպլերային էխոկարդիոգրաֆիա, աջ սրտի էլեկտրասրտագրություն և կատետերիզացում, Հոլտերի էլեկտրասրտագրական մոնիտորինգ, ռադիոիզոտոպային սկինտիգրաֆիա;
• մաշկի, մկանների, հոդերի և ներքին օրգանների հյուսվածքների synovial մեմբրանի համար - բիոպսիայի ուսումնասիրություններ;
• Եղունգների մահճակալի լայնադաշտային վիդեո մազանոթ, «մաշկի հաշվարկ» (վերևում նկարագրված):

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Համակարգային սկլերոդերմայի տարբերակված ախտորոշումն իրականացվում է շարակցական հյուսվածքի այնպիսի հիվանդությունների և սինդրոմների դեպքում, ինչպիսիք են համակարգային կարմիր գայլախտը, դերմատոմիոզիտը, ռևմատոիդ արթրիտը, Ռեյնոյի հիվանդությունը, սահմանափակ սկլերոդերման, Բուշկեի սկլերադեմա, պսևդոսկլերոդերմա, ուռուցքային ֆիզիոլոգիական արթրիտը, մուլտիֆոկալ արտրիտը:

Համակարգային սկլերոդերմայի ախտորոշումն իրականացվում է կլինիկական ախտանիշների համակցությամբ (առաջնահերթությունը տրվում է), գործիքային և լաբորատոր մեթոդներով։ Այդ նպատակով «Ռուսաստանի ռևմատոլոգների ասոցիացիան» խորհուրդ է տվել օգտագործել այնպիսի չափանիշներ, ինչպիսիք են հիմնական և լրացուցիչ նշանները, որոնք թույլ են տալիս դիֆերենցիալ ախտորոշում: Հուսալի ախտորոշում հաստատելու համար բավական է ունենալ հետևյալ նշաններից 3-ը կամ հիմնականներից մեկը (սկլերոդերմիա մաշկի փոփոխություններ, մարսողական համակարգի բնորոշ փոփոխություններ, եղունգների ֆալանգների օստեոլիզ) երեք և ավելի լրացուցիչ նշանների հետ միասին։

Հիմնական հատկանիշներն են.

1. Մաշկի վնասվածքների սկլերոդերմիկ բնույթը.
2. Ռեյնոյի համախտանիշ և թվային խոցեր և/կամ սպիներ։
3. Մկանային-հոդային ախտահարումներ՝ կոնտրակտուրաների զարգացմամբ.
4. Մաշկի կալցիֆիկացում.
5. Օստեոլիզ.
6. Թոքերի բազալ մասերի ֆիբրոզ.
7. Սկլերոդերմայի բնույթի ստամոքս-աղիքային տրակտի ախտահարում.
8. Խոշոր կիզակետային կարդիոսկլերոզի զարգացում անցկացման և սրտի ռիթմի խանգարումներով:
9. Սկլերոդերմա սուր նեֆրոպաթիա.
10. Եղունգների մահճակալի վիդեո կապիլարոսկոպիայի բնորոշ արդյունքներ.
11. Նման հատուկ հակամիջուկային հակամարմինների հայտնաբերում, ինչպիսիք են հիմնականում Scl-70-ը, հակացենտրոմերային հակամարմինները և ՌՆԹ պոլիմերազ III-ի հակամարմինները:

Լրացուցիչ նշաններ.

• Մարմնի քաշի կորուստ ավելի քան 10 կգ-ով.
• Հյուսվածքների տրոֆիզմի խանգարումներ.
• Պոլիսերոզիտի առկայությունը, որպես կանոն, սոսնձի (կպչուն) ձևի է։
• Տելանգիեկտազիա.
• Նեֆրոպաթիայի քրոնիկ ընթացքը.
• Պոլիարտրալգիա.
• Trigeminal նեվրալգիա (trigymenitis), polyneuritis.
• ESR ցուցանիշների աճը ավելի քան 20 մմ / ժամ է:
• Արյան մեջ գամմագլոբուլինների ավելացված պարունակությունը՝ գերազանցելով 23%-ը։
• Հակամիջուկային գործոնի (ANF) կամ ԴՆԹ-ի նկատմամբ աուտոհակամարմինների առկայությունը:
• Ռևմատոիդ գործոնի նույնականացում.

Համակարգային սկլերոդերմայի բուժում

Հիվանդության բուժումը երկարաժամկետ է, սովորաբար ամբողջ կյանքի ընթացքում: Այն պետք է իրականացվի համապարփակ կերպով՝ կախված պաթոլոգիայի ձևից, ընթացքի բնույթից և գործընթացում որոշակի օրգանների և համակարգերի ներգրավվածությունից:

Թերապիայի արդյունավետությունը զգալիորեն նվազում է վերը նշված ռիսկի գործոնների առկայության, ինչպես նաև այնպիսի հրահրող գործոնների առկայության ֆոնին, ինչպիսիք են անառողջ սննդակարգը, ծխելը (!), ալկոհոլային և էներգետիկ (!) ըմպելիքների, սուրճի և. թունդ եփած թեյ, ֆիզիկական և նյարդահոգեբանական սթրես, անբավարար հանգիստ։

Կարո՞ղ եմ արևայրուք ընդունել համակարգային սկլերոդերմայով:

Ուլտրամանուշակագույն ճառագայթումը բավականին բարձր ռիսկային գործոններից է, որը կարող է հանգեցնել հիվանդության ընթացքի սրման։ Հետևաբար, արևի լույսից չպաշտպանված վայրերում մնալը, հատկապես արևային ակտիվության բարձրացման ժամանակաշրջաններում, անցանկալի է: Ծովափնյա հանգիստը հակացուցված չէ, բայց միայն աշնան ամիսներին և ստվերում գտնվելու պայմանով։ Դուք նաև պետք է միշտ օգտագործեք քսուքներ առավելագույն ուլտրամանուշակագույն պաշտպանությամբ:

Էլեկտրաէներգիայի առանձնահատկությունները

Հատկապես կարևոր է սնուցումը համակարգային սկլերոդերմայի համար, որը պետք է կրկնակի օգտագործվի սննդի միջև փոքր ընդմիջումներով, հատկապես կերակրափողի վնասման դեպքում: Խորհուրդ է տրվում բացառել ալերգեն պարունակող մթերքները և օգտագործել սպիտակուցների (կաթ և կաթնամթերք, ոչ կծու պանիր, միս և ձուկ), միկրո և մակրոէլեմենտների, հատկապես կալցիումի աղերի բավարար պարունակությամբ սնունդ:

Երիկամների ֆունկցիայի խանգարման դեպքում (նեֆրոպաթիա, երիկամային անբավարարություն) սպիտակուցների օգտագործումը պետք է խստորեն չափաբաժին լինի, իսկ մարսողական տրակտի տարբեր մասերի վնասման դեպքում պետք է պահպանել սննդակարգ և սննդի վերամշակում, որը համապատասխանում է այդ օրգանների աշխատանքին։ , հաշվի առնելով սնուցման առանձնահատկությունները սկլերոդերմայում։

Ցանկալի է նաև սահմանափակել ածխաջրերի ընդունումը, հատկապես գլյուկոկորտիկոստերոիդ դեղամիջոցներ ընդունելու և շաքարի ցածր պարունակությամբ բանջարեղենի, հատապտուղների և մրգերի բավարար քանակություն ընդունելիս։

Թմրամիջոցների բուժման և վերականգնման սկզբունքները

Թերապիայի հիմնական նպատակներն են.

• հասնելով ռեմիսիայի փուլին կամ գործընթացի ակտիվության առավելագույն հնարավոր ճնշմանը.
• ֆունկցիոնալ վիճակի կայունացում;
• արյան անոթների փոփոխությունների և ֆիբրոզի առաջընթացի հետ կապված բարդությունների կանխարգելում.
• ներքին օրգանների վնասների կանխարգելում կամ դրանց գործունեության առկա խախտումների շտկում.

Հատկապես ակտիվ թերապիան պետք է լինի հիվանդության հայտնաբերումից հետո առաջին տարիներին, երբ ինտենսիվորեն տեղի են ունենում հիմնական և ամենաէական փոփոխությունները մարմնի համակարգերում և օրգաններում: Այս ժամանակահատվածում դեռ հնարավոր է նվազեցնել բորբոքային պրոցեսների սրությունը և նվազեցնել հետևանքները ֆիբրոտիկ փոփոխությունների տեսքով։ Ավելին, դեռևս հնարավորություն կա ազդելու արդեն ձևավորված թելքավոր փոփոխությունների վրա՝ դրանց մասնակի հակադարձ զարգացման առումով։

1. Կուպրենիլ (D-penicillamine) հաբերում, որն ունի հակաբորբոքային ազդեցություն, ազդում է շարակցական հյուսվածքներում նյութափոխանակության գործընթացների վրա և արտահայտված հակաֆիբրոտիկ ազդեցություն: Վերջինս իրականացվում է միայն դիմումից հետո վեց ամիս՝ մեկ տարի ժամկետով։ Կուպրենիլը ընտրված դեղամիջոց է պաթոլոգիայի արագ առաջընթացի, մաշկի ցրված ինդուրացիոն գործընթացի և ակտիվ ֆիբրոզի համար: Այն նշանակվում է աստիճանաբար ավելացող, ապա նվազող դեղաչափերով։ Պահպանման չափաբաժինները ընդունվում են 2-ից 5 տարի: Հնարավոր կողմնակի ազդեցությունների հետ կապված (թունավոր ազդեցություն երիկամների վրա, աղիների դիսֆունկցիա, դերմատիտ, արյունաստեղծ օրգանների վրա ազդեցություն և այլն), որոնք նկատվում են հիվանդների մոտավորապես 30%-ի մոտ, դեղը ընդունվում է մշտական ​​բժշկական հսկողության ներքո:
2. Իմունոպրեսանտներ Methotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide և այլն: Մետոտրեքսատն արդյունավետ է մաշկի համախտանիշի, մկանների և հոդերի վնասման դեմ, հատկապես հիվանդության վաղ, բորբոքային փուլում: Ցիկլոֆոսֆամիդը օգտագործվում է պրոցեսի բարձր ակտիվության, թոքերի ինտերստիցիալ վնասման համար՝ թոքային ֆիբրոզի ձևավորմամբ (օգտագործման բացարձակ ցուցում), ընդգծված իմունոլոգիական փոփոխությունների առկայության և այն դեպքերում, երբ նախկինում օգտագործված բուժումից նկատելի ազդեցություն չկա:
3. Ֆերմենտային նյութեր (Lidase և Ronidase) - քայքայում են մուկոպոլիսաքարիդները և նվազեցնում հիալուրոնաթթվի մածուցիկությունը: Դրանք նշանակվում են քրոնիկ պրոցեսի համար ենթամաշկային կամ միջմկանային ներարկումների կուրսերով, ինչպես նաև իոնտոֆորեզի և հյուսվածքների ինդուրացիան կամ կոնտրակտուրայի կիրառման ձևով:
4. Գլյուկոկորտիկոստերոիդները (Դեքսամետազոն, Մեթիպրեդ, Պրեդնիզոլոն, Տրիամցինոլոն) նշանակվում են II կամ III աստիճանի պրոցեսն ակտիվ, ինչպես նաև սուր կամ ենթասուր ընթացքի դեպքում։ Նրանց օգտագործումը իրականացվում է երիկամների ֆունկցիայի մշտական ​​մոնիտորինգով:
5. Անոթային դեղամիջոցներ - հիմնականներն են կալցիումի խողովակների արգելափակումները (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), անգիոտենզին փոխակերպող ֆերմենտի ինհիբիտորները (Captopril, Kapoten և այլն), որոնք նշանակվել են արդեն հիվանդության սկզբնական փուլերում, պրոստանոիդները (Iloprost, Vasaprostan) , էնդոկրին ընկալիչների Bosentan անտագոնիստներ), որոնք նվազեցնում են դիմադրողականությունը ինչպես համակարգային, այնպես էլ թոքային անոթներում:
6. Հակաթրոմբոցիտային նյութեր (Curantil, Trental) և anticoagulants (ացետիլսալիցիլաթթվի փոքր չափաբաժիններ, Fraxiparine):
7. Ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) և aminoquinoline (Plaquenil) դեղամիջոցներ:

Նոր մեթոդ է գենետիկորեն մշակված կենսաբանական արտադրանքի օգտագործումը համակարգային սկլերոդերմայում: Ներկայումս շարունակվում է դրանց արդյունավետության և համակարգային սկլերոդերմայի ծանր ձևերի դեպքում օգտագործման հեռանկարների ուսումնասիրությունը։ Դրանք համեմատաբար նոր ուղղություն են ներկայացնում շարակցական հյուսվածքի այլ համակարգային հիվանդությունների բուժման մեջ։

Այս դեղերը ներառում են Etarnecept-ը և Inflixicamb-ը, որոնք ճնշում են աուտոիմուն ռեակցիաները, իմունոսուպրեսանտ Ռիտուկսիմաբը, որը մոնոկլոնալ հակամարմին է B-լիմֆոցիտային ընկալիչների նկատմամբ (գլյուկոկորտիկոստերոիդների ցածր չափաբաժինների հետ համատեղ), աճի բետա-I-ի փոխակերպող գործոնի դեմ հակամարմիններ, ճնշող իմունային սինթեզը: արտաբջջային մատրիցը, որի արդյունքում նվազում է մաշկի համախտանիշը և բարելավվում է թոքերի ֆունկցիան համակարգային սկլերոդերմայի, գամմա և ալֆա ինտերֆերոնների ցրված ձևով։

Բուժում ավանդական բժշկությամբ

Բուժման համալիրում ցանկալի է ներառել ավանդական բժշկությունը։ Այնուամենայնիվ, միշտ պետք է հիշել, որ համակարգային սկլերոդերմայի բուժումը ժողովրդական միջոցներով երբեք չպետք է լինի միակը կամ օգտագործվի որպես հիմնական: Այն կարող է ծառայել միայն որպես աննշան հավելում (!) մասնագետների կողմից նշանակված հիմնական թերապիային:

Այդ նպատակով կարող են օգտագործվել բուսական յուղեր, ինչպես նաև բուժիչ բույսերի (Սուրբ Հովհաննեսի զավակ, կալենդուլա) թուրմեր բուսական յուղի մեջ, որոնցով անհրաժեշտ է օրական մի քանի անգամ յուղել ախտահարված մաշկի տարածքները՝ դրանք փափկելու, սնուցումը բարելավելու համար։ և նվազեցնել բորբոքային պրոցեսների սրությունը: Հոդերի, մաշկի և արյունատար անոթների համար օգտակար է ջերմ լոգանք ընդունել խորդենի, ծալքավոր խավարծիլով, սոճու բողբոջներով կամ ասեղներով, կեչու տերևներով, վարսակի ծղոտով:

Հակաբորբոքային և իմունոպրեսիվ հատկություն ունեն saponaria officinalis-ի ալկոհոլային թուրմերը կամ թուրմերը (բանավոր ընդունման համար), սախալինյան հնդկաձավարը, արպագոֆիտումի արմատից թեյը, ձիաձետի, թոքերի թուրմերը և խոտաբույսերից ստացված թուրմերը: Բույսերի հետևյալ խառնուրդի թուրմն ունի հակաբորբոքային և վազոդիլացնող ազդեցություն՝ անմահություն, Սուրբ Հովհաննեսի զավակ, քաղցր երեքնուկ, մարգագետնային խորդենի, մարգագետնային երեքնուկ, այգեպան, թռչնի թուրմ, անանուխի տերևներ, սոսի և օրեգանո, ազնվամորու և ցորենի հատապտուղներ, դանդելիոնի արմատներ: . Վճարների տեսքով կան բուժիչ բույսերի բազմաթիվ այլ համակցություններ։

Մերսում և վարժություն, ֆիզիոթերապիա

Բարդ թերապիայի և վերականգնողական համակարգը ներառում է նաև (գործընթացի բացակայության կամ աննշան ակտիվության դեպքում) մերսում և վարժությունների համալիր համակարգային սկլերոդերմայի համար, որոնք բարելավում են շնչառության և սրտի աշխատանքը, անոթային տոնուսի կարգավորումը, հոդերի բարելավումը: շարժունակություն և այլն; ֆիզիոթերապիայի դասընթացներ - իոնտոֆորեզ հակաբորբոքային, անոթային և ֆերմենտային պատրաստուկներով (Լիդազա), ջերմային պրոցեդուրաներ (պարաֆին, օզոկերիտ), Դիմեթիլ սուլֆօքսիդով կիրառումներ առավել տուժած հոդերի վրա; սպա բուժում (ցեխաբուժություն և բալնեոթերապիա):

Հնարավո՞ր է հղիություն և կա՞ երեխա ունենալու հնարավորություն։

Հղիությունն ուղեկցվում է օրգանիզմում զգալի հորմոնալ փոփոխություններով, ինչը բավականին բարձր ռիսկ է կնոջ համար՝ հիվանդության ընթացքի սրման, ինչպես նաև պտղի և չծնված երեխայի համար։ Այնուամենայնիվ, դա հնարավոր է: Համակարգային սկլերոդերման բացարձակ հակացուցում չէ հղիության և ծննդաբերության համար, նույնիսկ բնական ճանապարհով։ Հատկապես մեծ է հիվանդության սկզբնական փուլերում երեխայի կրելու հավանականությունը ենթասուր կամ քրոնիկ ընթացքով՝ գործընթացի ակտիվության և ներքին օրգանների, հատկապես երիկամների և սրտի ընդգծված պաթոլոգիական փոփոխությունների բացակայության դեպքում:

Այնուամենայնիվ, հղիության պլանավորումը պետք է անպայման համաձայնեցվի ներկա մասնագետի հետ, որպեսզի լուծվի որոշ դեղերի չեղարկման հնարավորության հարցը և ընդհանրապես բուժումը շտկելու համար հորմոնալ, ցիտոստատիկ, անոթային, հակաթրոմբոցիտային նյութերի, հյուսվածքների նյութափոխանակությունը բարելավող դեղամիջոցների օգտագործմամբ և այլն: Հղիության շրջանը պետք է եռամսյակում առնվազն 1 անգամ դիտարկել և հետազոտել ոչ միայն մանկաբարձ-գինեկոլոգի, այլև ռևմատոլոգի կողմից։

Հղիության երկարաձգման հնարավորությունը լուծելու համար կինը պետք է առաջին եռամսյակում ընդունվի հիվանդանոց, իսկ ավելի ուշ, եթե կա հիվանդության սրման կամ հղիության ընթացքի բարդությունների կասկած։

Ժամանակին համարժեք բուժման իրականացումը, ճիշտ զբաղվածությունը, հիվանդի կողմից մշտական ​​դիսպանսեր դիտարկման կանոններին համապատասխանելը, սադրիչ գործոնների վերացումը կամ նվազագույնի հասցնելը, ռիսկի գործոնների ազդեցությունը կարող է դանդաղեցնել հիվանդության առաջընթացը, զգալիորեն նվազեցնել ագրեսիվության աստիճանը: դրա ընթացքը, բարելավել գոյատևման կանխատեսումը և բարելավել կյանքի որակը: