Fibre de mielină dzn. Boli ale nervului optic. fibre nervoase mielinice

Aceasta este o anomalie congenitală rară (1% din populație), în care mănunchiurile albe de mielină diverg de la capul nervului optic în direcții diferite, ca petalele. Fibrele de mielină în combinație cu miopia au fost descrise pentru prima dată de F. Berg (1914).

Mielinizarea fibrelor nervului optic începe la chiasmă în luna a 7-a de gestație, se extinde spre ochi și se finalizează în lamina cribrosa în prima lună de la naștere. În mod normal, fibrele nervului optic mielinizat de obicei nu se extind distal până la marginea posterioară a laminei cribrose. Fibrele mielinizate apar dacă mielinizarea continuă dincolo de lamina cribrosa. Cea mai plauzibilă explicație pentru acest fapt este heterotopia oligodendrocitelor sau celulelor gliale din stratul de fibre nervoase retiniene.

O altă ipoteză este că mielina se răspândește în retină printr-un defect congenital în lamina cribrosa. B.Straatsma et al. (1978) nu au găsit un defect al plăcii cribriforme în cursul studiilor morfologice, așa că a doua versiune a patogenezei fibrelor de mielină pare mai puțin probabilă.

G.S. Baarsma (1980) a raportat dezvoltarea fibrelor de mielină la un bărbat de 23 de ani. Fundusul acestui pacient a fost fotografiat cu 7 ani mai devreme în timpul unei examinări de către un medic oftalmolog pentru diabet, însă fibrele de mielină nu au fost detectate la prima examinare.

Forme moștenite cunoscute de anomalii cu tipuri de moștenire autosomal recesiv și autozomal dominant.

Clinica

Boala este aproape întotdeauna unilaterală. Există puține descrieri ale leziunilor bilaterale în literatură.

Oftalmoscopic, fibrele mielinice apar ca benzi albe, strălucitoare și dispuse radial, cu margini ca niște pene („cozi de vulpe”) care se extind de la OD până la periferie de-a lungul arcurilor vasculare. Vasele ONH pot fi acoperite de aceste fibre, devenind inaccesibile vizualizării.

În 33% din cazuri, aceste fibre sunt asociate cu ONH. Prezența lor este de obicei asimptomatică, dar uneori sunt posibile modificări ale câmpurilor vizuale.Scotoamele relative sau absolute pot corespunde zonelor de fibre de mielină din câmpurile vizuale.

Fibrele de mielină sunt diagnosticate imediat după naștere sau în copilăria timpurie.

Acuitate vizuala cu această anomalie este 0,01-1,0. Scăderea acuității vizuale este frecvent observată la pacienții cu leziuni care implică macula. La 50% dintre pacienții cu fibre mielinice ale discului optic este detectată miopie axială, care poate ajunge la -20,0 dioptrii.

În dezvoltarea ambliopiei în acest sindrom, un rol important, alături de factorii de refracție, îl joacă efectul de screening al mielinei. Defectele câmpului vizual variază de la lărgirea punctului orb până la scotoame centrocecale, în funcție de zona „cozilor” de mielină.

Studii electrofiziologice - Parametrii de amplitudine ai ERG sunt în limitele normale, deși există adesea o asimetrie a indicatorilor (amplitudinea ERG a ochiului afectat este de obicei mai mică decât cea a celui sănătos). Când se înregistrează VIZ pentru o erupție, parametrii amplitudine-timp ai componentei P 100 sunt, de regulă, normali. Uneori se observă o scădere a amplitudinii componentei P 100. La înregistrarea VEP pentru modele de inversare, aproape toți pacienții prezintă o scădere a amplitudinii și prelungirea latenței componentei P 100, în principal atunci când se utilizează stimuli cu frecvență spațială mare.

La FA hipofluorescența și obturarea unei părți a vaselor din zona de mielinizare a fibrelor, datorită ecranării parțiale pe tot parcursul studiului.

Diagnosticul este confirmat de date perimetrice, VEP, ERG, RMN.

Diagnostic diferentiat:

• colobomul nervului optic și al coroidei
• focare inflamatorii corioretinale juxtapapilare de toxoplasmă și alte etiologii
• Persistența membranei Bergmeister a discului optic
• disostoză craniană;
• disc conic;
• colobom macular;
• con miopic;
• resturi de țesut hialoid,
• neurofibromatoza

Tratament

Tratamentul pacienților cu fibre mielinice ale capului și retinei nervului optic include corectarea optică a ametropiei (ochelari sau lentile de contact) și ocluzia simultană a ochiului sănătos.

Tratamentul copiilor cu această anomalie trebuie început cât mai devreme: rezultate optime pot fi obținute cu terapia la copiii cu vârsta cuprinsă între 6 luni-2 ani. Pentru a monitoriza eficacitatea tratamentului și impactul ocluziei asupra ochiului la copiii mici, este necesar să se utilizeze înregistrarea VEP. Corecția optică precoce și ocluzia adecvată a ochiului poate atinge o acuitate ridicată chiar și la copiii cu fibre mielinice care implică macula.

Stratul de fibre nervoase retiniene mielinizate (MRNFL) este o patologie retiniană care se manifestă prin mielinizarea fibrelor nervoase retiniene. Leziunea apare de obicei ca dungi gri și albe cu margini penoase de-a lungul cursului fibrelor nervoase. Frecvența de apariție este de aproximativ 1,0%.
Motivul pentru care fibrele nervoase devin mielinice nu este pe deplin înțeles. Oligodendrocitele sunt principalele celule de susținere ale sistemului nervos central și sunt responsabile pentru izolarea axonilor lungi cu mielină. O astfel de izolare permite ca potențialul activ să fie realizat mai rapid și fără interferențe. Procesul de mielinizare este un proces normal care are loc în mod normal în alte părți ale sistemului nervos. Cu toate acestea, fibrele de mielină nu se găsesc în mod normal în retină. Acest lucru se datorează faptului că stratul de fibre nervoase trece anterior stratului de fotoreceptori și trebuie să fie transparent la lumină pentru a nu bloca fluxul acestuia către fotoreceptori. Mielina este prea densă și când fibrele nervoase ale retinei sunt mielinizate, acolo unde s-a întâmplat acest lucru, lumina nu ajunge în stratul fotoreceptorilor și ochiul „nu vede” acea parte a retinei care este acoperită cu mielină. În funcție de amploarea leziunii, pierderea câmpului vizual poate fi sau nu vizibilă. În timpul dezvoltării normale, lamina cribrosa, o parte perforată a sclerei, permite fibrelor nervoase retiniene să iasă din ochi în punctul în care se formează nervul optic și previne migrarea precursorilor oligodendrocitelor în ochiul în creștere și dezvoltare.
Această funcție de barieră este realizată prin procese de astrocite care se acumulează pe lamina cribrosa. Astfel, mielinizarea nervului optic se oprește la nivelul laminei cribrose iar fibrele retiniene rămân nemielinizate. Dacă acest proces este perturbat, aceste fibre devin acoperite cu mielină, care se manifestă sub forma patologiei discutate.
Examinarea histologică a fibrelor nervoase retiniene mielinizate de către Straatsma și colegii săi a evidențiat prezența celulelor asemănătoare oligodendrocitelor în retină. Interesant este că același studiu a arătat că lamina cribrosa arăta complet normal. Acest lucru poate indica faptul că precursorii oligodendrocitelor au migrat în retină înainte de formarea funcției de barieră a laminei cribrose. Mielinizarea fibrelor nervoase retiniene poate fi, de asemenea, rezultatul activării celulelor microgliale în timpul dezvoltării fetale.
Efectul fibrelor mielinice asupra vederii poate fi foarte diferit și depinde de localizarea și dimensiunea leziunii. În cele mai multe cazuri, fibrele mililineate sunt o descoperire incidentală asimptomatică. Există însă și leziuni mari care acoperă zona maculară și duc la deficiență. În plus, fibrele mielinice pot provoca miopie axială la copii, ceea ce agravează adesea problema. Uneori fibrele mielinice pot provoca leucocorie.
Fibrele mielinice pot fi fie o leziune izolată, fie însoțite de modificări sistemice și locale. Modificările oculare pot include ocluzia arterială sau venoasă, hemoragia vitroasă, hipoplazia nervului optic și neovascularizarea. Unele modificări sistemice care pot fi asociate cu fibrele retiniene mielinizate includ neurofibromatoza tip 1, anomaliile cranio-faciale, malformațiile scheletice ale vitrioretinopatiei și sindromul nevului bazocelular.
În cele mai multe cazuri, fibrele retiniene mielinice nu trebuie tratate. În alte cazuri, tratamentul se efectuează în funcție de problemele însoțitoare. De exemplu, ambliopia este tratată cu ocluzie. Cele mai bune rezultate pot fi obținute atunci când anisometropia nu este exprimată, macula nu este implicată. Displazia nervului optic și strabismul însoțesc de obicei un prognostic prost. Miopia, dacă este prezentă, trebuie corectată optic. Dacă există neovascularizare, atunci trebuie efectuat un tratament cu laser cu argon.
Fibrele nervoase retiniene mielinice pot fi confundate cu alte afecțiuni mai grave, cum ar fi petele de vată, membrana epiretină peripapilară, dezlipirea epiteliului pigmentar retinian, infiltratele retiniene și chiar retinoblastomul.

Mărimea, poziția și forma discului optic sunt foarte variabile. Există anomalii vasculare ale discului optic și ale retinei, coloboame ale coroidului și nervului optic, hiperplazie pigmentară pe retină. Anomaliile discului optic includ megalopapila, hipoplazia discului, orificiul discului oblic, colobomul discului, fosa optică, drusele discului optic, fibrele mielinice, anomaliile vasculare, sistemul hialoid persistent, simptomul strălucirii dimineții.

Mărirea discului optic — megalopapilă- observat mai des cu refractia miopica. Oftalmoscopia a evidențiat un disc optic palid mărit. Paloarea discului in aceste cazuri se datoreaza distributiei axonilor pe o suprafata mai mare si vizibilitatii mai bune a laminei cribrose.

Reducerea discului optic — hipoplazie(Fig. 3-1) - mai frecvent la pacientii cu hipermetropie. Dimensiunea discului este mică în raport cu vasele retiniene. Adesea în aceste cazuri există o ușoară tortuozitate a vaselor retiniene. Discul optic este înconjurat de un inel corioretinian sau pigmentar.

Ieșirea oblică a discului optic (Fig. 3-2, 3-3) poate fi cu o singură față sau cu două fețe. Refracția la acești pacienți este definită mai des ca astigmatism miopic. Un disc optic cu formă neobișnuită, cu proeminență pe o margine, dând impresia unor limite încețoșate. Vasele retiniene au adesea un curs neobișnuit, extinzându-se pe partea nazală. Ieșirea oblică a discului optic poate fi asociată cu subțierea maculei, detașarea epiteliului pigmentar sau neuroepiteliului.

colobom Discul optic include un defect extins la nivelul discului și al zonei peripapilare, adesea combinat cu colobomul coroidian. În același timp, funcțiile vizuale sunt reduse brusc, defectele sunt determinate în câmpul vizual, în funcție de localizarea corespunzătoare colobomului (Fig. 3-4, 3-5).

Fosa discului optic este un grad ușor de colobom.

În unele cazuri, se observă pigmentarea nervului optic, atunci când pigmentul este depus pe suprafața unui disc nemodificat sub formă de dungi sau pete care trec la disc din zona peripapilară.

Fibre de mielina apar la unul sau ambii ochi, oftalmoscopic au un aspect cu benzi și o culoare albicioasă-gălbuie. Fibrele de mielină sunt localizate mai des în zona peripapilară sau pe capul nervului optic, dar pot fi localizate și la periferia fundului de ochi. Funcțiile vizuale nu suferă (Fig. 3-6, 3-7, 3-8).

Sistem hialoid persistent reprezintă membrane papilare și prepapilare, care pot lua forma unui film masiv de țesut conjunctiv sau a unor fire subțiri care se extind de la capul nervului optic în corpul vitros. Modificările sunt de obicei unilaterale. Acuitatea vizuală cu mici modificări rămâne ridicată, cu membrane de țesut conjunctiv grosier extins, scade brusc până la sutimi (Fig. 3-9).

Simptomul „strălucire de dimineață” Oftalmoscopic se caracterizează printr-un disc optic proeminent în formă de ciupercă, înconjurat de un inel pigmentat corioretinian ridicat. Vasele de pe disc au o diviziune și un curs anormal. Funcțiile vizuale nu se modifică (Fig. 3-10).

Drusele discului optic și fosa discului optic modul în care cele mai frecvente anomalii sunt descrise ca unități nosologice separate în capitolul „Patologia discului optic”.

Anomalii vasculare pe discul optic poate fi observată sub formă de anse vasculare și tortuozitate patologică. Funcțiile vizuale nu au de suferit, dar modificările vasculare în viitor pot duce la afectarea microcirculației și tromboză (Fig. 3-11).

Printre anomaliile fundului de ochi se numără și coloboame ale coroidei, subdezvoltarea zonei maculare, care sunt adesea combinate cu alte anomalii de dezvoltare (aniridie, microftalmie). Pot fi o adevărată anomalie de dezvoltare sau se pot dezvolta cu boli fetale, în special cu toxoplasmoză. Studiile histologice au arătat că retina din zona colobomului coroidian este păstrată, deși este mult redusă, epiteliul pigmentar este adesea absent, coroida este subdezvoltată și sclera este subțiată. Coloboamele coroidale care nu afectează zona centrală a fundului de ochi nu reduc acuitatea vizuală și sunt de obicei o constatare a medicului oftalmolog (Fig. 3-12 3-12a 3-12b).

Acumulări congenitale de pigment mai des sunt multiple, au forma de pete si sunt grupate in sectoare separate ale fundului de ochi, nu provoaca scaderea acuitatii vizuale si modificari ale campului vizual (Fig. 3-13, 3-14).

	Simptomul „strălucire de dimineață”

nervul optic- Acesta este un segment al neuronului periferic al căii vizuale, care începe în fundus și se termină în fosa craniană medie.

Este format din cilindrii axiali ai celulelor ganglionare retiniene și conține aproximativ 1.000.000 de fibre nervoase. Nervul optic părăsește orbita prin deschiderea optică și apoi ambii nervi optici converg către șaua turcească.

Împărțit topografic în patru secțiuni:

1. Intraocular.

2. Retrobulbar, sau orbital.

3. Intratubular.

4. Secțiune intracraniană (intracraniană) (până la chiasmă).

lungime totală a nervului optic variază între 35-55 mm în funcție de structura craniului.

Departamentul intraocular Nervul optic este format din discul optic propriu-zis si partea sa sclerala, localizata in canal. Canalul este o joncțiune a Foramen opticum chorioideae și Foramen opticum sclerae. Lungimea sa în această zonă este de aproximativ 0,5 mm. În raport cu sclera, direcția pereților canalului scleral poate fi verticală sau oblică. Dacă este oblică, atunci retina și coroida se termină înainte de a ajunge la marginea canalului, care este percepută automat ca prezența unui con în apropierea discului.

Forma canalului afectează dimensiunea săpăturii fiziologice. Este mai mare cu canale sclerale mari. Adâncimea excavației fiziologice este de 1 mm. Fundul său este adesea o placă cu zăbrele. Cel mai adesea, excavarea fiziologică se observă cu emetropie (73-86%), mai rar cu hipermetropie (22-34%) și rar cu miopie (5%).

Discul optic se numește partea intraoculară a nervului optic la joncțiunea fibrelor optice ale retinei în canalul format de membrana fibroasă a globului ocular. Discul are aproximativ 1,5-2 mm în diametru, situat la 2,5-3 mm nazal de polul posterior al ochiului și la 0,5-1 mm în jos de acesta.

Disc are forma unui cerc destul de regulat, iar cu astigmatism pare alungit sub forma unui oval.

Culoarea discului- roz pal. Jumătatea temporală a discului este mai palidă decât cea nazală, deoarece mai puține fibre și vase nervoase sunt îndreptate spre pata galbenă decât spre cea nazală.

Limitele disculuiÎn mod normal, sunt clar definite, jumătatea temporală iese în evidență mai clar decât cea interioară, deoarece un strat mai subțire de fibre nervoase se îndreaptă spre zona maculară decât în ​​cea nazală (mănunchiul papilomacular).

Vasele ies in centrul discului sau usor medial din centru. Cu conuri congenitale și cu coloboame ale nervului optic, locul de ieșire al vaselor se deplasează brusc spre defect.

Arterele sunt mai înguste, de culoare roșu deschis, venele sunt mai închise, mai groase și mai întortocheate. Fiecare arteră și venă începe în centrul discului optic cu o tulpină, apoi se împarte în două ramuri principale mergând în sus și în jos. Adesea ramurile superioare și inferioare ale vasului apar separat pe disc.

În centrul discului optic are loc o adâncire a unei culori albe terne de diferite dimensiuni - excavare fiziologică. Uneori, excavația fiziologică ocupă o mare parte a discului, răspândindu-se în principal în jumătatea exterioară a acestuia. Vasele „exapă” nu pe marginea discului, ci pe suprafața acestuia.

Orbital sau retrobulbar secțiunea nervului optic este un segment mic de la locul ieșirii acestuia din globul ocular până la intrarea în canalul optic, egal cu 25-35 mm. Aici, diametrul discului este de 4,0-4,5 mm datorita aparitiei a 3 membrane aici - dure, arahnoidale si moi, constituind continuarea membranelor creierului.

Partea intratubulară Nervul optic este închis în canalul osos, care se află în aripa mică a osului sfenoid, aici nervul optic trece împreună cu artera oftalmică. Canalul osos este situat printre celulele etmoidului și sinusurilor nazale principale. Lungimea sa este de 4-6 mm, diametrul este de 4-8 mm.

partea intracraniană Nervul optic începe la foramenul cranian al canalului optic și se termină la chiasmă. Lungimea acestei secțiuni variază între 3-16 mm (în medie 10 mm). Această parte a nervului optic mărginește deasupra lobului frontal al creierului, iar suprafața sa laterală este adiacentă arterei carotide interne.

Spațiul dintre arahnoid și învelișurile moi ale nervului optic este o continuare a spațiului intervaginal al creierului și este umplut cu lichid cefalorahidian.

În porțiunea intracraniană, nervul optic pierde meningele dura și arahnoidian și rămâne acoperit doar de pia mater.

Din pia mater din interiorul trunchiului pleacă numeroase septe de țesut conjunctiv - septe, cu vase de sânge înglobate în ele, împărțind nervul optic în mănunchiuri separate. Aceste septuri sunt compuse din colagen, țesut elastic și glia.

glia joacă rolul unui țesut conjunctiv, de susținere al sistemului nervos central. Este format din celule de proces, care sunt mai mici decât celulele nervoase, aproape lipsite de protoplasmă și au forma de nuclee rotunde.

Cele mai subțiri procese sunt dens atașate - aceasta este glia astrocitară. Pe lângă suport, glia înlocuiește zonele de țesut diferențiat mort. Glia, împletind sub formă de ambreiaj o celulă ganglionară lipsită de o teacă de mielină, joacă rolul unui izolator.

Există, de asemenea oligodendroglia și microglia. Aceste celule cu procese lungi de ramificare sunt capabile de mișcare și fagocitoză. Ele joacă un rol în curățarea țesuturilor de produsele de degradare (în alte țesuturi, histiocitele fac acest lucru).

Fibrele nervului optic sunt împărțite în grupe: aferente vizuale, aferente pupilare, aferente cu funcție necunoscută. Cel mai mare număr de fibre vizuale se termină în centrii vizuali primari - corpurile geniculate externe.

fibrele pupilareîn regiunea treimii posterioare se ramifică din aceasta și se îndreaptă către nucleii pupilari ai nervului oculomotor.

Nuclei nervul oculomotor situat în fundul apeductului Sylvius la nivelul tuberculilor anteriori ai cvadrigeminei.

Nucleii constau din doi nuclei externi cu celule mari, doi nuclei mici (nucleul lui Yakubovici) și un nucleu intern nepereche cu celule mici (nucleul lui Perlea).

Din nucleul macrocelular, fibrele merg la cei cinci mușchi oculomotori externi.

Din nucleul de celule mici pereche, fibrele se netezesc muschii interni sfincterul pupilei şi la muşchiul de acomodare (m. ciliar). Ele sunt întrerupte în ganglionul ciliar, în timp ce actul de convergență este asociat cu un nucleu de celule mici nepereche.

Fibrele vizuale de pe disc sunt situate astfel: numărul principal de fibre care merg la periferia retinei sunt situate la periferie, iar cele care vin din secțiunea centrală sunt situate în partea centrală a nervului. Mănunchiul papilomacular, provenit din regiunea maculară, este situat în partea exterioară inferioară a sectorului temporal al discului.

Mănunchiul papilomacular menține o poziție periferică pe tot segmentul anterior al părții orbitale a nervului optic, iar vasele retiniene ocupă o poziție centrală în trunchiul nervos.

În partea din spate a regiunii orbitale, fasciculul papilomacular se deplasează spre centru și merge de-a lungul axei sale. Ocupă aceeași poziție centrală înaintea chiasmei și în chiasma în sine.

În chiasmă, există o decusare parțială a fibrelor fasciculului papilomacular. Fibrele care nu se încrucișează sunt situate în centru peste tot.

Chiasma, acoperită cu membrane moi și arahnoidiene, este situată pe diafragma (duplicarea durei mater) a șeii turcești și are o lungime de 4-10 mm, o lățime de 9-11 mm, o grosime de 5 mm.

Deasupra chiasmei trece fundul celui de-al treilea ventricul, de jos sub diafragmă - glanda pituitară, din laterale - sinusul cavernos. În spatele ei se află pâlnia adiacentă (inphundibula), care merge la glanda pituitară. Pe ambele părți ale chiasmei se află ramurile arterei carotide interne, care participă la formarea cercului lui Willis.

De la suprafața posterioară a chiasmei începe tracturile vizuale si se termina in corpurile geniculate externe si la perna tuberculilor vizuali. Fibrele fasciculului papilomacular ocupă cea mai mare parte a corpului geniculat lateral, fibrele periferice ocupă o parte mai mică. Lungimea totală a căilor optice este de aproximativ 4-5 cm.

Corpul geniculat exterior este format din 6 straturi: în 1, 4, 6, numărând de jos în sus, se termină fibrele încrucișate, în 2, 3, 5 - neîncrucișate. Din chiasmă, căile optice urcă.

Din celulele ganglionare ale straturilor 1 și 6 ale corpului geniculat lateral își are originea fasciculul optic sau fasciculul Graziole (neuronul central al căii vizuale). Trece prin partea lenticulară a femurului posterior al capsulei interne și este situat de-a lungul cornului posterior al ventriculului lateral spre suprafața interioară a cortexului occipital, unde se termină în buzele superioare și inferioare ale șanțului pintenului.

Cadranele omonime superioare ale retinei sunt proiectate în partea superioară a fasciculului Graziola, iar cadranele omonime inferioare sunt proiectate în partea inferioară.

Secțiunea papilomaculară este proiectată în părțile medii ale stratului sagital extern.

În cortexul vizual, buza superioară a șanțului pinten din fiecare emisferă corespunde cadranelor superioare omolaterale ale retinei, buza inferioară celor inferioare.

Regiunea foveală a retinei este reprezentată în secțiunile cele mai posterioare ale șanțului pinten.

În cele mai anterioare secțiuni sunt proiectate secțiunile periferice extreme ale jumătății nazale a retinei din partea opusă (așa-numitele semilune temporale ale câmpului vizual). În secțiunile mijlocii - secțiunile mijlocii homolaterale ale ambelor retine.

Zona vizuală din cortexul cerebral conține câmpurile 17, 18 și 19 Brodmann. În al 17-lea câmp se realizează percepția luminii și a culorii, a formei și a localizării, în al 18-lea - actul de convergență și acomodare și mișcare combinată a ochilor, în al 19-lea - obiect optognostic, percepții spațiale.

Alimentarea cu sânge a nervului optic efectuate în principal de ramuri ale arterei oftalmice.

V alimentarea cu sânge a chiasmei intervin arterele carotide interne, arterele cerebrale anterioare, arterele comunicante posterioare, arterele coroidale anterioare și arterele comunicante nepereche și sunt alimentate cu sânge din sistemul posterior al arterei cerebri, partea posterioară a fasciculului și, de asemenea, ramurile arterei cerebrale posterioare. Tractul optic este alimentat de artera coroidală anterioară și de arteria comunicans posterioară a acesteia. Corpul geniculat exterior și începutul mănunchiului lui Graziole provin din arteria cerebri media. Centrii vizuali din creier sunt alimentați din sistemul arteria cerebri posterior - ramus posterior inferior sau arteria calcarina.

Hipoplazia nervului optic— reducerea diametrului discului. Anomalia este asociată cu o scădere a numărului de axoni ai nervului afectat cu dezvoltarea normală a țesutului de susținere. Hipoplazia poate fi unilaterală sau bilaterală.

Acuitatea vizuală variază de la 1,0 la nicio percepție a luminii. În câmpul vizual, modificările pot fi sub formă de pierdere locală centrală și/sau periferică. La examinare, macula apare plată, iar reflexul foveolar este absent sau slab exprimat. Vasele retiniene au aspect de tirbușon, calibrul nu este schimbat.

Afectarea discului poate fi izolată, dar este asociată mai frecvent cu ametropie, microftalmie, cataractă congenitală și vitros hiperplazic primar persistent.

Simptomele neurologice sunt observate la fiecare al cincilea pacient cu hipoplazie a nervului optic. La 23-43% dintre copii se remarcă tulburări endocrine: deficit de hormon de creștere, mai rar hipotiroidism, diabet insipid.

Hipoplazia nervului optic este detectată la pacienții cu sindrom Warburg, la 30-57% dintre pacienții cu sindrom Eicard, care se caracterizează prin subdezvoltarea corpului calos, spasme musculare sau convulsii mioclonice și prezența focarelor corioretinale lacunare.

Cel mai informativ test pentru evaluarea funcțiilor vizuale la copiii cu această patologie este înregistrarea potențialelor evocate vizuale (VEP).

Când diametrul discului este de la 0,1 la 0,25 din raza normală a discului, VEP, de regulă, nu este înregistrată, iar acuitatea vizuală la astfel de copii variază de la 0 la percepția luminii cu proiecția corectă. Dacă diametrul discului este de 0,3-0,5 din raza normală a discului, se înregistrează VEP și vederea la astfel de pacienți este de la 0,005 la 0,04. Când dimensiunea discului depășește de la 0,6 la normal, se înregistrează VEP, iar vederea la astfel de pacienți este de 0,03 până la 1,0.

Radiografia arată adesea o scădere a canalelor vizuale, dar CT și RMN sau neurosonografia sunt mai bune.

Diagnosticul diferențial al hipoplaziei și atrofiei nervului optic cu leziuni bilaterale este dificil: cu hipoplazie a nervului optic, discul poate avea o culoare albă sau gri, dar este întotdeauna redus în dimensiune, cu aplazie a discului, a retinei centrale. vasele sunt întotdeauna determinate, având un calibru normal și un curs asemănător unui tirbușon (Shamshinova A. M., 2002).

Ar trebui făcut un RMN pentru a exclude hipotiroidismul neonatal.

La copiii cu hipoplazie și icter neonatal sau hipoglicemie, precum și cu simptome de ectopie hipofizară posterioară găsite pe RMN, este posibilă insuficiența hormonală a glandei pituitare anterioare. Este necesară o examinare endocrinologică amănunțită.

Tratament

Efectuarea măsurilor de prevenire a dezvoltării ambliopiei (refractivă, disbinoculară) și tratamentul acesteia. Cât mai devreme posibil, începeți ochelarii sau corectarea de contact a ametropiei, efectuați ocluzia dozată a ochiului care vede mai bine, pleoptica laser și stimularea transcutanată a nervului optic al ochiului afectat. În unele cazuri, tratamentul chirurgical al strabismului. Corectarea simultană a tulburărilor neurosomatice și neuroendocrine.

Aplazia nervului optic

O anomalie congenitală rară în care atât celulele ganglionare retiniene, cât și axonii lor și vasele centrale ale retinei sunt absente în ochiul afectat.

Există o combinație frecventă de afectare a nervului optic cu afectarea sistemului nervos central (anencefalie, hidroencefalie).

Semnul cel mai constant și fundamental este absența vaselor retiniene centrale.

Schimbările de disc sunt variate:

1. Discul optic, vasele centrale și diferențierea maculară sunt absente.

2. Se vizualizează un disc optic alb rudimentar, lipsit de vase centrale retiniene, reflexele maculare nu sunt detectate.

3. Cu oftalmoscopie, se determină o cavitate adâncă la locul capului nervului optic, înconjurată de un inel ușor asemănător unui con scleral peripapilar. Nu există vase centrale ale retinei și nicio reacție pupilară directă la lumină.

Aplazia nervului optic poate fi unilaterală sau bilaterală și combinată cu alte anomalii de dezvoltare (cornee, LCA, cataractă, iris, corp ciliar, coroidă și retină, corpul vitros), cu microftalmie, ptoză, subdezvoltarea orbitei și defecte congenitale ale sistemului nervos central. Microftalmia este observată la aproape toți pacienții cu aplazie a nervului optic.

EFI, ERG nu sunt modificate, doar în unele cazuri ERG subnormal este înregistrat. La înregistrarea VEP, nu există răspunsuri bioelectrice. Cu ultrasunete și CT a orbitelor, se determină uneori un nerv optic rudimentar, se detectează hidroencefalie, anencefalie și meningoencefalocel orbital.

Diferențierea de hipoplazie. Cu hipoplazie în timpul oftalmoscopiei, discul optic este practic imposibil de distins, vasele retiniene centrale contorte cu un calibru normal sunt întotdeauna vizibile.

Anomalii ale excavației nervului optic

Sindromul Bindweed.Excavare congenitală în formă de pâlnie a polului posterior cu implicarea discului optic. Boala este cel mai adesea unilaterală, apare la femei de 2 ori mai des decât la bărbați. La 60% dintre pacienții cu patologie unilaterală, ochiul drept este afectat.

La oftalmoscopie, discul arată roz sau portocaliu, mărit semnificativ și este situat, parcă, într-o cavitate în formă de pâlnie, iar zona din jurul său are margini proeminente uniform.

În centrul pâlniei, este vizibil un „buchet” de țesut glial alb. Macula poate fi deplasată și apoi localizată pe peretele adânciturii. Vasele discului într-un număr redus apar mai aproape de marginile pâlniei. Arteriolele sunt adesea greu de distins de venule. Aproape toți pacienții cu patologie unilaterală au strabism, miopie mare, adesea cu astigmatism al ochiului afectat.

Biomicroscopia cu lentile cu trei oglinzi dezvăluie zone de dezlipire locală de retină la majoritatea pacienților, chiar dacă nu se observă nicio dezlipire seroasă de retină la oftalmoscopia inversă. Destul de des, sindromul bindweed este combinat cu encefalocelul bazal la copii și anomalii ale scheletului facial (despicătură de buză și palato dur). Pot exista anomalii ale rinichilor și altele. Acuitatea vizuală variază de la proiecția corectă a luminii până la 0,05, sunt descrise cazuri de 0,8-1,0.

În câmpul vizual sunt detectate defecte centrale sau centrocecale. Vederea culorii la majoritatea pacienților nu este modificată. ERG-ul rămâne normal. Cu VEP, majoritatea pacienților au o scădere a amplitudinii și o alungire a componentei P.

Pe CT, la locul de contact al nervului optic cu sclera, se determină o expansiune în formă de pâlnie a nervului optic distal.

Tratament

Corectarea de ochelari sau de contact a ametropiei. Cu anisometropie ridicată, sunt posibile keratectomia fotorefractivă, keratomileuzis sau keratotomie.

Copiii au ocluzie și pleoptică. Dacă este necesar, corectarea chirurgicală a strabismului. Cu dezlipire de retina - tratament chirurgical. O nouă operație, fenestrarea transconjunctivală a tecilor nervului optic, a fost propusă pentru tratamentul chirurgical.

Colobomul nervului optic

Anomalie congenitală neprogresivă, care arată ca o depresiune de diferite dimensiuni în discul optic, umplut cu celule retiniene.

Colobomul se poate forma în orice punct de-a lungul fisurii palpebrale și se manifestă din iris, coroidă, retină și nervul optic ca urmare a unei comparații incomplete sau anormale a capetelor proximale ale fisurii embrionare, care se închide în mod normal la 4-5 săptămâni de gestație. . Etiologie: Sunt cunoscute cazuri de moștenire autosomal dominantă, uneori ca urmare a leziunilor intrauterine prin infecția cu citomegalovirus. Boala poate fi atât unilaterală, cât și bilaterală. Cu oftalmoscopie: pe un disc optic ușor mărit există o depresiune sferică cu limite clar definite, de culoare alb-argintie, de câteva ori mai mare decât dimensiunea discului. Aproape toți pacienții au miopie ridicată și astigmatism miopic, precum și strabism. Scanarea B sau CT relevă un defect profund în polul posterior al ochiului, iar RMN-ul evidențiază adesea hipoplazia epilaterală a părții intracraniene a nervului optic. Colobomul optic este adesea asociat cu lenticonus posterior, embriotoxon posterior, fosa discului optic, sindromul nevului epidermic, resturile de arteră hialoidă și coloboamele coroidale. Uneori se dezvoltă dezlipirea de retină regmatogenă (de obicei după 20 de ani).

La pacienții cu o groapă a discului optic, edemul macular se dezvoltă ca urmare a rupturii maculare și apoi separarea straturilor interioare și externe ale retinei și detașarea maculară. EFI și ERG nu sunt de obicei modificate.

La copii, colobomul este adesea combinat cu sindromul nevului epidermic, hipoplazia focală a pielii Goltz, displazia oculoauriculovertebrală (sindromul Goldenhaar), sindromul Down, sindromul Edwards, sindromul Warburg.

Tratament

În cazul formării unei membrane neovasculare subretiniene este indicată coagularea cu laser. Cu dezlipire maculara - tratament chirurgical: vitrectomie urmata de introducerea de gaz in ochi si coagulare cu laser krypton a retinei, cu acuitatea vizuala sub 0,3.

Stafilom peripapilar congenital

Aceasta este o anomalie extrem de rar observată, de regulă, unilaterală, care se caracterizează prin dezvoltarea unei excavații profunde extinse în regiunea polului posterior al ochiului, cu capul nervului optic situat în partea inferioară. Etiologia nu este clară.

La examinare, se observă deviația ochiului afectat. Oftalmoscopic, în regiunea polului posterior se remarcă o adâncitură extinsă în formă de cupă, în fundul căreia se află un disc optic aproape neschimbat. Navele au un curs și un calibru normal.

B-scan-ul poate determina adâncimea defectului.

Viziunea variază de la „proiecție luminoasă” la 0,5. Perimetria relevă diverse defecte, extinderea punctului oarbă. ERG este normal.

Tratament

Corectarea ochelarilor, pleoptica, ortoptica.

Fosa discului optic

O anomalie congenitală care arată ca o depresie limitată a capului nervului optic.

Patogenia nu este clară. Din punct de vedere histologic, există un defect în placa cribriformă în zona fosei. Unele gropi sunt combinate cu spațiul subarahnoidian.

Oftalmologic, fosa discului optic arată ca o depresiune rotundă sau ovală care este albă, gri sau galbenă. Diametrul de la la RD. Localizarea obișnuită este jumătatea temporală a discului, dar poate fi localizată și în alte sectoare. Mai des boala este unilaterală, dar în 15% poate fi bilaterală. Dezlipirea seroasă de retină se dezvoltă la 45-75% dintre ochii cu fosă congenitală a discului optic.

Retinoschiza maculară și detașarea datorată gropii discului optic se dezvoltă, de regulă, la vârsta de 20-40 de ani. Riscul de a dezvolta complicații maculare este mai mare dacă fosa este mare și localizată în jumătatea temporală a discului.

ERG rămâne normal la majoritatea pacienților.

VEP în majoritate nu se modifică până la dezvoltarea detașării maculare.

Tratament.

În prezent - vitrectomie urmată de tamponare intravitreană cu gaz perfluorocarbon în expansiune și coagulare barieră cu laser.

Sindromul de intrare oblică a discului optic

Aceasta este o afecțiune patologică congenitală în care discul anormal este o manifestare secundară în raport cu ectazia regiunii nazale inferioare a polului posterior al globului ocular.

Simptome: partea superioară exterioară a discului este ușor proeminentă, iar segmentul interior inferior este deplasat înapoi, așa cum ar fi, rezultând impresia unui OD de formă ovală cu o axă lungă orientată oblic.

Această configurație a discului este combinată cu prezența unui con scleral interior inferior. Există de obicei un astigmatism miopic complex cu axul pozitiv orientat paralel cu ectazia. Acuitatea vizuală este de la 0,05 la 1,0 și depinde de severitatea ambliopiei refractive.

Vederea culorilor nu este afectată. ERG și EOG nu sunt modificate. VVP - în intervalul normal.

Se diferențiază cu hipoplazia nervului optic. Spre deosebire de hipoplazie, procesul este de obicei bilateral și este întotdeauna asociat cu astigmatism miopic complex.

Tratament

corecție optică.

Megalopapila

O afecțiune congenitală în care discul optic are un diametru neobișnuit de mare.

Anomalia poate fi fie unilaterală, fie bilaterală. Acuitatea vizuală este de obicei normală. În câmpul vizual există o extindere a punctului mort, iar ERG, PERG, EOG, VEP sunt normale.

Faceți diferența între megalopapilă și glaucomul cu presiune joasă.

Cu excavarea megalopapilei are forma rotunda sau un oval orizontal, iar cu glaucom - o excavație îndreptată vertical.

Raportul DE este normal, nu mai mult de 0,5 cu atrofie glaucomatoasă, acest raport este redus semnificativ.

În cazul megalopapilei, nu există modificări ale acuității vizuale și ale câmpului vizual (cu excepția extinderii punctului oarbă).

Pigmentarea congenitală a discului optic

Se caracterizează prin depunerea de pigment întunecat pe suprafața discului neschimbat. Adevărata pigmentare a discului optic este extrem de rară. Oftalmoscopia evidențiază o ușoară proeminență și margini neclare ale discului, care are o culoare gri. Acuitatea vizuală, percepția culorilor, câmpurile vizuale sunt normale.

Nu sunt necesare măsuri terapeutice.

Dublarea discului optic

Asociat cu scindarea congenitală a trunchiului nervului optic. În cele mai multe cazuri, procesul este unidirecțional. Oftalmoscopia dezvăluie două discuri optice, fiecare dintre ele având o alimentare independentă cu sânge, ambele discuri putând fi conectate printr-o arteră și venă comune.

Adesea combinat cu ametropie mare, colobom de iris, cataractă congenitală.

Acuitatea vizuală variază de la 0 la 1,0.

Tratament

Corectarea ametropiei, ocluzia ochiului care văd mai bine și pleopticei. Cu acuitate vizuală ridicată, este posibilă corectarea chirurgicală a strabismului.

Pseudoneurită sau pseudostază a nervului optic

Este o anomalie congenitală asemănătoare nevritei optice. La oftalmoscopie, discul are limite neclare și ușor proeminent. Anomalia este adesea bilaterală.

Cea mai frecventă cauză este drusa discului optic. Drusele sunt materiale asemănătoare hialinei cu incluziuni de calciu.

Anomalia se explică prin caracteristicile structurale ale canalului scleral, ceea ce duce la dezvoltarea stazei axoplasmatice și formarea druselor. Dar într-un număr de cazuri nu este asociat cu druzi.

În cazuri atipice, fibrele de mielină pot fi localizate de-a lungul marginilor discului optic, făcându-le să devină proeminente, iar limitele discului arată festonat.

Creșterea hipermetropiei se datorează probabil îngustării canalului scleral sau hiperplaziei țesutului glial.

La oftalmoscopia discului optic, acesta este roz, ușor predispus, marginile par a fi neclare, iar deseori se creează impresia de hiperemie a discului optic.

Drusele sunt adesea localizate în partea nazală a discului. Uneori, la pacienții cu pseudostagnare, sunt detectate mici hemoragii în țesutul discului, a căror cauză este deteriorarea mecanică a pereților vaselor mici la contactul cu drusele. Pentru diagnostic se folosesc CT și B-sonografia. Acuitatea vizuală și câmpul vizual sunt de obicei neschimbate. Dar în unele cazuri, în special cu pseudostagnarea cauzată de druse, acuitatea vizuală poate fi redusă, iar în câmpurile vizuale are loc o expansiune a punctului orb, scotoame centrale sau centrocecale. Poate progresa la orice vârstă, ceea ce duce la erori de diagnostic. Uneori este dificil să se facă un diagnostic diferențial de pseudocongestie și disc congestiv. ERG și VEP sunt normale.

Diagnostic diferentiat. La pacienții cu nevrită optică, acuitatea vizuală scade brusc în câteva ore sau zile, este caracteristică o perioadă prodromală, în care se observă starea subfebrilă, cefaleea și infecțiile virale respiratorii acute. Cu pseudonevrita, nu există hiperemie a discului optic și exudație în corpul vitros.

VEP se modifică cu nevrita optică, cu FAH cu disc congestiv, se determină vasodilatație și hiperfluorescență extravazală pronunțată. Uneori chiar trebuie să te uiți la alți membri ai familiei. În cazuri îndoielnice, se pot folosi CT și RMN.

Tratamentul nu este necesar. Este necesar să se monitorizeze pacienții pentru a exclude erorile de diagnostic.

Anomalii în dezvoltarea nervului optic

pseudonevrita- o anomalie congenitală asemănătoare nevritei optice sau discului congestiv.

Cu oftalmoscopie, există un contur neclar al discului, absența excavației fiziologice. Cu pseudonevrita, anomaliile de dezvoltare sunt adesea observate din partea laterală a vaselor (un număr mare de vase cu ramificare neobișnuită și tortuozitate pronunțată sunt vizibile pe disc, trec de la disc la retină în toate direcțiile).

În cele mai multe cazuri, pseudonevrita este bilaterală, adesea observată cu hipermetropie mare, dar poate fi cu orice refracție a ochiului.

O trăsătură caracteristică a pseudonevritei este starea bună a funcțiilor vizuale (acuitatea vizuală și câmpul vizual, deși acuitatea vizuală poate fi redusă) și lipsa de dinamică în tabloul oftalmoscopic. ERG și VEP sunt normale.

Fibre mielinice ale discului optic și ale retinei

Toți axonii la scurt timp după părăsirea corpului celular sunt acoperiți cu o teacă de mielină (asemănătoare grăsimii) de culoare albă. Împiedică ca impulsul care circulă prin fibră să se disipeze către cilindrii axiali adiacenți.

Mielinizarea fibrelor nervoase ale nervului optic se rupe, parcă, la placa cribriformă și nu se extinde până la disc. Ocazional, fibrele mielinice se extind în fibrele nervoase ale discului și în retina adiacentă discului la aproximativ 0,3% dintre oameni.

În funcție de numărul de fibre de mielină, vasele retiniene fie trec peste ele, fie pe alocuri, fie sunt complet acoperite de ele. Ele sunt observate cu toate tipurile de refracție și, de regulă, nu afectează funcțiile ochiului.

Ele pot fi combinate cu alte anomalii de dezvoltare - microftalmie, colobom al coroidei.

Druse de disc și retină- Acestea sunt formațiuni mici, simple sau multiple, de culoare gri-alb sau albăstrui, care ies deasupra nivelului unui disc normal. Dimensiunea druselor este de la 1 la 3 diametre ale CVS. Sunt situate pe marginea discului, astfel încât discul pare neuniform. Treptat, numărul drusenilor poate crește și poate semăna cu ciorchinii. Săpătura fiziologică dispare, discul capătă o formă convexă. Proeminența în corpul vitros este de 2,0-10,0 dioptrii.

Drusenul poate fi asociat cu degenerescenta pigmentara, degenerescenta maculara Stargardt, dungi retiniene angioide, glaucom, ocluzie vasculara retiniana, edem sau atrofie a nervului optic. Vederea poate fi redusă.

De obicei, există dureri de cap în frunte, simptome neurologice împrăștiate. Unii cred că această boală este o formă ștearsă de scleroză tuberoasă Bourneville.

Boli inflamatorii ale nervului optic

În prezent, bolile inflamatorii ale nervului optic sunt împărțite în nevrita optică și nevrita retrobulbară.

nevrita- inflamația trunchiului și a tecilor nervului optic. Se caracterizează prin modificări pronunțate ale capului nervului optic.

Nevrita retrobulbară- inflamația nervului optic din spatele globului ocular.

Bolile inflamatorii ale nervului optic sunt împărțite în nevrita descendentă și ascendentă. Toți descendenții sunt clasificați ca retrobulbari.

Diagnosticul nevritei descendente bilaterale cu edem de disc bilateral este uneori foarte dificil. Angiografia cu fluoresceină și EPS complex nu oferă criterii diferențiale clare pentru diagnosticul nevritei și discurilor congestive, însoțite de o scădere rapidă a funcției vizuale.

Factori etiologici inflamația nervului optic sunt diverse.

Boala poate provoca atât infecție acută, cât și orice infecție cronică. Deosebit de frecvente sunt bolile inflamatorii ale creierului și ale membranelor acestuia (meningita cefalorahidiană, meningita seroasă, meningita cauzată de sifilis și tuberculoză, encefalită - virală, bacteriană, rickettsia, protozoare), gripă, tifos, erizipel, sifilis, tuberculoză, bruceloză mică, focare locale de inflamație (boli ale sinusurilor paranazale, boli ale dinților, amigdalelor).

Infecțiile retrobulbare, otrăvurile de la mușcăturile de șarpe și insecte pot fi, de asemenea, cauza nevritei.

Dintre bolile organelor interne, bolile nervului optic duc la boli ale rinichilor, diabet, gută, boli de sânge, boli de colagen, afecțiuni alergice, boli asociate cu malnutriția, beriberi (beri-beri, scorbut).

Multe intoxicații pot provoca inflamații ale nervului optic, în special intoxicație cu tutun-alcool (10%), intoxicație cu plumb, alcool metilic.

Factorul etiologic poate fi boli ale globului ocular și ale orbitei, precum și traume și patologia sarcinii.

Un procent mare de cazuri rămân etiologie inexplicabilă.

Nevrita trebuie tratată de neuropatologi, iar nevrita optică trebuie tratată de oftalmologi.

Plângeri ale pacienților cu nevrită: scăderea vederii, apariția constantă sau periodică a petelor, pâlpâirea în fața ochilor, pot apărea dureri dureroase în spatele ochiului, în zona sprâncenei, dureri de cap.

Otrava alergică poate provoca afecțiuni alergice în organism, precum și exacerbarea altor boli alergice, inclusiv reumatismul. Un pacient a avut neuroreumatism (coree minoră) și o înțepătură de albină a provocat nevrite toxico-alergice.

Patologia nervului optic în raport cu numărul total de boli oculare este de 1-3%. Dar această cifră este redusă, deoarece unii pacienți, ocolind instituțiile oftalmologice, ajung în spitale neurologice și neurochirurgicale.

Atrofia nervului optic în bolile sale apare în 40-60% din cazuri.

Patologia nervului optic ca cauză a orbirii este de 6,6-15,2% (invaliditate).

Practic orbirea cu afectarea nervului optic este de 21%.

Principalele manifestări ale bolilor căii optice sunt modificări ale fundului de ochi, scăderea acuității vizuale și modificări ale câmpului vizual. Dar aceste schimbări nu sunt egale.

Studiul câmpului vizual este de o importanță primordială pentru diagnosticarea bolilor căilor vizuale. În câmpul vizual pot exista scotoame centrale, diferite tipuri de îngustare a vederii periferice, pierderea hemianopică a câmpurilor vizuale.

Este necesar studiul cel mai amănunțit, pedant al câmpului vizual de la periferie la centru, de-a lungul unui număr mai mare de meridiane, precum și examinări repetate ale câmpului vizual. Se examinează limitele câmpului vizual pentru culoarea albă și culorile.

Dintre obiectele cunoscute în bolile căilor vizuale, trebuie folosit doar un semn roșu de 5 mm. Pe perimetrul lui Forster, limitele sunt norma: 35-40 ° în jumătatea temporală a câmpului vizual și 25-30 ° în alte direcții.

Modificările minore ale câmpului vizual pot să nu fie detectate cu stimuli mai intensi, dar sunt ușor de observat cu cei mai slabi. Prin urmare, în bolile căilor vizuale, există adesea o divergență a granițelor între semnele albe de 5 mm și 2 mm.

Prin urmare, perimetria la pacienții cu boli ale căilor vizuale trebuie efectuată cu semne albe de 5 mm și 2 mm și un semn roșu de 5 mm.

Un semn de 2 mm poate detecta scotoamele. Cu toate acestea, perimetria nu este întotdeauna capabilă să detecteze scotoamele centrale mici.

Principala metodă de diagnostic este perimetria automată.

Pentru identificarea și diagnosticarea diferențială a proceselor demielinizante, VEP este examinată în analizorul vizual.

CT, RMN și angiografia sunt importante pentru diagnosticarea precoce a formațiunilor care ocupă spațiu, a proceselor demielinizante din creier și a leziunilor traumatice ale structurilor osoase ale orbitei și ale nervului optic.

O metodă importantă în complex pentru diagnosticarea druselor și stagnării nervului optic este oftalmografia video.

Folosit pentru a controla tratamentul sensibilității la contrast spațial prag - CSFM.

Nevrita (papilita)

Nevrita (papilita) numită inflamație a nervului optic, captând partea sa intraoculară.

Procesul inflamator poate afecta fibrele periferice sau centrale ale nervului optic, care se manifestă printr-o varietate de deficiențe vizuale.

De obicei începe cu o scădere a vederii, care poate cădea în câteva ore, mai rar în câteva zile.

Pierderea vederii, care este resimțită subiectiv de pacient, este însoțită de ușoare dureri de cap și dureri la mișcarea ochilor. Dar aceste simptome pot fi prezente sau nu. Concomitent cu pierderea vederii, și uneori precedând-o, apar ischemia discului optic și edemul acestuia. Marginile sale devin neclare, venele și arterele sunt ușor dilatate. Există o îngustare a câmpului vizual, iar odată cu înfrângerea fasciculului papilomacular - scotoame centrale. În câmpul vizual, poate exista și pierderi în formă de pană în punctul orb, sub formă de arc și cadran, nazal și binazal.

Odată cu creșterea procesului, hiperemia și edemul nervului optic cresc cu proeminența acestuia în corpul vitros. Gradul de expunere poate fi de la 2,0 dioptrii la 5,0-6,0 dioptrii. În jurul discului pot apărea hemoragii - punctiforme și liniare.

Vasele sunt puternic dilatate și întortocheate, adesea din cauza transpirației exudatului din vasele discului, se observă tulburarea corpului vitros. Opacitățile vitroase prepapilare și fenomenul Tyndall sunt clar vizibile la microscopie în papilita asociată cu uveită.

Anterior, când existau boli frecvente de febră recidivă, papilita datorată uveitei era destul de frecventă. Recuperarea completă a vederii a fost observată numai după 6-8 luni, iar uneori vederea a fost restabilită doar la 0,02-0,05.

Cu leziuni ale părții anterioare a ochiului, inflamația apare adesea cu implicarea nervului optic în proces.

Afectarea nervului optic apare cu sindroamele uveo-meningoencefalitice - boala Harada (uveita cu dezlipire spontana de retina, meningo-encefalita, pierderea auzului, caderea parului, incarnarea parului), Vogt - Kayanagi (chelie, depigmentarea neregulata a pielii si a parului, uveită, surditate), cu oftalmie sifilitică, sindrom Behcet, Geerfordt și Besnier-Beck-Schaumann.

Sindromul Behçet este cunoscut sub numele de sindrom oftalmo-stomatogenital, sindromul Geerfordt ca uveoparotită subcronică și boala Beck-Schaumann ca sindrom de sarcoidoză. Sindromul Geerfordt este acum denumit și sarcoidoză.

Procesul inflamator al capului nervului optic trece și el la trunchi, transformându-se în nevrita retrobulbară cu modificarea fundului de ochi.

Există, de asemenea, forme latente nedefinite de uveo-meningoencefalită, care sunt combinate cu leziuni ale nervului optic intracranian și ale discului optic. Acestea sunt neuropapilita, care pot fi diagnosticate prin examinarea lichidului cefalorahidian, EEG, examinarea aparatului vestibular, efectuarea unei audiograme și, de asemenea, prin intervenție chirurgicală.

Neuropapilita poate să apară atât izolat, cât și împreună cu simptome neurologice - dureri de cap, dureri la mișcarea ochilor, vărsături, roșeață a gâtului, indicând implicarea membranelor meningeale în proces, paralizie oculomotorie, indicând prezența encefalitei.

În timpul intervențiilor chirurgicale s-a evidențiat o altă formă de uveo-meningită nedeterminată, numită edem primar al nervului optic, secțiunile sale intracraniene și intracanaliculare. Edemul comprimă nervul optic, ceea ce duce la o scădere rapidă a vederii. Deschiderea de urgență a canalului duce la o restabilire rapidă a vederii.

Etiologia papilitei primare infecțioase este cel mai adesea virală.

Adesea este necesar să se diferențieze cu un disc congestiv, pseudonevrita, condițiile ischemice ale discului optic, dacă există un edem pronunțat.

Cu discul congestiv și pseudonevrita, cu o modificare pronunțată a discului optic, funcțiile vizuale sunt păstrate. Doar cu un disc congestiv complicat, funcțiile vizuale sunt imediat perturbate, dar câmpul vizual se modifică în funcție de tipul hemianoptic, ceea ce nu este tipic pentru nevrite.

Cu pseudonevrita, nu există expansiune a venelor, hemoragii, nu există o dinamică a procesului.

În diagnosticul diferențial al nevritei și neuropatiei optice vasculare, este necesar să se cunoască debutul bolii: este treptat sau brusc, pacientul a suferit de boli infecțioase, a existat hipotermie, stres, activitate fizica. Examenul oftalmoscopic evidențiază hiperemie a discului, vasodilatație sau disc palid, vase înguste, îngustarea câmpului vizual, scotom sau hemianopsie.

Vasculita nervului optic diferă de nevrite printr-o umflare mai pronunțată a discului, în special a retinei în zona papilară și centrală, adesea cu o „figură stea”, precum și prezența benzilor de acompaniament de-a lungul vaselor de pe disc. Acuitatea vizuală este mai mare cu nevrita retrobulbară, însoțită de edem retinian în regiunea maculară. Ar trebui să fie diferențiată prin oftalmoscopie de corioretinopatia seroasă centrală, în care sunt detectate „puncte de transmisie”.

Cursul și prognosticul nevritei sunt determinate de etiologie, severitate proces inflamator, terapie oportună și rațională. Cu un tratament adecvat, vederea poate fi restabilită complet sau semnificativ.

Cu papilita virală infecțioasă, 25% dintre pacienți au atrofie completă a nervului optic, iar 35% au atrofie parțială.

Pacienții cu nevrită optică au nevoie de trimitere urgentă la spital unde sunt ținute tratament general antibiotice cu spectru larg cu vitamine B, precum și terapie antiinflamatoare, desensibilizantă, vasodilatatoare și de deshidratare (hemodez, reopirină, corticosteroizi în interior și retrobulbar, lasix intramuscular, în interior suprastin, furosemid, preparate cu acid nicotinic), transfuzii de sânge, puncție spinală, se folosesc si corticosteroizi. Când se identifică cauza bolii, se adaugă terapia etiotropă.

Nevrita retrobulbară (RN)

Leziune inflamatorie a nervului optic situat în spatele globului ocular și care nu se extinde până la capul nervului optic. Cauzele ROP pot fi boli infecțioase (virale și bacteriene), inclusiv boli ale sinusurilor paranazale, intoxicații, alergii, traumatisme. Sunt descrise cazuri cauzate de chlamydia, brucella, colagenoze si tuberculoza. Un mare procent rămâne cu o etiologie inexplicabilă.

Cea mai frecventă cauză a ROP este boala demielinizantă: în 80% din cazuri, acesta este unul dintre primele semne de scleroză multiplă, mai întâi unilaterală, rapid tranzitorie, alternantă și apoi bilaterală.

Nevrita retrobulbară poate fi acută (infecțioasă) și cronică (toxică). Nevrita acută retrobulbară este de obicei unilaterală, cronică - bilaterală.

Nevrita retrobulbară are trei forme clinice:

1. Inflamația numai a tecilor nervului optic - se dezvoltă a doua oară.

2. Inflamația fibrelor periferice ale trunchiului nervos - nevrita interstițială, în care procesul inflamator începe de obicei în teaca moale a nervului optic și trece prin septurile țesutului conjunctiv (septurile) către straturile periferice ale fibrelor nervoase.

3. Inflamația fasciculului papilomacular (axial) al nervului optic - nevrita axială.

Nevrita retrobulbară clasică se caracterizează prin pierderea vederii, de obicei unilaterală, dar ROP bilaterală apare la 19-33% dintre adulți și 60% dintre copii, cu tulburări de vedere a culorilor cu oboseală rapidă a culorilor. De asemenea, apare:

Durere în spatele ochiului, agravată prin mișcarea ochilor, mai ales când se ridică privirea. Pot apărea dureri dureroase la mișcarea globului ocular, durerea poate apărea concomitent cu pierderea vederii sau precedă;

Cefalee în regiunile fronto-parietale sau fronto-occipitale;

Scotomul central (relativ sau absolut pentru toate culorile, inclusiv alb, precum și scotoamele periferice, îngustarea sau pierderea câmpului vizual, detectate în timpul perimetriei.

Pot să nu existe modificări patologice ale fundului de ochi sau pot exista tulburări caracteristice nevritei și discului congestiv. Depinde de intensitatea procesului inflamator și de localizarea acestuia. Uneori există edem de disc optic (5%) cu componentă hemoragică. Copiii cu ROP dezvoltă rapid edem și adesea dezvoltă papilită. După 2-3 luni, nevrita se rezolvă, acuitatea vizuală este restabilită, iar scotomul central suferă regresie. Pe fundul de ochi se formează albirea jumătății temporale sau a întregului ONH. Un atac repetat de ROP în următorii 5 ani este observat la 12-36% dintre pacienți.

Tron E.Zh. (1968) au subliniat că semnul obligatoriu al nevritei retrobulbare este prezența unui scotom central, iar modificările în fundus pot fi foarte diverse. ROP se caracterizează prin disocierea simptomelor: discrepanță între imaginea fundului de ochi și funcțiile vizuale. La începutul bolii, există o scădere bruscă a acuității vizuale; când funcțiile vizuale sunt restaurate, imaginea fundului de ochi se agravează, se dezvoltă albirea discului optic. Paloarea ONH apare mai târziu dacă leziunea este localizată mai departe de disc. Și, uneori, într-un stadiu incipient, se poate observa o albire pronunțată a capului nervului optic în combinație cu funcții vizuale bune. Intensitatea albirii discului optic se datorează pierderii stratului de mielină, iar vederea bună se datorează păstrării cilindrilor axiali. Treptat, se dezvoltă atrofia completă a nervului optic. Termenul „atrofie a nervului optic” trebuie utilizat cu o scădere persistentă a acuității vizuale și albire parțială sau completă a ONH. Majoritatea pacienților se caracterizează prin fluctuații ale acuității vizuale după efort fizic (simptomul lui Uthoff). Acest simptom poate fi declanșat prin băi sau duș fierbinte, vreme caldă, mâncare și apă caldă, iluminare crescută etc. Simptomul Uthoff este detectat la 32,8-49,5% dintre pacienți și are o valoare de prognostic. Este asociat cu un risc ridicat de a dezvolta scleroză multiplă (SM). Odată cu scăderea temperaturii corpului, poate exista o îmbunătățire a vederii. Cu ROP, ca urmare a demielinizării, cu păstrarea pe termen lung a adaptării întunericului, adaptarea la lumină și vederea în timpul zilei sunt perturbate: apare o senzație de orbire, chiar și la luminozitate moderată. La determinarea acuității vizuale, cu cât iluminarea este mai mare, cu atât pacientul vede mai multe puncte întunecate. Uneori, când ochii sunt mișcați sau provocați de sunet, în fața ochilor apar sclipiri de culoare fosforescentă - simptomul ocular al lui Lhermitte.

Pe fundul de ochi la începutul bolii, nu puteți vedea patologia. Prin urmare, se folosesc metode de cercetare funcțională, precum perimetria statică și computerizată, campimetria color, vizocontrastometria, studiul sensibilității electrice și al labilității nervului optic. Potențialele evocate vizuale au o mare valoare diagnostică. Toate aceste studii obiectivează gradul de afectare a nervilor optici.

Cu ROP, chiar și în absența simptomelor neurologice, ar trebui în primul rând să se gândească la scleroza multiplă și să efectueze un RMN al creierului.

Tratament

Dexametazonă 1,0 ml retrobulbar x 1 dată pe zi timp de 5-10 zile. Cea mai eficientă este introducerea de medicamente prin sistemul de irigare în spațiul retrobulbar.

Sunt prescrise neapărat preparate antioxidante: emoxipină, vitamina E.

Cu o componentă hemoragică pronunțată, retinovasculită exudativă, uveită - dicinonă.

Dicynon se utilizează ca injecție retrobulbară de 0,5 ml Nr. 10-15, poate fi administrat și intramuscular și oral.

Dicynon este un angioprotector și are, de asemenea, un efect inhibitor asupra produselor de peroxidare a lipidelor și asupra activității sistemului kininului sanguin.

Este foarte bine să combinați injecțiile retrobulbare de Gordox, Dicinone și Dexametazonă.

Aplicați blocarea dikain-adrenalină a căii nazale medii. Turunda este impregnat cu o soluție de dicaină 0,5% și adrenalină 0,1% (1 picătură de adrenalină la 1 ml de soluție). Durata procedurii este de 15-20 de minute. Pentru un curs de tratament 5 proceduri o dată la două zile.

În scopul desensibilizării, se utilizează cloropiramină (suprastină) 25 mg x 3 ori pe zi, clemastina (tavegil) 1 mg x 2 ori pe zi.

Sunt prescrise antihistaminice: astemizol (gistolong), ketotifen (denerel) cu o modificare a medicamentului. Este posibil să se utilizeze preparate synakten-depot, ACTH, timus: T-activină, timalină, interferon și inductori reoferon. Intramuscular, este indicat sa se prescrie delargin intr-o singura doza de 1 mg, per curs - 30-40 mg. Stimulează regenerarea țesuturilor și normalizează microcirculația în zona inflamației.

Pentru a reduce hipoxia tisulară, se prescriu angioprotectori: anginina, prodectina, doxium.

Aplicați preparate cu vitamine B, acid ascorbic, calciu, potasiu.

După scăderea fenomenelor inflamatorii acute, deja în stadiile incipiente, trebuie utilizate medicamente care îmbunătățesc trofismul, precum și circulația sângelui în nervul optic și retină. Se folosește 4% taufon.

Electroforeza endonazală, fonoforeza, magnetoterapia sunt utilizate pe scară largă. Cerebrolysin intravenos, intramuscular, retrobulbarno nr. 10-15. Local: o singură doză de 0,5 ml.

Cu atrofia nervului optic, sunt indicate terapia neurotrofică, biostimulatoarele, stimularea electrică a nervului optic și stimularea magnetică. Acupunctura este utilizată pe scară largă.

Una dintre metodele promițătoare de imunocorecție este transplantul de celule de măduvă osoasă. Se crede că celulele T nou în curs de dezvoltare dobândesc toleranță la propriile antigene, inclusiv antigenele mielinei, ceea ce duce la blocarea reacțiilor autoimune.

Scleroză multiplă

În prezent, cea mai frecventă ipoteză este etiologia multifactorială a bolii, în originea căreia sunt importanți o serie de factori - virali, endocrini, alergici, geografici. Se presupune că o combinație de factori externi acționează pe fundalul unui sistem imunitar defect determinat genetic, provocând inflamație cronică, reacții autoimune și demielinizare. În funcție de locația mielinei deteriorate, sunt afectate diferite structuri ale creierului. Astfel, mielina proteolipidă provoacă tulburări la nivelul măduvei spinării și trunchiului cerebral; glicoproteina - în zona periventriculară și în substanța albă a cerebelului. Într-o oarecare măsură, acest lucru determină și manifestările clinice ale SM. Alocați forma cefalorahidiană (în 50-70%), procedând cu afectarea sistemelor optic, piramidal și cerebelos; spinală (23%), cerebeloasă (19%), optică (6%), pseudotabetică și alte forme. Localizarea preferată a plăcilor în SM este partea anterioară a părții orbitale a nervului optic (de la lamina cribrosa până la punctul de intrare al arterei retiniene centrale în nervul optic) și partea sa intracraniană. În stadiile incipiente ale bolii, doar teaca de mielină este afectată în fibrele nervoase. În același timp, conductivitatea lor nu dispare complet, iar funcția lor este restabilită în timpul remielinizării. Așa se explică remisiile în cursul bolii, care sunt foarte caracteristice sclerozei multiple. În plus, atunci când procesul trece la cilindrii axiali, care sunt puțin capabili de regenerare, se dezvoltă leziuni persistente ale sistemului nervos.

Simptomele tipice ale SM includ:

Tulburări de mișcare sub forma unui sindrom piramidal cu slăbiciune și spasticitate; ataxie (cerebeloasă, senzitivă sau vestibulară);

Tulburări senzoriale: dureri paroxistice de tip nevralgie sau cronice (disestezii la nivelul membrelor), afectarea sensibilității profunde cu ataxie sau o tulburare a simțului bidimensional-spațial;

Simptome stem: amețeli vestibulare, disartrie, afectarea nervilor cranieni III, V, VI, VII, tulburări de vedere (nevrita retrobulbară);

Tulburări autonome: tulburări pelvine – impulsuri imperative, urinare crescută sau retenție urinară, incontinență urinară ocazională, constipație, tulburări sexuale;

Simptome nespecifice: slăbiciune generală, tulburări de memorie, atenție, gândire, slăbiciune crescută la expunerea la temperatură ridicată (baie, vreme);

Simptome paroxistice: tulburări motorii și senzoriale de scurtă durată, crize de dezartrie, ataxie, crize epileptice, simptom Lermitte. Simptomul lui Lermitte este o scurtă senzație de trecere a unui curent electric de-a lungul coloanei vertebrale, care iradiază adesea către brațe și picioare, provocată de o înclinare înainte a capului.

Primele manifestări clinice ale SM pot fi simptome de deteriorare a unuia sau mai multor sisteme de conducere. Cel mai frecvent observat debut polisimptomatic, nevrita retrobulbară și semne piramidale. Alte simptome precoce ale SM includ tulburări oculomotorii, tulburări de coordonare, pareza musculară facială, tulburări mentale și disfuncția organelor pelvine.

Dintre diferitele manifestări ale tulburărilor optice, cea mai frecventă este o scădere bruscă a acuității vizuale la percepția luminii (mai rar până la sutimi) și o modificare a câmpurilor vizuale din cauza nevritei retrobulbare. Uneori există umflarea pleoapei. Durerea la mișcarea ochilor și exoftalmia persistă câteva zile. Diagnosticul de SM, sau „nevrita optică”, se stabilește prin prezența unei scăderi acute sau subacute a acuității vizuale, mai des decât a unui ochi, însoțită de durere la mișcarea globilor oculari, care durează cel puțin 24 de ore și de obicei cu complet sau restabilirea parțială a vederii.

Trăsăturile caracteristice ale nevritei retrobulbare în scleroza multiplă sunt:

1) coincidența debutului albirii capului nervului optic cu debutul restabilirii funcțiilor vizuale;

2) curs recidivant cu recidive;

3) tendinta la vindecare spontana;

4) discrepanță între imaginea fundului de ochi și starea funcțiilor vizuale la finalul atacului (acuitate vizuală mare și câmp vizual normal cu atrofie severă a discului optic).

Nevrita retrobulbară în scleroza multiplă poate fi combinată cu alte simptome oculare: nistagmus, ptoza pleoapei superioare, pareza mușchiului drept superior al ochiului. Acuitatea vizuală poate scădea după exerciții fizice, băi fierbinți. Seara, vederea la astfel de pacienți este mai proastă decât dimineața și după activitatea fizică din timpul zilei.

Adesea există o îngustare a câmpului vizual în albastru. Imaginea fundului de ochi poate fi diferită. Dacă există modificări ale capului nervului optic (hiperemie, edem), atunci acestea sunt ușoare. Apoi vine perioada de îmbunătățire a funcțiilor vizuale. Acuitatea vizuală crește treptat sau brusc, odată cu aceasta, dispare și scotomul central. De la începutul scăderii acuității vizuale până la recuperarea maximă (durata atacului), durează de obicei 1-3 luni. După un atac asupra fundului de ochi, se dezvoltă o simplă atrofie a nervului optic, mai des sub formă de albire a jumătății temporale a discului optic, asociată cu deteriorarea fasciculului papilomacular. Rareori, după un atac, fundul ochiului rămâne neschimbat.

Deoarece patologia nu poate fi observată în fundul de ochi la început, se folosesc metode de cercetare funcțională: perimetrie statică și computerizată, campimetrie color, vizocontrastometrie, determinarea sensibilității electrice și labilitatea nervului optic. Potențialele evocate vizuale au o mare valoare diagnostică. Toate aceste studii obiectivează gradul de afectare a nervilor optici.

Paloarea ONH apare mai târziu dacă leziunea este localizată mai departe de disc. Uneori, chiar și într-un stadiu incipient, albirea pronunțată a capului nervului optic poate fi observată în combinație cu funcții vizuale bune. Intensitatea albirii discului optic se datorează pierderii stratului de mielină, iar vederea bună se datorează păstrării cilindrilor axiali. Treptat, se dezvoltă atrofia completă a nervului optic.

Există 4 variante principale ale cursului SM: recidivante (la începutul bolii - la 75-85% dintre pacienți); progredient primar (la 10% dintre pacienți), progredient secundar (cursul inițial recidivant este înlocuit cu progresie cu sau fără exacerbări și remisiuni minime), evoluție progresivă cu exacerbări (la 6% dintre pacienți). În 20% din cazuri, este dificil să se determine tipul de curs MS.

Conform scalei Poser (1983), MS semnificativă este definită în prezența a două exacerbări și dovezi clinice a două leziuni separate (opțiunea A) sau două exacerbări, detectarea clinică a unui focar și identificarea unui alt focar folosind metode de neuroimagistică sau EP ( varianta B). În acest caz, 2 exacerbări ar trebui să afecteze diferite zone ale sistemului nervos central, să dureze cel puțin 24 de ore, iar apariția lor să fie despărțită la un interval de cel puțin o lună. În plus, scala Poser determină criteriile pentru SM probabilă (2 exacerbări și semne clinice a două focare separate) și posibile (2 exacerbări). RMN-ul este cel mai informativ pentru diagnosticarea unui proces multifocal din creier, care oferă imagini suficient de contrastante ale țesuturilor moi ale orbitei, nervului optic și căii optice și arată focare de demielinizare în alte părți ale creierului.

În conformitate cu criteriile Fasex, MS are de obicei cel puțin trei zone de intensitate crescută a semnalului pe imaginile ponderate în T2, două dintre ele trebuie să fie în spațiul periventricular și una infratentorială, iar dimensiunea focalizării trebuie să fie mai mare de 5 mm în diametru. Trebuie remarcat faptul că în SM, leziunile noi la nivelul creierului apar mai des decât exacerbările clinice.

Caracteristică SM este creșterea conținutului de imunoglobuline (IgG) și detectarea anticorpilor oligoclonali din grupa IgG în lichidul cefalorahidian prin focalizare izoelectrică. La 85-95% dintre pacienții cu SM semnificativă, grupele IgG oligoclonale sunt detectate în lichidul cefalorahidian (dar nu și în plasmă). Pentru a evalua nivelul producției intracerebrale de IgG, se utilizează determinarea simultană a nivelurilor de albumină și IgG din lichidul cefalorahidian și din sânge cu calcularea indicelui IgG în formula To-urtellote:

De la 65 la 85% dintre pacienții cu SM semnificativ clinic au un indice IgG peste 0,7.

Nivelul producției de IgG în creier este direct legat de suprafața totală a focarelor de demielinizare înregistrate prin RMN.

La 80-90% dintre pacienții cu SM în lichidul cefalorahidian, există și o creștere a conținutului de lanțuri uşoare de Ig (adesea de tip λ). Cu toate acestea, originea lanțurilor ușor de IgG și Ig și semnificația lor funcțională în SM nu a fost elucidată.

Utilizarea VP și a altor metode (markeri de celule T, etc.) nu sunt teste specifice MS.

Tratament

Până în prezent, nu există tratament etiotrop. Tratamentul se efectuează împreună cu un neuropatolog. Întregul complex de agenți terapeutici moderni pentru SM este împărțit în două grupe - patogenetice și simptomatice.

Terapia patogenetică are ca scop prevenirea distrugerii țesutului nervului optic și a creierului de către celulele activate ale sistemului imunitar și substanțele toxice, refacerea mielinei, căile neuronilor retinieni și îmbunătățirea trofismului țesutului cerebral.

Vă prezentăm regimul de tratament propus de Guseva M.R. (2001). Pentru tratament se folosesc corticosteroizi și preparate cu ACTH. Glucocorticoizii au efect antiinflamator, iar prin reducerea permeabilității capilare provoacă un efect decongestionant. Sunt prescrise în doze de șoc: a 1-a zi - 1000 mg de metilprednisolon, care se administrează prin picurare intravenoasă. Apoi se prescrie prednisolon pe cale orală: ziua 6-8 - 80 mg, ziua 9-11 - 60 mg, ziua 12-14 - 40 mg, ziua 15-17 - 20 mg, ziua 18-20 - 10 mg.

Se utilizează metilprednisolon. Se administrează intravenos în doze de curs de 3-7 zile, urmate de o cură de prednisolon oral. Metilprednisolonul se administrează intravenos în doză de 0,5-1 g pe zi, după o cură scurtă de întreținere de prednisolon oral, începând cu 15-20 mg o dată la două zile și scăzând cu 5 mg.

Dexametazona se administrează 1 dată pe zi, 1,0 ml retrobulbarno timp de 5-10 zile. Cea mai eficientă este introducerea medicamentului prin sistemul de irigare în spațiul retrobulbar. Alături de preparatele hormonale, prin sistemul de irigare se administrează Gordox (Kontrykal, Trasylol), care este un inhibitor enzimatic al proteolizei. Se prescriu neapărat preparate antioxidante: Essentiale, emoxipină, vitamina E.

ACTH normalizează permeabilitatea BBB, are un efect imunosupresor, suprimă activitatea imunității celulare și umorale (40-100 UI intramuscular timp de 10-14 zile).

Dicynone se utilizează sub formă de injecție retrobulbară de 0,5 ml nr. 10-15, se poate administra intramuscular și oral sub formă de tablete. Dicinona este un angioprotector, are un efect inhibitor asupra produselor LPO și asupra activității sistemului kininelor din sânge. Este foarte bine să combinați injecțiile retrobulbare de Gordox, Dicinone și Dexametazonă. Pentru reducerea edemelor se recomanda terapia de deshidratare: cure de diacarb timp de 4-5 zile la intervale de 2-3 zile. Puteți introduce furosemid 0,5-1,0 ml.

Aplicați blocarea dikain-adrenalină a căii nazale medii. Turunda este impregnat cu o soluție de dicaină 0,5% și adrenalină 0,1% (1 picătură de adrenalină la 1 ml de soluție). Durata procedurii este de 15-20 de minute. Pentru un curs de tratament 5 proceduri o dată la două zile. Dintre medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene, se prescriu indometacin, metindol. Antihistaminicele (pipolfen) sunt prescrise cu o schimbare a medicamentului după 2 săptămâni. Este posibil să se utilizeze synakten - ACTH depot, se folosesc preparate de timus: T-activină, timolină și analogii lor, inductori de interferon și reoferon.

Intramuscular, este indicat sa se prescrie delargin intr-o singura doza de 1 mg, pentru o cure de 30-40 mg. Stimulează regenerarea țesuturilor, normalizează microcirculația în zona inflamației. Pentru a reduce hipoxia tisulară, se prescriu angioprotectori precum anginina, prodectina, doxiul. Cu o componentă hemoragică pronunțată, retinovasculita exudativă, uveita, dicinona este mai bună. Aplicați vitaminele B, acid ascorbic, calciu, preparate cu potasiu. După scăderea fenomenelor inflamatorii acute, deja în stadiile incipiente, trebuie utilizate medicamente care îmbunătățesc trofismul, precum și circulația sângelui în nervul optic și retină. Atribuiți taufon, acid nicotinic, terapie cu vitamine. Electrofonoforeza, magnetoterapia, electroforeza endonazală sunt utilizate pe scară largă.

Cerebrolizină intravenos, intramuscular, retrobulbar Nr. 10-15, doză unică 0,5 ml. Duginov A.G. (2005) au efectuat cateterizarea spațiului retrobulbar cu introducerea unui cateter în cadranul exterior inferior sau exterior superior. Apoi, timp de 7-10 zile, s-au efectuat perfuzii retrobulbare de soluții medicamentoase, urmate de stimulare electrică și stimulare cu laser și s-a remarcat o îmbunătățire a unor indicatori precum EOG, ERG și EC.

Imunocorecția cu interferoni β se efectuează subcutanat la o doză de 8 milioane UI la două zile. Jumătate din doză se administrează în primele 14 zile. Din cauza posibilelor complicații, medicamentul este administrat cu prudență.

Cu atrofia nervului optic, se recomanda terapia neurotrofica, biostimulantele, stimularea electrica a nervului optic, stimularea magnetica, acupunctura. Una dintre metodele promițătoare de imunocorecție este transplantul de celule de măduvă osoasă.

Se crede că celulele T nou în curs de dezvoltare dobândesc toleranță la propriile antigene, inclusiv antigenele mielinei, ceea ce duce la blocarea reacțiilor autoimune.

Terapia simptomatică are ca scop menținerea și corectarea funcțiilor sistemului deteriorat, compensând tulburările existente. Include lupta împotriva spasticității (baclofen, mydocalm, sirdalud), durerii (AINS), disfuncției vezicii urinare (detrusiol - pentru sindromul vezical hiperreflex, amitriptilină - pentru nevoia de a urina, vasopresină - pentru urinarea frecventă nocturnă). Tremorul se tratează cu beta-blocante, hexamidină.

Encefalomielita acută diseminată

La copii, sistemul nervos periferic este afectat.

În focarele de demielinizare se observă modificări grosolane în cilindrii axiali până la prăbușirea lor completă.

Demielinizarea- aceasta este afectarea țesutului nervos ca urmare a reacțiilor autoalergice. Începe cu stare de rău și fenomene catarale din tractul respirator superior, temperatura crește, în organism apar frisoane, parestezii. În ziua 2-7 de la debutul bolii se dezvoltă simptome neurologice focale. În 100% din cazuri se observă tulburări motorii, pareze și paralizii, mai des la nivelul picioarelor, mai rar de natură spastică, și mai des pareze și paralizii mixte (neuroni motori centrali și periferici).

În multe cazuri, există leziuni ale nervilor oculomotori cranieni, grupului bulbar de nervi cu disartrie severă și disfagie, în 15-20% din cazuri - afectarea nervului optic sub formă de nevrite retrobulbare, mai rar discuri congestive. Un simptom frecvent este tulburările sensibile sub formă de durere, parestezii.

Pacienții au simptome meningeale cu modificări inflamatorii ale lichidului cefalorahidian.

Rezultatul este favorabil la 76,4%, dar la 16% apar pareze sau paralizii ale picioarelor, tulburări de sensibilitate, scăderea vederii cu modificări persistente ale fundului de ochi. În 6,9% - deces.

Tabloul clinic al formelor acute și cronice de encefalomielita diseminată se bazează pe remisiuni cu sindrom de disociere în zonele optice, motorii, senzoriale, cohleovestibulare și lichidului cefalorahidian, ceea ce nu este tipic pentru encefalita primară acută.

disc stagnant

Este un edem neinflamator al nervului optic, în majoritatea cazurilor datorat unei creșteri a presiune intracraniană.

Termenul „mamelon stagnant” a fost sugerat de Grefe A. în 1860.

Inițial, s-a presupus că baza mamelonului congestiv este impregnarea edematoasă a mamelonului nervului optic, cauzată de obstrucția fluxului venos din nervul optic. Dar chiar și cu tromboza bilaterală a sinusului cavernos, însoțită de obliterarea majorității venelor orbitale, mameloanele congestive pot fi absente.

Aceste observații își găsesc explicația anatomică în faptul că v. oftalmica, înainte de a curge în sinusul cavernos prin venele orbitale, anastomozează cu un puternic v.facialis anterior u plexus etmoidalis.

O altă teorie este inflamatorie. Conform acestei teorii, edemul discului se datorează conținutului de toxine din lichidul cefalorahidian din cauza unor boli ale creierului.

Teoria neurotropă a văzut cauza edemului de disc în iritația centrilor vasomotori prin procesul patologic. Ea a murit de mult.

Apoi a fost teoria transportului Schmidt-Mantz.

Teoria retenției - teoria întârzierii curentului de țesut centripet al nervului optic din cauza presiunii intracraniene crescute.

S-a stabilit acum că edemul și umflarea creierului și a nervului optic sunt un singur proces patologic.

Dar, deoarece există o abundență de rețea capilară pe disc, un țesut mezenchimal de susținere slab și fibrele optice nu sunt acoperite cu mielină, edemul discului poate fi mai pronunțat decât edemul trunchiului nervului optic.

De ce este un disc congestiv primul simptom de creștere a presiunii intracraniene în unele cazuri, în timp ce în altele este absent cu semne pronunțate de creștere a presiunii intracraniene? Acest lucru se explică prin faptul că discurile stagnante apar nu doar cu creșterea presiunii intracraniene, ci și în faza de decompensare a acesteia, când toate mecanismele adaptative și compensatorii au fost epuizate.

Cu toate acestea, unele detalii mai patoanatomice și patogenetice privind originea discului congestiv rămân controversate.

Dar nu există nicio îndoială că în patogeneza unui disc congestiv, procesele patologice care sunt prezente în nervul optic însuși joacă un rol mai puțin semnificativ decât factorul intracranian.

În etiologia unui disc stagnant sunt importante:

1. Tumori ale creierului.

2. Abcese ale creierului.

3. Arahnoidita optochiasmatică.

4. Tuberculoame.

5. Cisticercoza.

6. Echinococoza.

7. Hemoragii.

8. Meningita.

9. Meningo-encefalita.

10. Sifilis.

11. Boli ale orbitei.

12. Boli ale rinichilor.

13. Hipertensiune arterială.

14. Leziuni cerebrale traumatice.

15. Anevrisme artriovenoase.

Mai des, discul congestiv apare cu tumori cerebrale (70-96%), boli inflamatorii ale creierului și membranelor acestuia cu sindrom hipertensiv (21,4%), cu leziuni cerebrale traumatice (10-20%), anevrisme arteriovenoase (25%). Timpul de apariție și curgerea discului stagnant este diferit. Viteza de dezvoltare depinde de localizarea procesului și nu de dimensiunea acestuia, de cele mai multe ori acestea sunt tumori. Dacă apare compresia în regiunea cisternelor bazale, edemul se dezvoltă mai devreme.

Un disc stagnant apare foarte repede dacă tumora este situată în apropierea apeductului Sylvius.

Dacă tumora este situată aproape de lichidul cefalorahidian și de drenajul venos al creierului, atunci discurile congestive apar devreme.

În mod normal, fluxul de fluid, al cărui loc de formare este plexul corioideus, de la ventriculii laterali prin găurile lui Monroe merge la cel de-al treilea ventricul și apoi prin apeductul lui Sylvius până la al patrulea ventricul. În plus, lichidul din sistemul ventricular prin deschiderile Luschka și Mogendi intră în spațiul subarahnoidian.

Imaginea oftalmoscopică a unui disc congestiv este extrem de diversă și foarte dinamică.

În timpul discului congestiv se disting 5 etape: inițial, pronunțat, pronunțat, disc congestiv în stadiul de atrofie și atrofie după disc congestiv.

La fenomene inițiale stagnare, discul este ușor hiperemic, marginile sale sunt spălate, se observă un edem ușor de-a lungul marginii discului. Venele sunt oarecum dilatate, dar nu sinuoase. Calibrul arterelor nu este schimbat.

În cazuri rare, există hemoragii unice cu benzi mici de-a lungul marginii discului și în retina înconjurătoare. Umflarea crește treptat, venele se zvârcesc, arterele se îngustează. Discul edematos iese în corpul vitros. Distanța poate fi de 6,0-7,0 dioptrii. Acest - disc stagnant pronunțat.

La disc stagnant pronunțat există hiperemie, este semnificativ mărită în dimensiune, limitele sunt spălate, iese în corpul vitros. Venele sunt dilatate și sinuoase. Hemoragiile sunt mici și mai mari de-a lungul marginii discului și în retina înconjurătoare. Hemoragiile sunt asociate cu congestie venoasă. Focare albe de diferite dimensiuni și forme (zone degenerate ale fibrelor nervoase), focare albe pot fi observate și în macula. În unele cazuri, ele seamănă cu figura unei stele sau semi-stele.

La existența îndelungată a discului stagnant încep să se dezvolte treptat fenomenele de atrofie. Apare o nuanță cenușie a discului, umflarea țesuturilor scade, venele devin mai puțin dilatate și hemoragiile se rezolvă. Acest disc stagnant în stadiul de atrofie. Treptat, discul devine și mai palid, ultimele fenomene de stagnare dispar și se dezvoltă o imagine tipică a atrofiei secundare a nervului optic: discul este palid, marginile sale sunt spălate, contururile discului nu sunt tocmai corecte, arterele și venele sunt înguste.

Apoi granițele devin clare și se observă o imagine a atrofiei primare, adică. aceasta ultima etapăîn timpul discului stagnant.

Dar nu neapărat un disc stagnant trece prin toate etapele, uneori deja în stadiul inițial, procesul suferă o dezvoltare inversă. În alte cazuri, discul stagnant se mișcă foarte repede de la o etapă la alta, iar uneori se întâmplă treptat. Cu cât presiunea intracraniană crește mai repede, cu atât discul congestiv se dezvoltă mai repede.

O caracteristică a unui disc congestiv (cu tumori cerebrale) este starea normală a funcțiilor oculare - acuitatea vizuală, câmpurile vizuale pentru o perioadă lungă. Cu toate acestea, funcțiile vizuale pot fi perturbate: apar atacuri de scădere a vederii pe termen scurt (timp de 1 minut), la început rare, apoi mai frecvente.

Acuitatea vizuală începe să scadă odată cu debutul atrofiei, uneori atât de rapid încât pacientul dezvoltă amauroză în decurs de 1-2 săptămâni.

O creștere a punctului mort se poate observa deja cu perimetria convențională, dar mai bine cu campimetria. Limitele câmpului vizual, precum și acuitatea vizuală, pot rămâne normale pentru o lungă perioadă de timp. Apoi, granițele câmpurilor vizuale încep să se îngusteze, uneori inegal pe diferite meridiane.

Mai des există un paralelism între starea de acuitate vizuală și câmpul vizual. Mai puțin frecvente sunt defectele hemianopice (acesta este efectul procesului patologic principal asupra uneia sau alteia părți a căii vizuale)

Un disc stagnant este de obicei bilateral, dar pot apărea și discuri stagnante unilaterale.

Un disc congestiv unilateral poate fi o etapă temporară în dezvoltarea bolii, iar apoi se dezvoltă în al doilea ochi. De asemenea, apare cu tumori ale orbitei, hipotensiunea traumatică a globului ocular.

Dar mecanismul unui disc congestiv unilateral în bolile creierului și bolile generale ale corpului nu este clar.

La Sindromul Foster-Kennedy există atrofie a nervului optic pe partea tumorii (de obicei lobul frontal) și un disc congestiv pe partea opusă.

Dacă un obstacol mecanic de natură patologică blochează complet comunicarea dintre spațiile subarahnoidiene din cavitatea craniană și spațiul interteaca nervului optic, atunci cu creșterea presiunii intracraniene, discurile congestive nu se dezvoltă. Adesea, în meningita tuberculoasă și purulentă, formarea de aderențe meningeale duce la separarea căilor LCR și astfel face imposibilă dezvoltarea discurilor congestive chiar și în cazurile în care există o creștere semnificativă a presiunii intracraniene.

Diagnosticare se reduce la un diagnostic diferential corect intre un disc congestiv si nevrita, intre un disc congestiv si pseudonevrita, intre un disc congestiv si drusa nervului optic, intre un disc congestiv si tulburari circulatorii in sistemul vascular care alimenteaza nervul optic.

Proeminența capului nervului optic este determinată prin skiascopie (3,0 dioptrii = 1 mm; 4,0 dioptrii = 1,33 mm, poate 2 mm sau mai mult).

Este posibil să se diferențieze pseudostagnarea de stagnare folosind angiografia cu fluoresceină.

Amenda:

1. Faza arterială precoce - după 1 secundă.

2. Faza arterială tardivă - după 2-3 secunde.

3. Faza venoasă precoce - după 10-14 secunde.

4. Faza venoasă tardivă - după 15-20 de secunde.

Pentru un disc stagnat:

1. Faza venoasă se prelungește.

2. Eliberare mare de materie în zona discului.

3. Fluorescență reziduală pe termen lung.

Cu pseudostagnarea, aceste modificări nu sunt prezente. Pseudonevrita este o dezvoltare anormală a discului. Punctul mort este normal. Dinamica procesului contează. Cel mai adesea, un disc congestiv trebuie diferențiat de nevrita optică. Un disc optic congestiv nu poate fi diferențiat de nevrita folosind angiografia cu fluoresceină.

Este necesară o radiografie a craniului, urmată de o scanare CT a capului. Metoda modernă de studiere a retinotomografiei cu laser se caracterizează prin precizie obiectiv mare de măsurare, posibilitatea de monitorizare dinamică a stării discului optic congestiv. RMN de înaltă rezoluție face posibilă studierea radiografiei segmentului orbital al nervului optic cu disc congestiv. RMN-ul arată o creștere a presiunii intracraniene în spațiul subarahnoidian al nervului optic, extinderea acestuia și posibila compresie a fibrelor optice.

Acele forme de discuri congestive, în care, alături de influența presiunii intracraniene crescute, există și un efect al procesului patologic principal asupra căii vizuale, sunt desemnate prin termenul de „discuri congestive complicate”. Apar în aproximativ 18-20% din cazuri și se caracterizează prin:

1. Modificări neobișnuite în câmpurile vizuale.

2. Acuitate vizuală mare cu câmpuri vizuale foarte alterate.

3. O scădere bruscă a vederii fără atrofie vizibilă.

4. Diferență mare de acuitate vizuală a ambilor ochi.

5. Disc congestiv bilateral cu atrofie la un ochi.

În tumorile maligne, discurile congestive se dezvoltă mai devreme și mai repede decât la cele benigne.

Boli degenerative ale nervului optic de origine toxică

În caz de otrăvire cu alcool metilic.Intoxicatiile apar nu numai cu alcool metilic pur, ci si cu lichide care contin alcool metilic (alcool denaturat, unele amestecuri de alcool destinate scopurilor tehnice). Se folosea pentru a face băuturi, ceea ce ducea la otrăvire. Boala (rar) poate apărea prin inhalarea vaporilor de alcool metilic (lac etc.). Alcoolul metilic este foarte toxic și chiar și dozele mici din acesta pot provoca o scădere bruscă a vederii.

Tabloul otrăvirii cu alcool metilic este destul de caracteristic - în aceeași zi se dezvoltă simptome generale ale otrăvirii, cu intensitate variabilă: cefalee, greață, vărsături, tulburări gastro-intestinale, în cazuri mai severe, inconștiență sau comă.

Dar deficiența de vedere poate să nu fie precedată de simptome generale de otrăvire.

La câteva ore sau zile după otrăvire, mai des după 1-2 zile, la ambii ochi se dezvoltă o scădere bruscă, rapid progresivă a vederii. Pupilele sunt foarte dilatate, nu reacţionează la lumină. Fundusul ochiului la debutul bolii este adesea normal, uneori există hiperemie a discului sau un ușor fenomen de nevrite. În cazuri rare, există nevrita cu edem, asemănătoare cu un disc congestiv, uneori anemie a discurilor: sunt palide, marginile sunt spălate, arterele sunt îngustate brusc.

Clinica bolii poate fi diferită - adesea în prima lună după otrăvire, vederea se îmbunătățește, până la refacerea celei inițiale. Această boală poate fi rezolvată. În cazuri deosebit de severe, debutul deficienței vizuale este persistent.

Mai des, după ameliorare, se înrăutățește din nou și adesea pacientul orbește la ambii ochi sau rămâne acuitatea vizuală foarte scăzută.

S-a observat un curs recidivant al bolii - în perioada târzie după otrăvire, au loc o serie de îmbunătățiri succesive și deteriorări, ceea ce duce în cele din urmă la o scădere bruscă a acuității vizuale.

Există patru forme de evoluție a bolii:

1. Deteriorare inițială fără îmbunătățiri ulterioare.

2. Deteriorare inițială urmată de îmbunătățire.

3. Deteriorarea inițială urmată de îmbunătățire și re-deteriorare.

4. Curent recurent cu o serie de deteriorări și îmbunătățiri alternative.

Din partea câmpului vizual, scotoamele centrale absolute se observă mai des cu limite normale sau cu îngustarea lor.

Uneori, când limitele câmpului vizual sunt înguste, acesta nu este marcat de vite.

Până la sfârșitul primei luni de boală în fundul de ochi, în cele mai multe cazuri, este detectată o simplă atrofie a nervului optic, rareori fundul de ochi rămâne normal.

O trăsătură caracteristică a intoxicației cu alcool metilic este diferențele pronunțate în rezistența individuală la această otravă.

Studiile anatomice patologice la oameni arată că degradarea degenerativă a fibrelor nervoase se dezvoltă în nervul optic fără inflamație.

Tratament: lavaj gastric rapid si abundent cu solutie de bicarbonat de sodiu 1%. Ca antidot, se utilizează alcool etilic 100 ml dintr-o soluție de 30% pe cale orală, apoi la fiecare 2 ore, 50 ml, a doua zi, 100 ml, de 2 ori pe zi. În caz de comă - intravenos, picurați soluție 5% (până la 1 ml/kg pe zi) pe bază de alcool la 96 °, administrare cu acid ascorbic. Puncție lombară, stimulente cardiovasculare. Puncțiile lombare repetate se efectuează în combinație cu perfuzia intravenoasă de glucoză și vitamina B1, cu transfuzie de sânge. Pentru a combate dezvoltarea acidozei, se administrează o soluție de sifon intravenos sau se administrează oral (inițial 30-60 g, apoi la fiecare oră 5-10 g până când reacția urinei devine alcalină).

Intoxicatia cu alcool si tutun

Intoxicația cu alcool și tutun duce la boala pachetului papilomacular. Ambliopia alcoolo-tutun se dezvoltă atât pe baza abuzului de alcool, cât și pe baza abuzului de tutun. Majoritatea acestor factori acţionează simultan. Soiurile puternice de tutun (trabucuri, tutun de pipă) sunt deosebit de dăunătoare.

Se observă mai ales la bărbați cu vârsta cuprinsă între 30-50 de ani, mai rar la femei. Se desfășoară în funcție de tipul de nevrite retrobulbară cronică, în timp ce ambii ochi sunt întotdeauna afectați. Începe ca o scădere progresivă, dar nu bruscă a vederii, în special a amurgului. Scăderea vederii la înălțimea bolii poate fi semnificativă, până la 0,1 sau mai puțin. Nu există orbire completă.

Fundusul de la începutul bolii este în mare parte normal. Hiperemia discală sau fenomenele de nevrite sunt rar observate. În etapele ulterioare, atrofia simplă a nervului optic se dezvoltă sub formă de albire a jumătății temporale a discului.

Modificările câmpului vizual sunt caracteristice - un scotom central relativ la culorile roșii și verzi cu limite periferice normale ale câmpului vizual. Aceste scotoame sunt sub forma unui oval orizontal care se extinde de la punctul de fixare la punctul orb și se extinde doar cu câteva grade dincolo de meridianul vertical în jumătatea nazală a câmpului vizual. Ele se numesc centrocecale. Foarte rar există un scotom central absolut în alb.

Odată cu abstinența completă de la alcool și fumat, apare o îmbunătățire semnificativă, deși rămâne albirea jumătății temporale a discului.

La examen post-mortemîn toate cazurile, se observă atrofia fibrelor nervoase cu degradarea mielinei în întregul fascicul papilomacular.

În zonele cu atrofie a fibrelor nervoase nu s-a observat niciodată dezintegrarea completă a tuturor tecilor pulpoare, unele dintre ele s-au păstrat întotdeauna.

Alături de atrofie, se observă creșterea gliei și a țesutului conjunctiv. În țesutul conjunctiv nu au existat întotdeauna limfocite, plasmă și alte forme celulare caracteristice infiltrației inflamatorii.

Absența infiltrației inflamatorii atât în ​​pereții vaselor de sânge, cât și în vecinătatea acestora vorbește și împotriva naturii inflamatorii a procesului.

În patogeneza bolilor nervilor optici în ambliopia alcool-tutun, hipo- și avitaminoza complexului de vitamine B sunt importante, prin urmare, este mai bine să includeți preparate care conțin aceste vitamine în tratament.

Boala nervilor optici în diabet se desfășoară în funcție de tipul de nevrite retrobulbară cronică și apare aproape exclusiv la bărbați. Ambii ochi sunt aproape întotdeauna afectați.

Neuropatie ischemică anterioară- aceasta este o tulburare circulatorie acuta in arterele care alimenteaza nervul optic, este un simptom ocular al diferitelor procese sistemice.

Poate fi funcțional (spasm) și organic (ateroscleroză generalizată, hipertensiune arterială, diabet zaharat).

În plus, neuropatia ischemică anterioară poate fi un simptom al unor boli precum reumatismul, arterita temporală, bolile de sânge (policitemie și leucemie cronică).

Rareori poate fi după intervenții chirurgicale extinse și anestezie, cu exoftalmie tirotoxică, herpes.

Dar Motivul principal sunt hipertensiunea arterială și ateroscleroza și, prin urmare, în principal persoanele din grupa de vârstă înaintată se îmbolnăvesc. Dar poate fi la 22 de ani, și la 30 de ani, deoarece există și alte cauze ale bolii.

Aproximativ la pacienti boala este unilaterala, in rest este bilaterala. Procesul la cel de-al doilea ochi poate avea loc în câteva zile sau câteva săptămâni, luni și chiar ani, în medie după 2-4 ani. Dar a fost observat după 3 zile și după 20 de ani.

Boala se dezvoltă acut, mai des dimineața după somn, mai rar după ridicarea greutăților și băi fierbinți. Pacienții au adesea antecedente de tulburări circulatorii acute ale creierului - accident vascular cerebral ischemic, confirmat prin RMN, atac tranzitoriu ischemic, infarct miocardic, boală coronariană.

Kasymova M.S. (2005) la pacienții cu neuropatie optică ischemică au examinat sângele și lacrimile pentru virusul herpes simplex, citomegalovirusul, toxoplasmoza, tuberculoza, streptococul, stafilococul auriu prin reacție în lanț a polimerazei. Se crede că virusul herpesului este implicat în inflamația primară peretele vascular arterelor sau arteriolelor, urmate de obliterarea lor. Prin urmare, este recomandabil să se includă medicamente antivirale, antiinflamatoare nespecifice și imunomodulatoare în cursul tratamentului pacienților cu neuropatie ischemică.

Uneori există semne de avertizare a bolii oculare- Vedere încețoșată periodică, dureri de cap severe, dureri în spatele ochiului.

Acuitatea vizuală este redusă până la percepția luminii. Scotoamele centrale apar în câmpul vizual, pot exista pierderi asemănătoare sectorului în orice parte a câmpului vizual, dar în 30% din cazuri jumătatea inferioară a câmpului vizual cade, în 18% din cazuri - temporalul. jumătate.

În perioada acută, discul optic este edemat, limitele sunt spălate, există o proeminență a discului. Edemul se extinde la fibrele nervoase peripapilare. Pe suprafața discului și în zona peripapilară apar hemoragii sub formă de dungi. dimensiuni mici situat în stratul de fibre nervoase. Uneori, pe suprafața discului optic se formează un „exsudat moale”.

În unele cazuri, concomitent cu procesul ischemic, în capul nervului optic se dezvoltă ocluzia arterei centrale retiniene (CAS) și ocluzia arteriolei cilioretiniene. Poate apărea oculopatie ischemică (uveită ischemică cu hiperemie conjunctivală, edem corneean, pliuri ale membranei Descemet, precipitate pe suprafața posterioară a corneei, exudat în umiditatea camerei anterioare și în corpul vitros, cu sinechii posterioare). În zona maculară se poate forma o „siluetă stea”, care dispare la 2-3 luni după regresia edemului de disc.

„Figura steluță” este o extravazare din vasele discului optic. La pacienții cu hipertensiune arterială, vasele retiniene sunt modificate, expansiunile în formă de ampulă alternează cu constricții.

După 3-4 săptămâni sau 2-3 luni, umflarea capului nervului optic scade și se dezvoltă atrofia sectorială sau totală a nervului optic. În unele cazuri, ca urmare a edemului sever de disc, se formează o detașare posterioară a plăcii vitroase. La pacienții cu diabet zaharat, un simptom al retinopatiei diabetice preproliferative este determinat în fund.

Cu observarea pe termen lung la pacienții hipertensivi severi, continuă o scădere progresivă treptată a vederii, îngustarea câmpului vizual, adică neuropatia ischemică cronică.

Este foarte important să se studieze caracteristicile angiogramelor cu fluoresceină, care diferă în stadiile acute și cronice ale procesului.

Tratament

Local și aplicatie generala corticosteroizi, agenți hiperosmotici pentru reducerea edemului și reducerea presiunii extravazale, ceea ce duce la normalizarea presiunii de perfuzie. Moshetova L.K., Koretskaya Yu.M. oferă tratament complex în situații acute - Cavinton intravenos, 2 ml nr. 10, acid nicotinic intravenos, Mexidol 2 ml intramuscular nr. 15 și 1 ml parabulbarno nr. 5, Phezam 1 comprimat de 3 ori pe zi. Pacienții cu hipertensiune arterială primesc medicamente antihipertensive, utilizarea Mexidol și Phezam în tratament este pozitivă. Tratamentul trebuie să înceapă cât mai curând posibil de la debutul bolii. Cu arterita temporală, se utilizează prednisolon 80 mg și apoi se reduce conform schemei.

Se folosește coagularea cu laser cu argon a regiunii peripapilare (Kishkina V.Ya., 1983).

Prognosticul este nefavorabil (răman defecte ale câmpului vizual, acuitatea vizuală se comportă diferit - crește, nu se modifică, scade).

Neuropatie ischemică posterioară (PIN)

Cauzele sunt similare cu cele care provoacă neuropatia ischemică anterioară. Debutul bolii este întotdeauna acut: adesea primele simptome apar dimineața. Simptomele prodromale sunt rare.

Se observa o scadere a vederii de la 0,9 la 0,01, in campul vizual apar diverse defecte. Inițial, nu există modificări oftalmoscopice ale nervului optic.

După 6-8 săptămâni apare albirea capului nervului optic și se dezvoltă treptat atrofia lui descendentă simplă.

Pe fundul de ochiîn plus, apar modificări retiniene în funcție de procesul care stă la baza leziunii vasculare a nervului optic. Procesul este în mare parte unilateral. Angiografia fluorescentă și ERG nu sunt modificate.

Katsnelson L.A., Farafonova T.I., Bunin A.Ya. (1999) dau următoarele cifre: în 50% din al doilea ochi este sănătos, în 25% după 1-15 ani PIN se dezvoltă în ochiul semănător, în 25% - ocluzia CAS.

La 23% dintre pacienții cu ZIN, au observat, de asemenea, o încălcare a conducerii arterei carotide homolaterale.

Tratament: corticosteroizi locali, tratament decongestionant, angioprotectori, terapie vasodilatatoare, terapie cu vitamine. Defecte persistente rămân în câmpul vizual. Acuitatea vizuală crește cu 0,1-0,2 doar la 50% dintre pacienți.

Vasculita discului optic

Aceasta este o tromboză incompletă a venei centrale a retinei (CRV). Se dezvoltă la tineri, în majoritatea cazurilor procesul este unilateral. Debutul bolii este de obicei acut.

Principalele plângeri pe care le prezintă pacienții sunt o încețoșare mică, de scurtă durată (tranzitorie), a vederii, repetată de mai multe ori în timpul zilei, „muște” intermitent în fața ochilor.

Acuitatea vizuală poate să nu scadă în majoritate, dar poate fi de 0,6-0,8 și în unele cazuri mai mică.

Pe fund: discul optic este hiperemic, edematos, limitele nefiind definite din cauza edemului pronunțat al retinei peripapilare. Hemoragiile sunt oftalmoscopice pe și în jurul discului diverse formeși dimensiune, pot exista hemoragii preretiniene care acoperă discul și polul posterior al ochiului. Venele retiniene sunt dilatate, pletorice și sinuoase, sunt determinate de gheare exsudative. Pe tot fundul de ochi — hemoragii polimorfe.

Datorită edemului chistic din regiunea maculară, care apare la pacienți, acuitatea vizuală fluctuează în timpul zilei, săptămânilor, lunilor. În zona centrală a fundului de ochi, apare un exudat solid sub forma unei „figuri stelare” (completă sau parțială); uneori în regiunea paramaculară se determină focare de „exudat moale”. În corpul vitros - o reacție celulară care poate fi observată cu biomicroscopie.

Pentru diagnosticul ZIN, datele FAG sunt importante.

Regresia apare după 6-8 luni, acuitatea vizuală la majoritatea pacienților este restabilită la 1,0.

Pe fundul de ochi din zona maculară, în unele cazuri, modificările distrofice persistă sub formă de reflexe patologice, redistribuirea pigmentului, „ambrarele” albe rămân de-a lungul venelor, iar microanevrismele unice rămân la periferie.

Se diferențiază cu discul optic congestiv, tromboza CVS, nevrita optică, neuropatia hipertensivă.

Principalul criteriu de diagnostic diferențial cu un disc congestiv este absența edemului macular chistic pe angiografia carotidiană.

La un disc congestiv, hemoragiile sunt localizate în principal în zona peripapilară și nu se extind până la periferia extremă.

Cu nevrita, există o scădere precoce și semnificativă a vederii, umflarea discului și în regiunea peripapilară, nu există vene varicoase atât de pronunțate și permeabilitatea crescută a vaselor retiniene.

Tromboza BCV se dezvoltă la pacienții în vârstă cu ateroscleroză și hipertensiune arterială. Acuitatea vizuală este semnificativ redusă.

Vasculita discului optic apare la tineri, cu un prognostic relativ favorabil. În centrul acesteia, evident, se află endoflebita CVS.

Atrofia nervilor optici în hipertensiune arterială

Poate fi o consecință a neuroretinopatiei sau se poate dezvolta independent de modificările retinei. Ca și în cazul atrofiei aterosclerotice, în cazul hipertensiunii arteriale, există o îngustare accentuată și un calibru neuniform al arterelor. Schimbările în câmpul vizual sunt variate. Dacă atrofia se datorează unei boli a chiasmei sau a căilor optice, atunci se observă hemianopsie bitemporală sau binazală. În toate celelalte cazuri, există o îngustare a limitelor câmpului vizual de-a lungul tuturor meridianelor. Rareori există scotoame centrale.

Motivul dezvoltării atrofiei este o încălcare a nutriției nervului optic pe baza patologiei vaselor de sânge.

Atrofia nervului optic în arteriita temporală

Arteriiita temporală este o formă particulară de inflamație obliterantă a arterelor temporale. Se observă la bătrânețe, mai des la femei. Se caracterizează prin dureri de cap ascuțite în regiunea temporală, agravate seara. Durerea poate radia în diferite părți ale capului și feței, temperatura crește, se observă anemie hipocromă. Arterele temporale sunt dureroase la palpare, compactate, pulsează slab sau nu pulsează deloc. Examenul histologic relevă obliterarea completă sau aproape completă a lumenului arterial de către țesutul de granulație cu infiltrație inflamatorie și necroză parțială a peretelui arterial.

Simptomele oculare includ embolia arterei retiniene centrale și boala nervului optic. O scădere bruscă a acuității vizuale, adesea până la orbire completă. Mai rar vederea scade treptat, în câteva săptămâni. Pe fundul de ochi la începutul bolii - o imagine a edemului discului ischemic, apoi umflarea dispare și se dezvoltă atrofia nervului optic. În cele mai multe cazuri, ambii ochi sunt afectați, dar ochii pot fi afectați la intervale semnificative.

Se crede că edemul și atrofia ulterioară se datorează malnutriției nervului optic din cauza arteritei obliterante.

Atrofia nervilor optici cu sângerare

Apare după sângerări abundente de diverse origini, mai des gastrointestinale sau uterine, ducând la malnutriția nervului optic. Scăderea vederii apare în momente diferite: în timpul sângerării și în 10 zile după aceasta din cauza trombozei vaselor care alimentează nervul optic.

Uneori, există o imagine de nevrite cu hemoragii unice în țesutul discului optic, poate exista edem ischemic, o îngustare bruscă a arterelor. În cele mai multe cazuri, boala este bilaterală, dar gradul de scădere a acuității vizuale poate fi diferit. Un ochi poate fi afectat.

În câmpurile vizuale există o îngustare uniformă sau neuniformă a limitelor și pierderea jumătăților inferioare ale câmpului vizual.

Patogenie: atrofia nervului optic se dezvoltă dacă, în timpul sângerării sau imediat după aceasta, apare o scădere tensiune arteriala, ceea ce duce la malnutriția nervului optic.

În perioada târzie, la 3-10 zile de la debutul sângerării, când o persoană se îmbunătățește, se formează cheaguri de sânge în vasele care alimentează nervul optic, care este cauzat de deteriorarea endoteliului, ceea ce explică dezvoltarea atrofiei numai în un ochi. Nu este clar de ce acest lucru se întâmplă rar după răni.

Prognosticul bolii este grav - poate apărea orbirea completă.

Boala nervului optic în diabetul zaharat

Ea decurge în funcție de tipul de nevrite retrobulbară cronică și apare aproape exclusiv la bărbați.

Ambii ochi sunt aproape întotdeauna afectați. Vederea scade lent și poate ajunge la o scădere semnificativă. Limitele câmpului vizual sunt normale, se notează scotoame absolute sau relative. Rareori paracentral. Uneori scotoamele au forma unui oval orizontal. Pot exista scotoame în roșu, verde și alb.

Treptat, se dezvoltă albirea jumătății temporale a discurilor optice.

Este considerat ca fiind procesul degenerativ primar al fasciculului papilomacular, care are loc sub influența substanțelor toxice.

Atrofia nervilor optici în ateroscleroză

Cauzele atrofiei: compresia directă a nervului optic de către o arteră carotidă sclerotică și, ca urmare, o încălcare a alimentării sale cu sânge din cauza sclerozei ramurilor arteriale mici care alimentează nervul optic.

Presiunea asupra nervului optic este mai des în partea fibroasă a canalului, iar apoi în marginea ascuțită a canalului fibros și între ieșirea nervului optic în cavitatea craniană și chiasma în zona în care artera carotidă internă și artera cerebrală anterioară o traversează de jos și de sus.

În paralel cu atrofia fibrelor nervoase din nervul optic, se dezvoltă o proliferare secundară lent progresivă a țesutului conjunctiv. Zonele cicatriciale din nervul optic, formate ca urmare a obliterării parțiale sau complete a vaselor de sânge, sunt cel mai adesea observate în segmentul nervului situat în apropierea globului ocular.

Cele mai severe modificări sclerotice ale peretelui arterei centrale retiniene sunt observate în punctul în care artera pătrunde în trunchiul nervului optic prin dura mater. La trecerea prin lamina cribrosa și în regiunea discului, adică în acele părți ale vaselor de sânge în care pereții lor sunt supuși unei acțiuni mecanice sporite din partea fluxului sanguin, atât din fluxurile de sânge vortex, cât și din impactul fluxului sanguin. pe pereţii vasului.

În nervul optic, pe baza aterosclerozei ca urmare a malnutriției, se formează un focar de necroză ischemică, în care fibrele nervoase se atrofiază și se dezvoltă glia. Uneori, ca urmare a acestor modificări, lamina cribrosa se scufundă, are loc excavarea profundă a discului optic, ceea ce duce la tabloul clinic al pseudoglaucomului.

Pe baza aterosclerozei, poate apărea atrofia fibrelor nervoase periferice, între care crește țesutul conjunctiv și, ca urmare, la bătrânețe se observă îngustarea concentrică a câmpurilor vizuale. Modificări ale câmpului vizual, cum ar fi hemianopsia nazală și scotomul central, sunt observate cu scleroza arterei carotide interne și nu sunt caracteristice atrofiei nervului optic din cauza hipertensiunii arteriale.

Atrofia nervului optic în ateroscleroză poate fi combinată cu modificări ale retinei și vaselor de sânge sub formă de focare albe și pigmentate și hemoragii, ca și în atrofia nervului optic din cauza sifilisului, hipertensiunii arteriale, bolii renale.

Acuitatea vizuală poate varia de la orbire la vedere 100%. Și poate exista o diferență puternică în acuitatea vizuală a unui ochi și a celuilalt ochi. Acesta din urmă poate fi explicat prin faptul că vasele ambilor ochi pot fi afectate de scleroză într-o măsură inegală.

În ciuda atrofiei, acuitatea vizuală poate fi ridicată, deoarece ateroscleroza duce uneori la atrofia fibrelor nervoase optice predominant periferice.

În câmpul vizual, scotoamele centrale și îngustarea granițelor periferice sunt mai des detectate în combinație sau separat.

Poate exista o ingustare a jumatatii nazale a campului vizual, care se datoreaza sclerozei arterei carotide interne, ingustarii nazale si binazale, hemianopsiei bitemporale si omonime.

Scotoamele centrale sunt cauzate de presiunea din artera carotidă internă.

Boli ereditare (atrofii) ale nervilor optici

atrofia nervului optic al lui Leber

Boala a fost descrisă pentru prima dată de Leber în 1871, 1874 la membrii aceleiași familii. Se dezvoltă, de regulă, la bărbații în pubertate, mai des la vârsta de 20-30 de ani, cu variante extreme de la 5 la 65 de ani.

La femei se poate dezvolta intre 10 si 40 de ani si apare in 17,5% din cazuri din numarul total de pacienti.

Boala debutează de obicei cu nevrita acută retrobulbară bilaterală, rareori cu un interval pe al doilea ochi de 6 luni.

vedere centrală scade la sutimi, uneori în câteva ore, dar de obicei în câteva zile. În câmpul vizual - scotoame centrale. Limitele periferice ale câmpului vizual pot fi normale sau îngustate concentric.

Pe fundul de ochi modificări pot să nu fie, dar mai des sunt detectate hiperemie și edem ușor al discului optic.

După 3-4 săptămâni, atrofia începe cu albirea predominantă a jumătății temporale a discului optic. Acuitatea vizuală în această perioadă crește la 0,05-0,1. În câmpul vizual - un scotom paracentral central sau inelar.

După 3-4 luni, procesul se stabilizează, se determină atrofia temporală sau completă a capului nervului optic în fund.

În general, în starea neurologică la apogeul bolii, se înregistrează o electroencefalogramă normală și există semne slabe de deteriorare a membranelor din regiunea diencefalică a creierului.

Examenul anatomic patologic a evidențiat moartea celulelor ganglionare retiniene și a fibrelor nervoase optice (degenerare primară) și degenerare secundară a restului sistemului optic, în plus, s-au constatat aderențe arahnoidiene în zona optochiasmală.

Aceasta este o boală ereditară. Calcularea probabilității de moștenire și determinarea prognosticului pentru persoanele bolnave și gradul de risc pentru persoanele sănătoase permite construirea unui pedigree și efectuarea analizei genetice moleculare. Prezența unui factor genetic a fost dovedită prin manifestarea acestei boli la gemeni identici.

Se moștenește în două moduri: transmiterea are loc prin moștenirea unei trăsături recesive legate de sex și foarte rar moștenirea este autosomal dominantă.

Atrofia ereditară infantilă a nervului optic

Ele diferă de Leberovskaya în manifestarea timpurie, clinică și tipul de moștenire.

Forma autosomal recesivă.Atrofia nervului optic este prezenta la nastere sau se dezvolta inainte de varsta de 3 ani. Discul este palid, adesea cu excavare adâncă. Acuitatea vizuală este foarte scăzută, acromometria, câmpul vizual este îngustat brusc. Nistagmus.

Se diferențiază cu atrofii ascendente și descendente, degenerescență tapetoretină, subdezvoltarea stratului ganglionar al retinei. Electroretinograma este aplatizată sau absentă; cu atrofia optică descendentă, nu este modificată.

Forma autosomal dominantă.Se dezvoltă la o vârstă mai înaintată, foarte încet. Atrofia de acest tip nu se termină niciodată în orbire. Limitele câmpului vizual periferic rămân normale, iar acuitatea vizuală variază foarte mult. La unii pacienți este posibil să nu fie modificată, la alții scade la 0,1-0,2 și mai jos.

În câmpul vizual - scotoame centrale și paracentrale. Vederea culorilor este deranjată de tipul dobândit.

Atrofia infantilă complicată a nervilor optici de tip Behr K.

Se moștenește în mod autosomal recesiv. Începe în prima copilărie și se caracterizează prin semne cardinale: paloare temporală bilaterală, mai rar albirea completă a discului optic, simptome neurologice cu leziune predominantă a sistemului piramidal, progresia procesului pe mai mulți ani.

Primele simptome apar brusc la vârsta de 3-10 ani - deficiența vizuală este detectată cu o progresie lentă în continuare. Nu ajunge la orbire completă, acuitatea vizuală se oprește la nivelul de 0,2-0,4.

Fundusul ochiului: la începutul bolii, hiperemie, apoi atrofia discului optic.

În urma ochiului, apar simptome neurologice - nistagmus, reflexe tendinoase crescute, un simptom Babinsky pozitiv, hipertensiune musculară spastică, o tulburare a sfincterului vezicii urinare și retard mintal. Transmis ca o simplă trăsătură recesivă.

Drusele discului optic

Ele au fost descrise pentru prima dată în 1858 de către histologul Müller, iar în 1868 de către Ivanov A.V.

Acestea sunt formațiuni mici, simple sau multiple, de culoare gri-alb sau albăstrui, situate de-a lungul marginii unui disc normal și proeminente deasupra nivelului acestuia, astfel încât discul pare neuniform. Dimensiunea druselor este de la 1 la 3 diametre ale CVS. Treptat, numărul drusenilor poate crește și arată ca niște ciorchini. Săpătura fiziologică dispare, discul capătă o formă convexă. Proeminența în vitros poate fi de 2,0-10,0 dioptrii. Vasele de sânge de pe disc sunt normale.

Drusen poate fi asociat cu retinopatie pigmentară, degenerescență maculară Stargardt, strie retiniene angioide, glaucom, ocluzie vasculară retiniană, edem sau atrofie a nervului optic. Acuitatea vizuală poate scădea, punctul orb este mărit. Adesea există un prolaps în jumătatea nazală a câmpului vizual.

Există dureri de cap în frunte, microsimptomatice neurologice împrăștiate.

Se crede că această patologie a nervului optic este o boală din grupul displaziei neuroectodermice sau facomotozei (o formă ștearsă de scleroză tuberoasă a Bourneville).

Se moștenește ca trăsătură autosomal dominantă.

Cisticercoza creierului

Cisticercii la oameni sunt localizați în creier și în ochi. Discurile congestive sunt cel mai frecvent simptom ocular și sunt mai frecvente în meningita cisticercoză bazală, cisticercoza ventriculului al patrulea și mai rar în materia creierului.

Principalul factor de creștere a presiunii intracraniene este hidropizia ventriculilor cerebrali din cauza comprimării părții intracraniene a nervilor optici.

Ca urmare a congestiei venoase sau a stazei, hemoragiile se dezvoltă adesea în țesutul discului. Rareori există un disc congestiv unilateral, există discuri congestive complicate. Discurile congestive duc adesea la atrofia secundară a nervului optic.

Există o dezvoltare inversă spontană a discurilor stagnante, care se poate datora morții cisticercilor și calcificării acestora, însoțită de scăderea presiunii intracraniene.

Poate exista nevrita optică, rar atrofie simplă (ca simptom la distanță).

Fundusul poate fi, de asemenea, normal.

Tratamentul unui disc edematos se reduce la tratamentul bolii de bază. În lupta împotriva edemului nervului optic, este necesară administrarea intravenoasă de soluții hipertonice, aportul de glicerol sau intervenția chirurgicală.

Întrebări:

1. De ce jumătatea temporală a discului optic (ON) este mai palidă decât cea nazală?

2. De ce jumătatea temporală a ONH este mai clară în timpul oftalmoscopiei decât cea nazală?

3. Numiți bolile inflamatorii ale ONH.

4. Unde este localizată inflamația în nevrita retrobulbară?

5. Ce plângeri prezintă pacientul cu nevrită?

6. Ce va vedea medicul în timpul oftalmoscopiei în fundul unui pacient cu nevrită?

7. Cu ce ​​boli trebuie diferențiat un disc congestiv?

8. Ce este neuropatia ischemică anterioară?

9. Ce este vasculita discului optic?

10. Ce boli ale discului optic diferențiază vasculita?

11. Prin ce deschidere iese nervul optic orbita?

12. Ce este un disc optic congestiv?

13. Ce semne oftalmoscopice sunt tipice pentru atrofia primară a discului optic?

14. Ce semne oftalmoscopice sunt tipice pentru atrofia secundară a ONH?

OFTALMOLOGIE - EURODOCTOR.ru -2005

nervul opticîn dezvoltarea și structura sa, este o parte a creierului plasată la periferie. Constă din procese ale celulelor nervoase a treia ale retinei. Aceste procese formează nervul optic.

În fundus, puteți vedea partea intraoculară a nervului optic - disc optic. În regiunea discului, procesele celulelor ganglionare se reunesc pentru a forma un disc și apoi se rotesc cu 90 de grade. După aceea, nervul optic pleacă de la globul ocular, trece prin canalul osos din craniu și formează o chiasmă (chiasma optică) la baza craniului.

Apoi nervul este împărțit în trei părți, care se termină în centrii subcorticali de vedere, unde se realizează procesarea primară a informațiilor vizuale și formarea reacțiilor pupilere. Din centrii subcorticali de vedere începe calea vizuală centrală (radiația vizuală a Graziolei), care se termină în cortexul lobilor occipitali ai creierului.

Malformații congenitale ale nervului optic: